martes, 31 de marzo de 2009

Tumores Oseos: Clinica Universitaria de Navarra

http://www.cun.es/la-clinica/servicios-medicos/cirugia-ortopedica/mas-sobre-el-departamento/unidades/tumores-oseos-malignos-y-lesiones-paratumorales-cancer-de-huesos/
Departamento de Cirugía Ortopédica y Traumatología:Tumores óseos malignos

Un tumor óseo es una proliferación anormal de células dentro de un hueso.
Básicamente los dividimos en 2 grupos: malignos o benignos, en función de su capacidad o no de extenderse (metástasis) a otros órganos y tejidos.
En el esqueleto es más frecuente la aparición de metástasis de otros cánceres (mama, pulmón, riñón, tiroides, etc) que el desarrollo de un tumor propiamente óseo.

Los tumores óseos son más frecuentes en niños y adolescentes, un 5% de los tumores que se presentan en la edad pediátrica.
Los más frecuentes son el sarcoma osteogénico (osteosarcoma) y el sarcoma de Ewing.
Las posibilidades de curación disminuyen drásticamente cuando el tratamiento no se realiza en centros con experiencia.
Existen gran cantidad de estudios científicos publicados que hacen hincapié en la necesidad de tratar a estos pacientes en centros especializados, al ser una enfermedad con una incidencia baja en la población.

¿Cúales son las causas?
En la mayoría de los tumores malignos del esqueleto no conocemos la causa que los ha producido. Sin embargo hoy en día sabemos que el cáncer es una enfermedad genética ya que su origen está alguna alteración de los genes que controlan la multiplicación de las células. Actualmente se está avanzando mucho en el estudio de estas alteraciones, y esperamos en un futuro próximo poder actuar sobre los genes que lo provocan. En las muestras obtenidas de cada paciente se realizan innumerables estudios genéticos con este fin.

¿Qué síntomas producen?
El síntoma más frecuente es el dolor en una extremidad.
Este dolor suele ser constante, incluso nocturno, de manera que despierta al paciente por la noche. La localización más frecuente es la rodilla de un niño en crecimiento, aunque también puede aparecer en los huesos del tronco, la pelvis, etc.
En ocasiones se acompaña de un bulto que crece de forma rápida. No se suele acompañar de afectación del estado general, ni fiebre, u otros síntomas.
La duración de estos síntomas es muy variable, pero habitualmente duran unas pocas semanas o meses puesto que, a diferencia de los tumores benignos, crecen rápidamente. Tener dolor nocturno no es sinónimo de tener un sarcoma, pero casi todos los sarcomas debutan así.

¿Cómo se diagnostican?
El diagnóstico debe basarse en tres pilares:
1.-la historia clínica,
2.-las imágenes (radiografía simple, TAC, resonancia magnética, gammagrafía ósea...) y
3.-la biopsia.
Dada la escasa incidencia de estos tumores, es muy importante que el equipo de radiólogos y patólogos que colaboraran con el clínico en el diagnóstico sea también muy experto.

La resonancia magnética ha resultado muy útil en los sarcomas para evaluar la extensión local de la lesión.
Otras pruebas de imagen que se emplean para el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes son
1.-el TAC (para descartar la presencia de metástasis pulmonares),
2.-la gammagrafía ósea (para descartar la presencia de metástasis óseas o lesiones multifocales) 3.-y el PET, muy sensible para detectar lesiones a distancia del tumor principal, valorar su metabolismo, etc.

La biopsia puede tener importantes consecuencias pronósticas y terapéuticas y por tanto debe realizarla siempre el equipo que tratará de forma definitiva al paciente.
Es preferible (y en los centros con experiencia es casi siempre posible) la realización de la biopsia con aguja o trocar, a cielo cerrado (sin-abrir) para evitar la diseminación del tumor.

Tratamiento
Es absolutamente imprescindible que el proceso diagnóstico y el inicio del tratamiento sean lo más rápido posible. Las demoras pueden comprometer la supervivencia del paciente.
El tratamiento de estos tumores también debe basarse en tres pilares:
1.-la cirugía,
2.-la quimioterapia y
3.-en ocasiones la radioterapia, durante un largo periodo de tiempo (cercano al año), aunque con ingresos hospitalarios intermitentes.
Se trata por tanto de un abordaje multidisciplinar en el que el trabajo en equipo de oncólogos, pediatras, cirujanos ortopedas, radioterapeutas, etc. cobra un papel primordial.

La quimioterapia actúa sobre las células tumorales induciendo su muerte y controla las células malignas que pueda haber en el torrente circulatorio, y por lo tanto evitar la diseminación del tumor a otros órganos. Por este motivo, en algunos sarcomas se comienza el tratamiento con esta arma terapéutica, para facilitar su posterior cirugía.

La radioterapia es útil en algunos sarcomas para evitar que reaparezcan. La duración de este tratamiento suele rondar las 5-6 semanas, aunque no es necesaria la hospitalización durante todo ese periodo.
En algunos centros especializados existen técnicas de radiación sofisticadas como la radioterapia intraoperatoria, la braquiterapia, etc, que se han mostrado muy útiles en algunos sarcomas. No todos los sarcomas son sensibles a la radioterapia, que por otra parte, también tiene sus efectos secundarios, algunos de ellos muy graves.

El tratamiento quirúrgico, hasta finales de los años 70, se consideraba la amputación como la única alternativa y las tasas de supervivencia con este tratamiento eran mínimas.
Con la llegada de la quimioterapia, el pronóstico ha cambiado drásticamente.
Por tanto, estos tumores no se curan sólo con la cirugía, por muy buen cirujano que uno sea.

Aunque la aparición de metástasis supone una reducción en las posibilidades de curación, el tratamiento adecuado puede llegar a superar este grave problema.
Como hemos dicho, la localización más frecuente de las metástasis es el pulmón, y en algunos casos es necesario también una o más operaciones para extirpar las lesiones metastásicas.
Una vez acabado el tratamiento, es necesario realizar revisiones periódicas, para asegurar que el tumor no reaparece. La aparición de metástasis recidivas, etc. es más frecuente durante los primeros 5 años después del diagnóstico.

¿Qué posibilidades hay de conservar la extremidad afectada?
En los centros con experiencia, estas posibilidades son altísimas, sin que esto suponga una disminución en las posibilidades de supervivencia.
Si hace 25 años todos se amputaban y casi todos fallecían, hoy por hoy los números se han invertido: casi todos conservan la extremidad y la tasa de supervivencia es muy alta.

En la mayoría de los hospitales del mundo con prestigio en esta patología el paso de la amputación a la conservación de la extremidad se ha producido paulatinamente a lo largo de estas últimas décadas.
Al principio, sólo en casos muy seleccionados se conservaba la extremidad.
Poco a poco se fueron ampliando las indicaciones de conservación.

En la Clínica Universidad de Navarra, este paso se dio de manera drástica nada más conocer la extraordinaria eficacia de la quimioterapia en estos tumores a finales de los años 70.
El empeño de un cirujano, el Dr. Cañadell, ayudado por un equipo de otros profesionales, hizo que en este centro se intentara la conservación de la extremidad en casi todos los pacientes.

Para poder curar un tumor óseo maligno es necesario extirpar toda la lesión, incluyendo el trayecto de la biopsia previa.
Este es el motivo por el cual es necesario que la biopsia la realice el cirujano que llevará a cabo la operación definitiva.
Para reconstruir la extremidad existen diversas opciones en cada caso, en función de la edad, demanda del paciente, experiencia del cirujano, etc.
Todas las posibilidades quirúrgicas tienen sus ventajas y sus posibles complicaciones, agravadas por el hecho de que el paciente puede estar recibiendo tratamientos que reducen sus defensas (y por lo tanto incrementan el riesgo de padecer infecciones quirúrgicas), o limitan la capacidad de cicatrización de los tejidos (como la radioterapia).

Normalmente estas dificultades pueden ser solventadas.
Otra posible adversidad es la aparición de discrepancias en la longitud de las extremidades de los niños afectos por estas lesiones.
También para esto existen soluciones. En cualquier caso, no hay que olvidar que lo más importante es conseguir la curación de estos enfermos, aunque el reducir al mínimo la aparición de secuelas siga siendo un reto nada desdeñable.

En la Clínica Universidad de Navarra, en los últimos 20 años hemos tratado cerca de un millar de tumores óseos primarios malignos.
En el osteosarcoma, por citar el más frecuente, la tasa de supervivencia se sitúa en el 74% a los 10 años, con una tasa de conservación de la extremidad superior al 90%.

Hace 25 años el reto era conseguir que el paciente sobreviviera.
Posteriormente lo fue el conseguir conservar la extremidad aunque no fuera muy funcional. Después se buscó la máxima funcionalidad posible. Y, aunque suene un tanto desproporcionado, después de haber padecido un cáncer a algunos pacientes lo único que les preocupa es la cicatriz.
Publicaciones científicas de la Clínica Universidad de Navarra sobre tumores óseos