Redacción ConSalud, 31.05.2022
La Fundación Jiménez Díaz ha puesto en marcha recientemente el estudio INBRX-109, dirigido a demostrar el beneficio de este fármaco en condrosarcoma convencional avanzado, convirtiéndose en el 1º hospital español en activar este innovador ensayo clínico, que podría derivar en la aprobación del 1º fármaco para esta enfermedad, y abriendo el acceso a esta novedosa terapia a los pacientes españoles.
Dentro de los sarcomas -un tipo de cáncer raro que engloba más de 80 subtipos distintos, puede aparecer en cualquier parte del cuerpo y momento de la vida, y en la inmensa mayoría de casos es esporádico; es decir, no ligado a ningún síndrome hereditario-, “el condrosarcoma convencional es un tumor primario óseo que exhibe un comportamiento que va desde muy indolente (grado I) a agresivo (grado III), con una incidencia de 3 casos por millón de habitantes y año, siendo la mayoría de ellos de grado I”, explica el Dr. Javier Martín Broto, responsable junto a la Dra. Nadia Hindi de la Unidad de Sarcomas de la Fundación Jiménez Díaz y de su Instituto Oncológico, OncoHealth.
1ª PASOS HACIE EL PRIMER FÁRMACO CONTRA EL CONDROSARCOMA CONVENCIONAL AVANZADO.
Su tratamiento es exclusivamente quirúrgico, y solo en casos seleccionados de enfermedad metastática y/o avanzada se aplica quimioterapia, “pero con muy poca posibilidad de éxito”, apunta este investigador de referencia nacional e internacional en el manejo y estudio de los sarcomas, añadiendo: “la tasa de curación es del 95% para los condrosarcomas convencionales de grado I, del 70% para los de grado II, y del 30% para los que ya están en grado III”.
En este escenario, la activación del citado estudio es una buena noticia que ofrece nuevas expectativas a los pacientes que sufren esta patología. Concretamente, el ensayo investiga la actividad del fármaco INBRX-109, una diana molecular que actúa como agonista de DR5, que es un receptor de la familia TRAIL (ligando inductor de apoptosis relacionada con el factor de necrosis tumoral) que activaría la vía extrínseca de la apoptosis o muerte celular programada y que ya ha demostrado una actividad sustancial en fases de investigación previas.
“La tasa de control de la enfermedad es del 89% en los estudios tempranos con este medicamento, aunque todavía nos falta averiguar en series grandes, como la que se está activando, cuánto dura el control de la enfermedad”, continúa el también miembro de la Directiva del Grupo Español de Investigación en Sarcomas (GEIS), uno de los grupos de investigación en este ámbito más activos del mundo que ha puesto en marcha más de 80 estudios que han facilitado el acceso de los pacientes con sarcoma a tratamientos novedosos.
Con respecto a las respuestas parciales, el Dr. Martín Broto considera “muy notorio el porcentaje del 11% en el que se constata una reducción del tamaño de los implantes tumorales en, al menos, un 30% , ya que, hasta ahora, en esta entidad no se conseguían respuestas parciales, o eran muy anecdóticas”.
Con todo ello, y dado que no hay un tratamiento estándar para el condrosarcoma convencional avanzado, el estudio persigue demostrar el beneficio del INBRX-109 respecto al placebo con el objetivo final -si así se demuestra y se genera la evidencia que permita aprobarlo para esta indicación- de disponer del Iº medicamento para esta patología.
OPORTUNIDAD PARA LOS PACIENTES ESPAÑOLES
“Tener acceso a este fármaco es una gran oportunidad para los pacientes con condrosarcomas avanzados, ya que podremos disponer de un mayor control de la enfermedad -es decir, que no avance- durante un tiempo que ahora no podemos precisar, pero que claramente es mayor que lo que podemos ofrecer ahora con la quimioterapia”, asevera el corresponsable de la Unidad de Sarcomas de OncoHealth que, además de la Fundación Jiménez Díaz, también integra a los otros 3 hospitales de Quirónsalud integrados en la red pública madrileña: los hospitales universitarios Rey Juan Carlos (Móstoles), Infanta Elena (Valdemoro) y General de Villalba.
Así, gracias a la activación de este estudio, todos los pacientes que cumplan las condiciones del mismo podrán acceder al fármaco bajo ensayo clínico, tanto en la Fundación Jiménez Díaz como en cualquiera de los otros 5 centros españoles en los que está prevista su puesta en marcha.
LA FUNDACIÓN JIMÉNEZ DÍAZ, A LA VANGUARDIA EN SARCOMAS
Para el Dr. Martín Broto, el liderazgo del hospital madrileño en la activación del estudio INBRX-109 demuestra que está “ a la vanguardia de la investigación en sarcomas ”. “En nuestro centro estamos activando 24 ensayos en diferentes escenarios clínicos de diversos sarcomas, siendo en muchos de ellos el 1º hospital en activarse en España, y en algunos incluso de Europa, lo que nos posiciona dentro de los 5 hospitales de la Unión Europea con más opciones terapéuticas para pacientes con esta enfermedad”, insiste.
Un apartado, el de la investigación, fundamental a la hora de avanzar en el abordaje de este tipo de tumor, que se suma a la importancia de derivar y tratar a los pacientes en hospitales con unidades como la que los doctores Martín Broto e Hindi dirigen en OncoHealth, multidisciplinar, especializada, con un equipo experimentado en su diagnóstico y tratamiento, que ofrece una atención de excelencia, con las mejores y más innovadoras herramientas terapéuticas fruto de la investigación preclínica, traslacional y clínica, y que ya se ha convertido en referencia del sistema nacional de salud en este ámbito.
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miércoles, 1 de junio de 2022
lunes, 27 de septiembre de 2021
Osteocondroma: Crecimiento anormal de hueso y cartílago
LUIS A. BAHAMONDE MUÑOZ, 28/01/2003
En ocasiones ni siquiera se percibe, otras veces es posible notar una pequeña protuberancia dura y que molesta un poco. Sin embargo, hay casos en que el problema se hace más evidente, y se puede observar un acortamiento o deformación de algunos miembros.
Se trata del osteocondroma o exostosis cartilaginosa, un desarrollo anormal de cartílago y hueso, que suele afectar a los huesos largos de la pierna, la pelvis o el omóplato.
Esta enfermedad, desconocida para la mayoría de la gente, es el crecimiento óseo benigno más común, supone el 44% de los tumores benignos y el 20% de todos los tumores primarios del hueso, según un artículo publicado por el Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología del Instituto Valenciano de Oncología, en España.
De acuerdo con el doctor Luis Bahamonde, traumatólogo encargado del equipo de tumores óseos de Clínica Alemana, 'el osteocondroma está catalogado en general como un tumor benigno del hueso, pero no corresponde propiamente a un tumor, sino a una formación de hueso y cartílago que nace a partir de un crecimiento anómalo en ciertas áreas de un esqueleto en desarrollo'.
Esta enfermedad, tiene componentes genéticos, por lo tanto suele ser hereditaria. Se manifiesta durante el período de crecimiento esquelético, es decir, en niños y adolescentes, sin embargo, hay personas que sólo lo perciben en la etapa adulta y recién ahí consultan a un especialista.
El traumatólogo sostiene que 'durante el año se recibe entre 10 y 12 pacientes con este problema, depende del grado de preocupación que le preste cada persona, porque muchos lo pueden tener, pero son pequeños y como no les molesta mucho, no consultan'.
Generalmente la enfermedad se presenta con sólo un osteocondroma, pero también es posible que haya múltiples masas óseas y en estos casos se habla de osteocondroma múltiple.
Cuando se transforma en maligno
'Los osteocondromas casi siempre son benignos, muy rara vez se transforman en malignos, cuando esto ocurre reciben el nombre de condrosarcoma', explica el doctor Bahamonde.
En ocasiones ni siquiera se percibe, otras veces es posible notar una pequeña protuberancia dura y que molesta un poco. Sin embargo, hay casos en que el problema se hace más evidente, y se puede observar un acortamiento o deformación de algunos miembros.
Se trata del osteocondroma o exostosis cartilaginosa, un desarrollo anormal de cartílago y hueso, que suele afectar a los huesos largos de la pierna, la pelvis o el omóplato.
Esta enfermedad, desconocida para la mayoría de la gente, es el crecimiento óseo benigno más común, supone el 44% de los tumores benignos y el 20% de todos los tumores primarios del hueso, según un artículo publicado por el Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología del Instituto Valenciano de Oncología, en España.
De acuerdo con el doctor Luis Bahamonde, traumatólogo encargado del equipo de tumores óseos de Clínica Alemana, 'el osteocondroma está catalogado en general como un tumor benigno del hueso, pero no corresponde propiamente a un tumor, sino a una formación de hueso y cartílago que nace a partir de un crecimiento anómalo en ciertas áreas de un esqueleto en desarrollo'.
Esta enfermedad, tiene componentes genéticos, por lo tanto suele ser hereditaria. Se manifiesta durante el período de crecimiento esquelético, es decir, en niños y adolescentes, sin embargo, hay personas que sólo lo perciben en la etapa adulta y recién ahí consultan a un especialista.
El traumatólogo sostiene que 'durante el año se recibe entre 10 y 12 pacientes con este problema, depende del grado de preocupación que le preste cada persona, porque muchos lo pueden tener, pero son pequeños y como no les molesta mucho, no consultan'.
Generalmente la enfermedad se presenta con sólo un osteocondroma, pero también es posible que haya múltiples masas óseas y en estos casos se habla de osteocondroma múltiple.
Cuando se transforma en maligno
'Los osteocondromas casi siempre son benignos, muy rara vez se transforman en malignos, cuando esto ocurre reciben el nombre de condrosarcoma', explica el doctor Bahamonde.
En estos casos, a diferencia de un osteocondroma común, la protuberancia sigue desarrollándose después que terminó el crecimiento del esqueleto (18 años), además hay dolor constante y agudo, sobre todo en la noche, el cual es muy difícil de aliviar.
Estos síntomas ya son motivo suficiente para preocuparse.
Estos síntomas ya son motivo suficiente para preocuparse.
Luego a través de diversos exámenes, como radiografía, escáner y/o resonancia magnética, es posible precisar más el diagnóstico.
Los osteocondromas benignos tienen una cubierta pequeña de cartílago, mientras que en los malignos se observa un capuchón de cartílago que está creciendo más de la cuenta, porque es aquí donde aumentan las células cancerígenas (Ver imágen de escáner).
De acuerdo con el doctor Bahamonde, 'en general, son condrosarcomas de bajo grado, no son tan agresivos, pero si no se tratan a tiempo se comportan como cualquier tumor maligno y existe la posibilidad de que se produzca metástasis y finalmente maten al paciente'.
Cuando se trata de un solo osteocondroma habitualmente es benigno, por el contrario, si hay múltiples osteocondromas la probabilidad de ser maligno es mucho más alta.
Los malignos aparecen principalmente en la pelvis, porque la cavidad pelviana cuenta con más espacio para que se desarrollen sin que se note, entonces tienen más tiempo para crecer y diseminarse. 'En ocasiones pueden llegar a crecer bastante, hemos visto casos en que tienen un tamaño de hasta 20 centímetros, los que son más habituales en la pelvis'.
Cuando se trata de un osteocondroma benigno único, la conducta a seguir es mantener al paciente en observación, a través de un control médico periódico. En cambio, en caso de tratarse de un tumor maligno, debe necesariamente extirparse con cirugía.
De acuerdo con el doctor Bahamonde, 'en general, son condrosarcomas de bajo grado, no son tan agresivos, pero si no se tratan a tiempo se comportan como cualquier tumor maligno y existe la posibilidad de que se produzca metástasis y finalmente maten al paciente'.
Cuando se trata de un solo osteocondroma habitualmente es benigno, por el contrario, si hay múltiples osteocondromas la probabilidad de ser maligno es mucho más alta.
Los malignos aparecen principalmente en la pelvis, porque la cavidad pelviana cuenta con más espacio para que se desarrollen sin que se note, entonces tienen más tiempo para crecer y diseminarse. 'En ocasiones pueden llegar a crecer bastante, hemos visto casos en que tienen un tamaño de hasta 20 centímetros, los que son más habituales en la pelvis'.
Cuando se trata de un osteocondroma benigno único, la conducta a seguir es mantener al paciente en observación, a través de un control médico periódico. En cambio, en caso de tratarse de un tumor maligno, debe necesariamente extirparse con cirugía.
sábado, 25 de enero de 2020
domingo, 30 de agosto de 2015
Degeneración maligna de los Osteocondromas (OMC)
| Susan Wynn / 29.08.2015 |
| CORR article.pdf |
Este proyecto es la culminación de un estudio de encuesta que completamos con la ayuda de cerca de 800 encuestados en 2013.
En particular, este proyecto no hubiera sido posible sin la ayuda de Chele Zelina, presidente de la Coalición de MHE y Susan Wynn, Vicepresidente de la Coalición MHE y Co-fundador y Director del MHE y Me y The Bone Club Desigual.Creemos que nuestro estudio tiene un papel importante en la literatura relacionada con MHE. Algunas de las conclusiones son que:
1) en la mayor (y quizás lo más heterogéneo) cohorte de pacientes MHE de las que somos conscientes, encontramos que la proporción de los sometidos a la degeneración maligna de ser el 2,7%;
2) el cambio maligno de MHE ocurrió a una edad media de 28,6 años, lo que pone de relieve la importancia de las siguientes pacientes MHE bien entrada la madurez esquelética y más allá;
3) los médicos pueden utilizar este estudio para ofrecer una declaración no específica de riesgo cuando se habla de la historia natural de MHE; y
4) los medios sociales y otras plataformas basadas en la Web pueden jugar un papel importante en el apoyo social a los pacientes MHE.
Gracias de nuevo a todos los que participaron en nuestra encuesta.
Cory Czajka, MD
Matt DiCaprio, MD
Division of Orthopedic Surgery
Albany Medical Center
Albany, NY, USA"
domingo, 23 de septiembre de 2012
Describen cómo identificar osteocondromas malignizados
Diario Médico |Redacción | 20/09/2012
Rasgos clínicos y anatomopatológicos: Describen cómo identificar osteocondromas malignizados.
La presencia de figuras de mitosis y de pleomorfismo nuclear son los criterios principales para la identificación de la transformación maligna del osteocondroma en un tumor maligno de alto grado, según un estudio en el que ha participado la Clínica Universidad de Navarra.
Rasgos clínicos y anatomopatológicos: Describen cómo identificar osteocondromas malignizados.
La presencia de figuras de mitosis y de pleomorfismo nuclear son los criterios principales para la identificación de la transformación maligna del osteocondroma en un tumor maligno de alto grado, según un estudio en el que ha participado la Clínica Universidad de Navarra.
Miguel Ángel Idoate Gastearena y Carlos Eduardo de Andrea. (CUN)
La Clínica Universidad de Navarra ha participado en un estudio multicéntrico internacional, que se publica en Modern Pathology,
que describe una serie de pautas para identificar la malignización del
osteocondroma.
Los autores del trabajo recuerdan que se trata del tumor óseo más frecuente entre la población juvenil, con una prevalencia de 1un caso entre 50.000 habitantes (1/50.000).
Por diversos factores, este tumor de cartílago puede convertirse en un condrosarcoma, que se produce en el 3 % de los pacientes.
"Resulta difícil identificar esa transformación. De ahí que el estudio haya reunido una amplia casuística y a distintos expertos en cáncer óseo para determinar los rasgos clínicos y anatomopatológicos que permitan identificar el tumor maligno frente a las lesiones benignas", ha explicado Miguel Ángel Idoate Gastearena, director del Departamento de Anatomía Patológica de la Clínica Universidad de Navarra (CUN).
Además de la CUN, que es el único centro español que ha participado en el estudio, en la investigación han intervenido otros 11 departamentos de anatomía patológica de centros europeos y norteamericanos, como la Clínica Mayo, el Hospital Johns Hopkins y la Universidad de Utah, los 3 estadounidenses; y las universidades de Oxford (Gran Bretaña) y Leiden (Holanda).
Diagnóstico histológico
"Hasta ahora no existían unas pautas para el diagnóstico histológico de la transformación maligna del osteocondroma. Con el estudio se ha querido poner en común qué criterios son utilizados con mayor frecuencia en su diagnóstico, con el fin de proporcionar unas guías a los patólogos", ha detallado Carlos Eduardo de Andrea, quien participó en el trabajo durante una estancia en la Universidad de Leiden y actualmente es profesor del Departamento de Histología y Anatomía Patológica de la Facultad de Medicina de la Universidad de Navarra.
Los resultados del estudio apuntan que "la presencia de figuras de mitosis y de pleomorfismo nuclear, es decir de variaciones en el tamaño y formas de los núcleos de las células, son los criterios más importantes para la identificación de la transformación maligna del osteocondroma en un tumor maligno de alto grado", ha señalado Idoate.
Por otra parte, según ha añadido el especialista, "para identificar su transformación en un tumor maligno de bajo grado, el mejor criterio es la radiología".
En este sentido, ha agregado que "la detección de lesiones mayores de dos centímetros mediante las técnicas de imagen se ha revelado como el principal dato para sospechar de la malignización de un osteocondroma".
(Modern Pathology. DOI: 10.1038/modpathol. 2012.78).
Los autores del trabajo recuerdan que se trata del tumor óseo más frecuente entre la población juvenil, con una prevalencia de 1un caso entre 50.000 habitantes (1/50.000).
Por diversos factores, este tumor de cartílago puede convertirse en un condrosarcoma, que se produce en el 3 % de los pacientes.
"Resulta difícil identificar esa transformación. De ahí que el estudio haya reunido una amplia casuística y a distintos expertos en cáncer óseo para determinar los rasgos clínicos y anatomopatológicos que permitan identificar el tumor maligno frente a las lesiones benignas", ha explicado Miguel Ángel Idoate Gastearena, director del Departamento de Anatomía Patológica de la Clínica Universidad de Navarra (CUN).
Además de la CUN, que es el único centro español que ha participado en el estudio, en la investigación han intervenido otros 11 departamentos de anatomía patológica de centros europeos y norteamericanos, como la Clínica Mayo, el Hospital Johns Hopkins y la Universidad de Utah, los 3 estadounidenses; y las universidades de Oxford (Gran Bretaña) y Leiden (Holanda).
La detección de lesiones mayores
de 2 centímetros con técnicas de imagen, principal dato para
identificar tumores malignos de bajo grado.
Diagnóstico histológico
"Hasta ahora no existían unas pautas para el diagnóstico histológico de la transformación maligna del osteocondroma. Con el estudio se ha querido poner en común qué criterios son utilizados con mayor frecuencia en su diagnóstico, con el fin de proporcionar unas guías a los patólogos", ha detallado Carlos Eduardo de Andrea, quien participó en el trabajo durante una estancia en la Universidad de Leiden y actualmente es profesor del Departamento de Histología y Anatomía Patológica de la Facultad de Medicina de la Universidad de Navarra.
Los resultados del estudio apuntan que "la presencia de figuras de mitosis y de pleomorfismo nuclear, es decir de variaciones en el tamaño y formas de los núcleos de las células, son los criterios más importantes para la identificación de la transformación maligna del osteocondroma en un tumor maligno de alto grado", ha señalado Idoate.
Por otra parte, según ha añadido el especialista, "para identificar su transformación en un tumor maligno de bajo grado, el mejor criterio es la radiología".
En este sentido, ha agregado que "la detección de lesiones mayores de dos centímetros mediante las técnicas de imagen se ha revelado como el principal dato para sospechar de la malignización de un osteocondroma".
(Modern Pathology. DOI: 10.1038/modpathol. 2012.78).
jueves, 7 de enero de 2010
Condrosarcoma
http://dev.homecare.cc.photobooks.com/Health/content.asp?pageid=P03236
Trastornos de Huesos: Condrosarcoma
¿Qué es el condrosarcoma?
El condrosarcoma es un tipo de cáncer de hueso que se desarrolla en las células de cartílago.
El cartílago es el tejido conectivo cartilaginoso especializado que tienen los adultos y a partir del cual se forma la mayoría de los huesos.
El cartílago desempeña un papel importante en el proceso de crecimiento.
Existen diversos tipos de cartílago presentes en todo el cuerpo.
El condrosarcoma es un cáncer maligno de hueso que afecta principalmente a las células de cartílago del fémur (hueso del muslo), el brazo, la pelvis, la rodilla y la columna vertebral.
Aunque con menor frecuencia, también puede afectar a otras áreas, como las costillas.
Entre los tipos primarios de cáncer de hueso, el condrosarcoma es el segundo más frecuente.
El cáncer de hueso primario es aquél que se origina en el hueso y no en otro órgano.
Este tipo de cáncer es muy poco frecuente entre los menores de 20 años y es más común en personas entre las edades de 40 y 70 años. Afecta tanto a hombres como a mujeres.
¿Qué causa el condrosarcoma?
No se conoce la causa precisa del condrosarcoma.
Puede existir un componente genético o cromosómico que predisponga a ciertos individuos a contraer este mal.
¿Qué es un factor de riesgo?
Un factor de riesgo es cualquier cosa que pueda aumentar las probabilidades de una persona de desarrollar una enfermedad.
Puede ser una actividad como fumar, la dieta, su historia familiar o muchas otras cosas.
Distintas enfermedades tienen factores de riesgo diferentes.
Aun cuando estos factores pueden aumentar los riesgos de una persona, éstos no necesariamente causan la enfermedad.
Algunas personas con uno o más factores de riesgo nunca contraen la enfermedad, mientras otras la desarrollan sin tener factores de riesgo conocidos.
Pero el saber sus factores de riesgo de cualquier enfermedad puede ayudar a guiarle en las acciones apropiadas, incluyendo el cambio de comportamiento y el ser monitoreado clínicamente para la enfermedad.
¿Cuáles son los factores de riesgo del condrosarcoma?
La mayoría de las veces, el condrosarcoma se produce a partir de células de cartílago normales, aunque puede originarse a partir de un tumor benigno (no canceroso) de hueso o cartílago existente. (Ej. OMC)
A continuación, se enumeran las condiciones benignas que pueden estar presentes cuando se presenta el condrosarcoma:
Encondromas - tipo de tumor óseo benigno que se origina en el cartílago y que suele afectar a las manos (aunque también puede afectar a otras áreas).
Osteocondromas - crecimiento anormal de cartílago y hueso cerca del extremo del hueso en las proximidades de la placa de crecimiento.
Exostosis múltiples - la presencia de varios osteocondromas (crecimiento anormal de cartílago y hueso cerca del extremo de la placa de crecimiento).
La enfermedad de Ollier - grupo de encondromas (tumor benigno del cartílago que suele afectar a las manos).
Síndrome de Maffucci - combinación de varios encondromas (tumores benignos de cartílago que suelen afectar a las manos), tumores y angiomas (tumores benignos compuestos por vasos sanguíneos).
¿Cuáles son los síntomas del condrosarcoma?
Los síntomas del condrosarcoma pueden variar según la ubicación del tumor.
A continuación, se enumeran los síntomas más frecuentes del condrosarcoma.
Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente.
Los síntomas pueden incluir:
Una gran masa en el hueso afectado.
Sensación de presión alrededor de la masa.
Dolor que, por lo general, suele empeorar por la noche y puede aliviarse con medicamentos antiinflamatorios como el ibuprofeno.
Dolor que, por lo general, no se alivia con el descanso.
Dolor que puede estar presente durante años e intensificarse paulatinamente.
¿Cómo se diagnostica el condrosarcoma?
Además del examen y la historia médica completa, los procedimientos para diagnosticar el condrosarcoma pueden incluir los siguientes:
Biopsia - procedimiento en el que se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante la cirugía) para examinarlas con un microscopio con el fin de determinar si existen células cancerosas o anormales.
Rayos X - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
Tomografía computarizada (También llamada escáner CT o CAT.) - procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales.
Una tomografía computarizada muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluyendo los huesos, los músculos, la grasa y los órganos.
La tomografía computarizada muestra más detalles que los rayos X regulares.
Imágenes por resonancia magnética (su sigla en inglés es MRI) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo.
Tratamiento del condrosarcoma
El tratamiento específico del condrosarcoma será determinado por su médico basándose en lo siguiente:
Su edad, su estado general de salud y su historia médica.
Qué tan avanzada está la enfermedad.
Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
Su opinión o preferencia.
El tratamiento del condrosarcoma tiene por finalidad eliminar la masa y reducir las probabilidades de que vuelva a aparecer. Puede ser necesario un seguimiento médico cuidadoso.
El tratamiento puede incluir lo siguiente:
Cirugía para extraer el tumor.
Fisioterapia para fortalecer la zona afectada y restablecer su función después de la cirugía.
QuimioterapiaSi bien no es el tratamiento principal, quizás resulte necesaria si el cáncer se ha propagado a otras áreas del cuerpo.
Trastornos de Huesos: Condrosarcoma
¿Qué es el condrosarcoma?
El condrosarcoma es un tipo de cáncer de hueso que se desarrolla en las células de cartílago.
El cartílago es el tejido conectivo cartilaginoso especializado que tienen los adultos y a partir del cual se forma la mayoría de los huesos.
El cartílago desempeña un papel importante en el proceso de crecimiento.
Existen diversos tipos de cartílago presentes en todo el cuerpo.
El condrosarcoma es un cáncer maligno de hueso que afecta principalmente a las células de cartílago del fémur (hueso del muslo), el brazo, la pelvis, la rodilla y la columna vertebral.
Aunque con menor frecuencia, también puede afectar a otras áreas, como las costillas.
Entre los tipos primarios de cáncer de hueso, el condrosarcoma es el segundo más frecuente.
El cáncer de hueso primario es aquél que se origina en el hueso y no en otro órgano.
Este tipo de cáncer es muy poco frecuente entre los menores de 20 años y es más común en personas entre las edades de 40 y 70 años. Afecta tanto a hombres como a mujeres.
¿Qué causa el condrosarcoma?
No se conoce la causa precisa del condrosarcoma.
Puede existir un componente genético o cromosómico que predisponga a ciertos individuos a contraer este mal.
¿Qué es un factor de riesgo?
Un factor de riesgo es cualquier cosa que pueda aumentar las probabilidades de una persona de desarrollar una enfermedad.
Puede ser una actividad como fumar, la dieta, su historia familiar o muchas otras cosas.
Distintas enfermedades tienen factores de riesgo diferentes.
Aun cuando estos factores pueden aumentar los riesgos de una persona, éstos no necesariamente causan la enfermedad.
Algunas personas con uno o más factores de riesgo nunca contraen la enfermedad, mientras otras la desarrollan sin tener factores de riesgo conocidos.
Pero el saber sus factores de riesgo de cualquier enfermedad puede ayudar a guiarle en las acciones apropiadas, incluyendo el cambio de comportamiento y el ser monitoreado clínicamente para la enfermedad.
¿Cuáles son los factores de riesgo del condrosarcoma?
La mayoría de las veces, el condrosarcoma se produce a partir de células de cartílago normales, aunque puede originarse a partir de un tumor benigno (no canceroso) de hueso o cartílago existente. (Ej. OMC)
A continuación, se enumeran las condiciones benignas que pueden estar presentes cuando se presenta el condrosarcoma:
Encondromas - tipo de tumor óseo benigno que se origina en el cartílago y que suele afectar a las manos (aunque también puede afectar a otras áreas).
Osteocondromas - crecimiento anormal de cartílago y hueso cerca del extremo del hueso en las proximidades de la placa de crecimiento.
Exostosis múltiples - la presencia de varios osteocondromas (crecimiento anormal de cartílago y hueso cerca del extremo de la placa de crecimiento).
La enfermedad de Ollier - grupo de encondromas (tumor benigno del cartílago que suele afectar a las manos).
Síndrome de Maffucci - combinación de varios encondromas (tumores benignos de cartílago que suelen afectar a las manos), tumores y angiomas (tumores benignos compuestos por vasos sanguíneos).
¿Cuáles son los síntomas del condrosarcoma?
Los síntomas del condrosarcoma pueden variar según la ubicación del tumor.
A continuación, se enumeran los síntomas más frecuentes del condrosarcoma.
Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente.
Los síntomas pueden incluir:
Una gran masa en el hueso afectado.
Sensación de presión alrededor de la masa.
Dolor que, por lo general, suele empeorar por la noche y puede aliviarse con medicamentos antiinflamatorios como el ibuprofeno.
Dolor que, por lo general, no se alivia con el descanso.
Dolor que puede estar presente durante años e intensificarse paulatinamente.
¿Cómo se diagnostica el condrosarcoma?
Además del examen y la historia médica completa, los procedimientos para diagnosticar el condrosarcoma pueden incluir los siguientes:
Biopsia - procedimiento en el que se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante la cirugía) para examinarlas con un microscopio con el fin de determinar si existen células cancerosas o anormales.
Rayos X - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
Tomografía computarizada (También llamada escáner CT o CAT.) - procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales.
Una tomografía computarizada muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluyendo los huesos, los músculos, la grasa y los órganos.
La tomografía computarizada muestra más detalles que los rayos X regulares.
Imágenes por resonancia magnética (su sigla en inglés es MRI) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo.
Tratamiento del condrosarcoma
El tratamiento específico del condrosarcoma será determinado por su médico basándose en lo siguiente:
Su edad, su estado general de salud y su historia médica.
Qué tan avanzada está la enfermedad.
Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
Su opinión o preferencia.
El tratamiento del condrosarcoma tiene por finalidad eliminar la masa y reducir las probabilidades de que vuelva a aparecer. Puede ser necesario un seguimiento médico cuidadoso.
El tratamiento puede incluir lo siguiente:
Cirugía para extraer el tumor.
Fisioterapia para fortalecer la zona afectada y restablecer su función después de la cirugía.
QuimioterapiaSi bien no es el tratamiento principal, quizás resulte necesaria si el cáncer se ha propagado a otras áreas del cuerpo.
jueves, 7 de mayo de 2009
Tratamiento del Cancer de Sacro
http://www.orthosupersite.com/view.asp?rID=39360
Parte del Informe en versión inglesa:
Surgical Treatment of Sacral Tumors.
The surgical goals in the management of sacral tumors are to remove the tumor completely with clear margins and to maximize postoperative function.
A radical surgical approach such as partial or total sacrectomy, with sacrifice of sacral roots, is often warranted to achieve total resection with clear margins.
7 Various sacrectomies have been described depending on the tumor location, extent, and histology.
In general, sacrectomies can be categorized either as partial or total. Decision regarding partial or total sacrectomy for en bloc resection can be made after radiological evaluation and bone biopsy.
Total sacrectomy is indicated when a malignant or aggressive benign lesion involves the proximal sacrum.
53,54,67,68 Partial sacrectomy includes transverse, sagittal, or combination.
Lateral sacral tumors that lie entirely to one side of the sacrum are treated by sagittal partial sacrectomy.
According to the transverse axis and sacroiliac joint involvement, sacral tumors are distinguished into high midline lesions above S3 without lateral invasion of a sacroiliac joint, high lateral lesions above S3 with sacroiliac joint invasion, and low midline lesions below S3.
Lateral lesions with sacroiliac joint involvement are treated by sagittal sacrectomy.
High or low midline tumors without sacroiliac joint involvement are treated by transverse sacrectomy (Figure 5).
14 Sagittal partial sacrectomies also are frequently done as part of an extended hemipelvectomy for tumors of the medial iliac wing that involve the sacroiliac joint or sacrum.54,69
Continua el informe......................
Parte del Informe en versión inglesa:
Surgical Treatment of Sacral Tumors.
The surgical goals in the management of sacral tumors are to remove the tumor completely with clear margins and to maximize postoperative function.
A radical surgical approach such as partial or total sacrectomy, with sacrifice of sacral roots, is often warranted to achieve total resection with clear margins.
7 Various sacrectomies have been described depending on the tumor location, extent, and histology.
In general, sacrectomies can be categorized either as partial or total. Decision regarding partial or total sacrectomy for en bloc resection can be made after radiological evaluation and bone biopsy.
Total sacrectomy is indicated when a malignant or aggressive benign lesion involves the proximal sacrum.
53,54,67,68 Partial sacrectomy includes transverse, sagittal, or combination.
Lateral sacral tumors that lie entirely to one side of the sacrum are treated by sagittal partial sacrectomy.
According to the transverse axis and sacroiliac joint involvement, sacral tumors are distinguished into high midline lesions above S3 without lateral invasion of a sacroiliac joint, high lateral lesions above S3 with sacroiliac joint invasion, and low midline lesions below S3.
Lateral lesions with sacroiliac joint involvement are treated by sagittal sacrectomy.
High or low midline tumors without sacroiliac joint involvement are treated by transverse sacrectomy (Figure 5).
14 Sagittal partial sacrectomies also are frequently done as part of an extended hemipelvectomy for tumors of the medial iliac wing that involve the sacroiliac joint or sacrum.54,69
Continua el informe......................
viernes, 24 de abril de 2009
Esperanza contra el Condrosarcoma
http://www.elperiodico.com/default.asp?idpublicacio_PK=46&idioma=CAS&idnoticia_PK=606569&idseccio_PK=1021&h=090424
INTERVENCIÓN EN BERLÍN
Médicos alemanes extirpan un tumor de 18 kilos de la pelvis de una mujer saudí.
EFE.BERLÍN.24/04/09
Un equipo médico de la clínica privada berlinesa Capital Health Group ha extirpado un tumor de casi 18 kilos de la pelvis de una mujer saudí, a la que el cáncer había dejado en apenas 37 kilos de peso.
Se trata del mayor condrosarcoma extirpado hasta ahora en el mundo, según ha explicado en rueda de prensa el cirujano responsable de la intervención, Heinz Zurbrügg.
El tumor creció durante más de 6 años en el vientre de la mujer, de 35 años y madre de tres hijos, cuyo caso había sido dado por perdido por los médicos saudís.
En el 2004, fue diagnosticada con un tumor óseo cartilaginoso y maligno que, desde entonces, "entumeció y royó" el cuerpo de la mujer, a la que el equipo médico ha practicado 5 operaciones sucesivas para poder retirar todo el tumor.
Tratamiento previo.
El tamaño de la masa cancerígena impidió, en un primer momento, cualquier tipo de operación por lo que la mujer fue sometida a un tratamiento previo de quimioterapia para su reducción.
Para minimizar los riesgos para la vida de la paciente, se analizó el condrosarcoma con técnicas informáticas de 3D que demostraron la imposibilidad de extirpar todo el tumor en una única operación, de ahí que se planificaran 5 intervenciones, con intervalos de entre 2 y 4 semanas.
Zurbrügg ha indicado que la mujer llegó a Alemania "en un estado desolador" el pasado mes de septiembre, cuando comenzó el tratamiento médico.
El tumor le había provocado ya fallos renales y había un elevado riesgo de que se obstruyera el colon.
La masa cancerígena había conseguido desgarrar la piel de la paciente y era visible desde el exterior de sus nalgas.
Regreso a Riad.
Antes de declarar su estado "inoperable", los médicos saudís que la trataron le ofrecieron como única salida la amputación de su pierna y de parte de la cadera derechas.
Tras la 3ª de las intervenciones en la capital alemana, la paciente pudo por fin volver a sentarse sobre la cama, algo que le impedía el condrosarcoma desde hacía meses.
La mujer planea regresar en breve a Riad --donde permanecen sus hijos de 7, 13 y 15 años--, pero aún deberá regresar a Berlín de nuevo para someterse a revisión.
Si las siguiente pruebas son favorables, se le reconstruirá con implantes los fragmentos de pelvis y de la cadera derecha que le fueron extraídos durante el tratamiento.
INTERVENCIÓN EN BERLÍN
Médicos alemanes extirpan un tumor de 18 kilos de la pelvis de una mujer saudí.
EFE.BERLÍN.24/04/09
Un equipo médico de la clínica privada berlinesa Capital Health Group ha extirpado un tumor de casi 18 kilos de la pelvis de una mujer saudí, a la que el cáncer había dejado en apenas 37 kilos de peso.
Se trata del mayor condrosarcoma extirpado hasta ahora en el mundo, según ha explicado en rueda de prensa el cirujano responsable de la intervención, Heinz Zurbrügg.
El tumor creció durante más de 6 años en el vientre de la mujer, de 35 años y madre de tres hijos, cuyo caso había sido dado por perdido por los médicos saudís.
En el 2004, fue diagnosticada con un tumor óseo cartilaginoso y maligno que, desde entonces, "entumeció y royó" el cuerpo de la mujer, a la que el equipo médico ha practicado 5 operaciones sucesivas para poder retirar todo el tumor.
Tratamiento previo.
El tamaño de la masa cancerígena impidió, en un primer momento, cualquier tipo de operación por lo que la mujer fue sometida a un tratamiento previo de quimioterapia para su reducción.
Para minimizar los riesgos para la vida de la paciente, se analizó el condrosarcoma con técnicas informáticas de 3D que demostraron la imposibilidad de extirpar todo el tumor en una única operación, de ahí que se planificaran 5 intervenciones, con intervalos de entre 2 y 4 semanas.
Zurbrügg ha indicado que la mujer llegó a Alemania "en un estado desolador" el pasado mes de septiembre, cuando comenzó el tratamiento médico.
El tumor le había provocado ya fallos renales y había un elevado riesgo de que se obstruyera el colon.
La masa cancerígena había conseguido desgarrar la piel de la paciente y era visible desde el exterior de sus nalgas.
Regreso a Riad.
Antes de declarar su estado "inoperable", los médicos saudís que la trataron le ofrecieron como única salida la amputación de su pierna y de parte de la cadera derechas.
Tras la 3ª de las intervenciones en la capital alemana, la paciente pudo por fin volver a sentarse sobre la cama, algo que le impedía el condrosarcoma desde hacía meses.
La mujer planea regresar en breve a Riad --donde permanecen sus hijos de 7, 13 y 15 años--, pero aún deberá regresar a Berlín de nuevo para someterse a revisión.
Si las siguiente pruebas son favorables, se le reconstruirá con implantes los fragmentos de pelvis y de la cadera derecha que le fueron extraídos durante el tratamiento.
domingo, 8 de febrero de 2009
Osteocondroma in the Lumbar Intraspinal Canal
http://www.orthosupersite.com/view.asp?rID=36011
Spine
Osteochondroma in the Lumbar Intraspinal Canal Causing Nerve Root Compression.
By Jung Xu, MS; Chao-rui Xu, MS; Hong Wu, MD; Hai-le Pan, MD; Jun Tian, MDORTHOPEDICS 2009; 32:133
February 2009
Abstract
Osteochondromas, which are benign bone tumors that usually develop on long bones, tubular bones, are rarely found in the spine. If they are located in the spinal canal, they may cause nerve root or spinal cord compression, which is a rare but potentially catastrophic manifestation of osteochondromas. In this article, we report a case of a 38-year-old man who presented with low back pain, paresthesia, and weakness of the right lower extremity aggravating gradually for 5 months.
No family history of this disease can be traced. The L4-L5 level computed tomography scan showed an abnormal bony protrusion arising from the right interior wall of L5 right lamina toward the intraspinal canal.
The protrusion compressed the L5 nerve root severely. T2-weighted magnetic resonance imaging (MRI) of the same level revealed that the L5 nerve root and spinal dura mater were notably compressed by the intraspinal extradural exostosis attached to the right lamina of L5.
Considering differential diagnosis, lumbar facet synovial cysts must be excluded as they can also cause myeloradiculopathy with the similar mechanism.
The tumor, approximately 6×7×11 mm, was identified after laminectomy of the L5 laminae. Postoperative histopathologic examination confirmed our hypothesis of benign osteochondroma. Postoperatively, the patient recovered rapidly in neurological function and was free of symptoms.
Surgery is essential to this rare case.
Computed tomography and MRI are helpful for the preoperatively precise indication of tumor extent and its relationships with the adjacent.
Osteochondromas, which are benign bone tumors that usually develop on long bones, tubular bones, are rarely found in the spine, with an incidence of only 2% to 7% of all osteochondromas.
1 The tumors have extradural and extraspinal growth patterns and neurological complications are rare.
2,3 Moreover, osteochondromas within spinal canal have a predilection for the cervical or upper thoracic regions.
4,5 To our knowledge, an osteochondroma in the lumbar intraspinal canal with nerve root compression has not yet been reported in China.
This article describes a compressive case to the right lumbar 5 (L5) nerve root secondary to an osteochondroma arising from the L4-5 intraspinal canal concomitant with nerve lesion.
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Case Report
A 38-year-old man with lumbago, weakness, and paresthesia in right lower limb presented with difficulty in walking unaided and in rising from the squatting position.
Physical examination revealed body temperature, pulse rate, respiration and blood pressure were normal and no palpable deformity on the lumbar surface.
Movement of the spinal column was limited.
Neurological examination of the right femoral rear and surae lateral revealed hypoesthesia, a positive right straight leg raising-test at 30° and grade IV paraparesis in the right lower limb. Bilateral Babinskin’ sign (+). He had no familial inherited disease.
Computed tomography (CT) scan at the L4-5 level showed an abnormal bony protrusion arising from the right lamina of L5 toward the intraspinal canal with a superficial hypodense 'cap'.
The protrusion compressed the L5 nerve root severely (Figure 1).
T2-weighted magnetic resonance imaging (MRI) of the same level revealed that the L5 nerve root and spinal dura mater were notably compressed by the intraspinal extradural exostosis attached to the right lamina of L5 (Figure 2).
Figure 1: CT scan showed a tumor of the right intraspinal canal at L5 with narrowing and causing nerve root compression.
Figure 2: T2-weighted MRI of the spine revealed an intraspinal extradural lesion from the right lamina of L5 level compressed nerve root and spinal dura mater.
Figure 3: The complete tumor was excised approximately 6×7×11 mm. Figure 4: Histopathologic examination confirmed the diagnosis of benign osteochondroma (Hematoxylin-eosin stain, original magnification ×40).
The tumor was identified after laminectomy of the L5 laminae.
The tumor was detected in an area at the intraspinal extradural and right lamina of L5, approximately 6×7×11 mm (Figure 3), and the surface covered by a bluish-white, smooth, undulating cartilage ‘cap’, with an attachment to the facet joint, which compressed the L5 nerve root. The tumor was completely excised.
Histopathologic examination confirmed the diagnosis of benign osteochondroma (Figure 4). Postoperatively, physical examination found a negative right straight leg raising test and grade V in the right lower limb.
The patient recovered rapidly in neurological function and was free of symptoms.
Postoperative CT confirmed complete excision of the tumor.
Discussion
Osteochondromas are among the most frequent of benign bone tumors.
They occur either as solitary lesions or as multiple osteochondromatosis.
6 However, the spine is affected by these tumors in only 2% to 7%.
1 Osteochondromas are commonly seen in the second or the third decade of life.
Spinal osteochondromas present as asymptomatic palpable masses or more unusually, with neurological deficit, because the majority of the lesions grow out of the spinal canal and usually do not cause symptoms.
7 But nerve root compression is an uncommon manifestation of exostosis developed within the intraspinal canal. Neurological compromise is more common in the patient.
The neuroimaging findings of osteochondroma reveal a characteristic well-circumscribed lobulated mass with areas of ring-like chondral mineralization as well as calcifications representing mature trabeculated bone.
Radiographs could not establish the diagnosis in this case, possibly because of overlapping of the vertebral plate as well as soft-tissue shadows.
Preoperative diagnosis was facilitated by three-dimensional reconstruction of CT.
Moreover, by giving a precise indication of tumor extent, as well as of its relationships with the adjacent structures, CT was of great value also with regard to surgical treatment. Magnetic resonance imaging was useful in a suspected case of osteochondroma arising from the spine.
8,9 Magnetic resonance imaging demonstrates the relationship of the tumor, the nerve root, and adjacent soft tissue to each other. However, diagnosis by MRI may be made difficult due to unusual gadolinium enhancement by the tumor.
10 Lumbar facet synovial cysts must be kept in mind in the differential diagnosis. These cysts have intraspinal and extradural location and originate from the facet capsules caused by degeneration of the facet joints.
They can also cause myeloradiculopathy, depending on the level of occurrence due to compression of the nerve roots. On CT scans, a thick, cystic structure in the area with the facet joint, and on MRI, capsule with contrast enhancement are characteristic for synovial cysts.
11 Magnetic resonance imaging typically appears as a sharply marginated epidural mass in which the contents most commonly appear isointense to cerebrospinal fluid on T1-weighted images and hyperintense to cerebrospinal fluid on T2-weighted images.
12 Early diagnosis and therapy would most likely reduce the chance of permanent neurologic deficit from a spinal osteochondroma. Radical excision of the apophysis is the choice of treatment and is almost curative.2,8,10,13,14 Recurrences are rare.2,8,9
References
Bell MS. Benign cartilaginous tumours of the spine: A report of one case together with a review of the literature. Br J Surg. 1971; 58(9):707-711.
Sharma MC, Arora R, Deol PS, Mahapatra AK, Sarkar C. Osteochondroma of the spine: an enigmatic tumor of the spinal cord. A series of 10 cases. J Neurosurg Sci. 2002; 46(2):66-70.
Fiumara E, Scarabino T, Guglielmi G, Bisceglia M, D’Angelo V. Osteochondroma of the L-5 vertebra: a rare cause of sciatic pain. Case report. J Neurosurg. 1999; 91(2 Suppl):219-222.
Kouwenhoven JW, Wuisman PI, Ploegmakers JF. Headache due to an osteochondroma of the axis. Eur Spine J. 2004;13(8):746-749.
Byung-June J, Seung-Eun C, Sang-Ho L, Hyeop JS, Suk PS. Solitary lumbar osteochondroma causing sciatic pain. Joint Bone Spine. 2007; 74(4):400-401.
Tang WM, Luk KD, Leong JC. Costal osteochondroma. A rare cause of spinal cord compression. Spine. 1998; 23(17):1900-1903.
Ohtori S, Yamagata M, Hanaoka E, et al. Osteochondroma in the lumbar spinal canal causing sciatic pain: report of two cases. J Orthop Sci. 2003; 8(1):112-115.
Song KJ, Lee KB. Solitary osteochondroma of the thoracic spine causing myelopathy. Eur J Pediatr Surg. 2007; 17(3):210-213.
Faik A, Mahfoud Filali S, Lazrak N, El Hassani S, Hajjaj-Hassouni N. Spinal cord compression due to vertebral osteochondroma: report of two cases. Joint Bone Spine. 2005; 72(2):177-179.
Morikawa M, Numaguchi Y, Soliman JA. Osteochondroma of the cervical spine. MR findings. Clin Imaging. 1995; 19(4):275-278.
Karaeminogullari O, Sahin O, Demirörs H, Tandogan R. Symptomatic lumbar intraspinal synovial cyst: a case report [in Turkish]. Acta Orthop Traumatol Turc. 2006; 40(1):85-88.
Marichal DA, Bertozzi JC, Rechtine G, Murtagh FR. Case 101: lumbar facet synovial cyst. Radiology. 2006; 241:618-621.
Zhao CQ, Jiang SD, Jiang LS, Dai LY. Horner Syndrome due to a solitary osteochondroma of C7: a case report and review of the literature. Spine. 2007; 32(16):E471-E474.
Akagi S, Hashiguchi J, Sasai K, Kato I, Saito T, Ogawa R. Osteochondroma of the upper cervical spine presenting as vertigo. Orthopedics. 2003; 26(2):187-188.
Authors
Mr Xu (Jun) and Drs Pan and Tian are from the Department of Orthopedics, the Second Affiliated Hospital, Harbin Medical University, Mr Xu (Chao-rui) is from the Department of Geriatrics, Heilongjiang Provincial Hospital, and Dr Wu is from the Department of Pharmacology, Mudanjiang Medical College, China.
Messrs Xu (Jun) and Xu (Chao-rui) and Drs Wu, Pan, and Tian have no relevant financial relationships to disclose.
Correspondence should be addressed to: Jun Tian, MD, the Second Affiliated Hospital, Haerbin Medical University, 246 Xuefu Rd, Nangang District, Harbin, Heilongjiang 150081, P. R. of China.
Spine
Osteochondroma in the Lumbar Intraspinal Canal Causing Nerve Root Compression.
By Jung Xu, MS; Chao-rui Xu, MS; Hong Wu, MD; Hai-le Pan, MD; Jun Tian, MDORTHOPEDICS 2009; 32:133
February 2009
Abstract
Osteochondromas, which are benign bone tumors that usually develop on long bones, tubular bones, are rarely found in the spine. If they are located in the spinal canal, they may cause nerve root or spinal cord compression, which is a rare but potentially catastrophic manifestation of osteochondromas. In this article, we report a case of a 38-year-old man who presented with low back pain, paresthesia, and weakness of the right lower extremity aggravating gradually for 5 months.
No family history of this disease can be traced. The L4-L5 level computed tomography scan showed an abnormal bony protrusion arising from the right interior wall of L5 right lamina toward the intraspinal canal.
The protrusion compressed the L5 nerve root severely. T2-weighted magnetic resonance imaging (MRI) of the same level revealed that the L5 nerve root and spinal dura mater were notably compressed by the intraspinal extradural exostosis attached to the right lamina of L5.
Considering differential diagnosis, lumbar facet synovial cysts must be excluded as they can also cause myeloradiculopathy with the similar mechanism.
The tumor, approximately 6×7×11 mm, was identified after laminectomy of the L5 laminae. Postoperative histopathologic examination confirmed our hypothesis of benign osteochondroma. Postoperatively, the patient recovered rapidly in neurological function and was free of symptoms.
Surgery is essential to this rare case.
Computed tomography and MRI are helpful for the preoperatively precise indication of tumor extent and its relationships with the adjacent.
Osteochondromas, which are benign bone tumors that usually develop on long bones, tubular bones, are rarely found in the spine, with an incidence of only 2% to 7% of all osteochondromas.
1 The tumors have extradural and extraspinal growth patterns and neurological complications are rare.
2,3 Moreover, osteochondromas within spinal canal have a predilection for the cervical or upper thoracic regions.
4,5 To our knowledge, an osteochondroma in the lumbar intraspinal canal with nerve root compression has not yet been reported in China.
This article describes a compressive case to the right lumbar 5 (L5) nerve root secondary to an osteochondroma arising from the L4-5 intraspinal canal concomitant with nerve lesion.
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Case Report
A 38-year-old man with lumbago, weakness, and paresthesia in right lower limb presented with difficulty in walking unaided and in rising from the squatting position.
Physical examination revealed body temperature, pulse rate, respiration and blood pressure were normal and no palpable deformity on the lumbar surface.
Movement of the spinal column was limited.
Neurological examination of the right femoral rear and surae lateral revealed hypoesthesia, a positive right straight leg raising-test at 30° and grade IV paraparesis in the right lower limb. Bilateral Babinskin’ sign (+). He had no familial inherited disease.
Computed tomography (CT) scan at the L4-5 level showed an abnormal bony protrusion arising from the right lamina of L5 toward the intraspinal canal with a superficial hypodense 'cap'.
The protrusion compressed the L5 nerve root severely (Figure 1).
T2-weighted magnetic resonance imaging (MRI) of the same level revealed that the L5 nerve root and spinal dura mater were notably compressed by the intraspinal extradural exostosis attached to the right lamina of L5 (Figure 2).
Figure 1: CT scan showed a tumor of the right intraspinal canal at L5 with narrowing and causing nerve root compression.
Figure 2: T2-weighted MRI of the spine revealed an intraspinal extradural lesion from the right lamina of L5 level compressed nerve root and spinal dura mater.
Figure 3: The complete tumor was excised approximately 6×7×11 mm. Figure 4: Histopathologic examination confirmed the diagnosis of benign osteochondroma (Hematoxylin-eosin stain, original magnification ×40).
The tumor was identified after laminectomy of the L5 laminae.
The tumor was detected in an area at the intraspinal extradural and right lamina of L5, approximately 6×7×11 mm (Figure 3), and the surface covered by a bluish-white, smooth, undulating cartilage ‘cap’, with an attachment to the facet joint, which compressed the L5 nerve root. The tumor was completely excised.
Histopathologic examination confirmed the diagnosis of benign osteochondroma (Figure 4). Postoperatively, physical examination found a negative right straight leg raising test and grade V in the right lower limb.
The patient recovered rapidly in neurological function and was free of symptoms.
Postoperative CT confirmed complete excision of the tumor.
Discussion
Osteochondromas are among the most frequent of benign bone tumors.
They occur either as solitary lesions or as multiple osteochondromatosis.
6 However, the spine is affected by these tumors in only 2% to 7%.
1 Osteochondromas are commonly seen in the second or the third decade of life.
Spinal osteochondromas present as asymptomatic palpable masses or more unusually, with neurological deficit, because the majority of the lesions grow out of the spinal canal and usually do not cause symptoms.
7 But nerve root compression is an uncommon manifestation of exostosis developed within the intraspinal canal. Neurological compromise is more common in the patient.
The neuroimaging findings of osteochondroma reveal a characteristic well-circumscribed lobulated mass with areas of ring-like chondral mineralization as well as calcifications representing mature trabeculated bone.
Radiographs could not establish the diagnosis in this case, possibly because of overlapping of the vertebral plate as well as soft-tissue shadows.
Preoperative diagnosis was facilitated by three-dimensional reconstruction of CT.
Moreover, by giving a precise indication of tumor extent, as well as of its relationships with the adjacent structures, CT was of great value also with regard to surgical treatment. Magnetic resonance imaging was useful in a suspected case of osteochondroma arising from the spine.
8,9 Magnetic resonance imaging demonstrates the relationship of the tumor, the nerve root, and adjacent soft tissue to each other. However, diagnosis by MRI may be made difficult due to unusual gadolinium enhancement by the tumor.
10 Lumbar facet synovial cysts must be kept in mind in the differential diagnosis. These cysts have intraspinal and extradural location and originate from the facet capsules caused by degeneration of the facet joints.
They can also cause myeloradiculopathy, depending on the level of occurrence due to compression of the nerve roots. On CT scans, a thick, cystic structure in the area with the facet joint, and on MRI, capsule with contrast enhancement are characteristic for synovial cysts.
11 Magnetic resonance imaging typically appears as a sharply marginated epidural mass in which the contents most commonly appear isointense to cerebrospinal fluid on T1-weighted images and hyperintense to cerebrospinal fluid on T2-weighted images.
12 Early diagnosis and therapy would most likely reduce the chance of permanent neurologic deficit from a spinal osteochondroma. Radical excision of the apophysis is the choice of treatment and is almost curative.2,8,10,13,14 Recurrences are rare.2,8,9
References
Bell MS. Benign cartilaginous tumours of the spine: A report of one case together with a review of the literature. Br J Surg. 1971; 58(9):707-711.
Sharma MC, Arora R, Deol PS, Mahapatra AK, Sarkar C. Osteochondroma of the spine: an enigmatic tumor of the spinal cord. A series of 10 cases. J Neurosurg Sci. 2002; 46(2):66-70.
Fiumara E, Scarabino T, Guglielmi G, Bisceglia M, D’Angelo V. Osteochondroma of the L-5 vertebra: a rare cause of sciatic pain. Case report. J Neurosurg. 1999; 91(2 Suppl):219-222.
Kouwenhoven JW, Wuisman PI, Ploegmakers JF. Headache due to an osteochondroma of the axis. Eur Spine J. 2004;13(8):746-749.
Byung-June J, Seung-Eun C, Sang-Ho L, Hyeop JS, Suk PS. Solitary lumbar osteochondroma causing sciatic pain. Joint Bone Spine. 2007; 74(4):400-401.
Tang WM, Luk KD, Leong JC. Costal osteochondroma. A rare cause of spinal cord compression. Spine. 1998; 23(17):1900-1903.
Ohtori S, Yamagata M, Hanaoka E, et al. Osteochondroma in the lumbar spinal canal causing sciatic pain: report of two cases. J Orthop Sci. 2003; 8(1):112-115.
Song KJ, Lee KB. Solitary osteochondroma of the thoracic spine causing myelopathy. Eur J Pediatr Surg. 2007; 17(3):210-213.
Faik A, Mahfoud Filali S, Lazrak N, El Hassani S, Hajjaj-Hassouni N. Spinal cord compression due to vertebral osteochondroma: report of two cases. Joint Bone Spine. 2005; 72(2):177-179.
Morikawa M, Numaguchi Y, Soliman JA. Osteochondroma of the cervical spine. MR findings. Clin Imaging. 1995; 19(4):275-278.
Karaeminogullari O, Sahin O, Demirörs H, Tandogan R. Symptomatic lumbar intraspinal synovial cyst: a case report [in Turkish]. Acta Orthop Traumatol Turc. 2006; 40(1):85-88.
Marichal DA, Bertozzi JC, Rechtine G, Murtagh FR. Case 101: lumbar facet synovial cyst. Radiology. 2006; 241:618-621.
Zhao CQ, Jiang SD, Jiang LS, Dai LY. Horner Syndrome due to a solitary osteochondroma of C7: a case report and review of the literature. Spine. 2007; 32(16):E471-E474.
Akagi S, Hashiguchi J, Sasai K, Kato I, Saito T, Ogawa R. Osteochondroma of the upper cervical spine presenting as vertigo. Orthopedics. 2003; 26(2):187-188.
Authors
Mr Xu (Jun) and Drs Pan and Tian are from the Department of Orthopedics, the Second Affiliated Hospital, Harbin Medical University, Mr Xu (Chao-rui) is from the Department of Geriatrics, Heilongjiang Provincial Hospital, and Dr Wu is from the Department of Pharmacology, Mudanjiang Medical College, China.
Messrs Xu (Jun) and Xu (Chao-rui) and Drs Wu, Pan, and Tian have no relevant financial relationships to disclose.
Correspondence should be addressed to: Jun Tian, MD, the Second Affiliated Hospital, Haerbin Medical University, 246 Xuefu Rd, Nangang District, Harbin, Heilongjiang 150081, P. R. of China.
domingo, 8 de junio de 2008
Las Enfermedades de los Huesos:Condrosarcomas
http://healthcare.utah.edu/healthinfo/spanish/Bone/chondrosar.htm
El Condrosarcoma.
¿Qué es el condrosarcoma?
El condrosarcoma es un tipo de cáncer de hueso que se desarrolla en las células de cartílago.
El cartílago es el tejido conectivo cartilaginoso especializado que tienen los adultos y a partir del cual se forma la mayoría de los huesos.
El cartílago desempeña un papel importante en el proceso de crecimiento. Existen diversos tipos de cartílago presentes en todo el cuerpo.
El condrosarcoma es un cáncer maligno de hueso que afecta principalmente a las células de cartílago del fémur (hueso del muslo), el brazo, la pelvis, la rodilla y la columna vertebral. Aunque con menor frecuencia, también puede afectar a otras áreas, como las costillas.
Entre los tipos primarios de cáncer de hueso, el condrosarcoma es el segundo más frecuente.
El cáncer de hueso primario es aquél que se origina en el hueso y no en otro órgano.
Este tipo de cáncer es muy poco frecuente entre los menores de 20 años y es más común en personas entre las edades de 50 y 70 años. Afecta tanto a hombres como a mujeres.
Sigue el reportaje.......................................
Las Enfermedades de los Huesos:Condrosarcomas
El Condrosarcoma.
¿Qué es el condrosarcoma?
El condrosarcoma es un tipo de cáncer de hueso que se desarrolla en las células de cartílago.
El cartílago es el tejido conectivo cartilaginoso especializado que tienen los adultos y a partir del cual se forma la mayoría de los huesos.
El cartílago desempeña un papel importante en el proceso de crecimiento. Existen diversos tipos de cartílago presentes en todo el cuerpo.
El condrosarcoma es un cáncer maligno de hueso que afecta principalmente a las células de cartílago del fémur (hueso del muslo), el brazo, la pelvis, la rodilla y la columna vertebral. Aunque con menor frecuencia, también puede afectar a otras áreas, como las costillas.
Entre los tipos primarios de cáncer de hueso, el condrosarcoma es el segundo más frecuente.
El cáncer de hueso primario es aquél que se origina en el hueso y no en otro órgano.
Este tipo de cáncer es muy poco frecuente entre los menores de 20 años y es más común en personas entre las edades de 50 y 70 años. Afecta tanto a hombres como a mujeres.
Sigue el reportaje.......................................
sábado, 25 de agosto de 2007
Cancer de Hueso: HME/OMC vs. Condrosarcoma vs. Sarcoma de Ewing
Texto original en la página: www.publispain.com/revista/cancer-de-hueso.htm
El cáncer de hueso .
Es una enfermedad relativamente rara en la que crecen células cancerosas en los tejidos de los huesos.
Existen tres tipos de cáncer de hueso:
1.- condrosarcoma (común en adultos),
2.- osteosarcoma y
3.- sarcoma de Swing, siendo estos dos últimos los más comunes en niños y adolescentes.
¿Qué es el cáncer de hueso?
Se trata de una enfermedad relativamente rara en la que crecen células cancerosas en los tejidos de los huesos. El tumor se puede formar en el hueso o extenderse al mismo desde otra parte del cuerpo.
Cuando el cáncer se inicia en los tejidos de los huesos, se lo denomina cáncer de huesos primario, y cuando las células cancerosas se dirigen al hueso partiendo de otro lugar, se lo denomina cáncer de huesos secundario o metastático.
Los tumores de hueso pueden ser benignos o malignos (cancerosos), y ambos pueden expandirse y comprimir tejido óseo sano, reabsorberlo y reemplazarlo por tejido anormal.
El tipo más común de cáncer primario es el osteosarcoma, también llamado sarcoma osteogénico, que se forma en tejido óseo en desarrollo.
Por lo general, la enfermedad se desarrolla en los huesos largos como los brazos (el húmero), las piernas (el fémur/la tibia) y la pelvis.
En la mayoría de los casos, afecta a jóvenes de entre 10 y 30 años de edad, y se da más en los hombres que en las mujeres.
El condrosarcoma prolifera en el cartílago y afecta principalmente a adultos.
El sarcoma de Ewing se origina en el tejido inmaduro de la médula ósea, y puede ocurrir en cualquier hueso, pero aparece con mayor frecuencia en las extremidades y puede comprometer a los músculos y al tejido blando que rodean al tumor.
Las células del sarcoma de Ewing también se pueden extender (por metástasis) a otras zonas del cuerpo, entre ellas, la médula ósea, los pulmones, los riñones, el corazón, la glándula suprarrenal y otros tejidos blandos.
El sarcoma de Ewing representa alrededor del 2 % de los cánceres infantiles, siendo el segundo tumor óseo maligno.
Aparece con mayor frecuencia en niños y jóvenes de entre 5 y 20 años de edad, y por lo general en varones.
En cuanto a las causas del cáncer de hueso, no se tiene certeza de cuáles son las que originan la enfermedad, aunque la genética juega un papel importante en la mayoría de los casos.
De igual forma, se reconocen factores que aumentan el riesgo de padecer estos tipos de tumor.
En el caso de cáncer de huesos primario:
1.- En los niños los factores de riesgo son: recibir radiación o quimioterapia para un cáncer distinto, predisposición genética. Retinoblastoma, Síndrome de Li-Fraumeni, Exostosis múltiple hereditaria (supercrecimientos anormales de los huesos).
2.- Y en los adultos pueden ser: enfermedad de Pager, exposición a materiales radioactivos.
Síntomas:
Estos pueden variar dependiendo de la ubicación y del tamaño del tumor, pero en general todos son dolorosos.
Los tumores que se localizan en articulaciones o cerca de ellas pueden provocar hinchazón en la zona.
El cáncer de hueso también puede interferir en los movimientos normales y debilitar los tejidos que ocasionen fracturas. También se puede presentar debilidad, fatiga, anemia, fiebre y pérdida de peso.
Tratamientos
Las opciones dependen del tipo, tamaño, etapa del cáncer, edad y estado general de la persona. Comúnmente, como principal medida se recurre a la cirugía, aunque la quimioterapia pre y pos quirúrgica contribuye a evitar muchas amputaciones de miembros.
En el caso del sarcoma de Swing, que tiende a producir metástasis rápidamente, por lo general se usa una quimioterapia combinada, además de radioterapia o cirugía del tumor.
El cáncer de hueso .
Es una enfermedad relativamente rara en la que crecen células cancerosas en los tejidos de los huesos.
Existen tres tipos de cáncer de hueso:
1.- condrosarcoma (común en adultos),
2.- osteosarcoma y
3.- sarcoma de Swing, siendo estos dos últimos los más comunes en niños y adolescentes.
¿Qué es el cáncer de hueso?
Se trata de una enfermedad relativamente rara en la que crecen células cancerosas en los tejidos de los huesos. El tumor se puede formar en el hueso o extenderse al mismo desde otra parte del cuerpo.
Cuando el cáncer se inicia en los tejidos de los huesos, se lo denomina cáncer de huesos primario, y cuando las células cancerosas se dirigen al hueso partiendo de otro lugar, se lo denomina cáncer de huesos secundario o metastático.
Los tumores de hueso pueden ser benignos o malignos (cancerosos), y ambos pueden expandirse y comprimir tejido óseo sano, reabsorberlo y reemplazarlo por tejido anormal.
El tipo más común de cáncer primario es el osteosarcoma, también llamado sarcoma osteogénico, que se forma en tejido óseo en desarrollo.
Por lo general, la enfermedad se desarrolla en los huesos largos como los brazos (el húmero), las piernas (el fémur/la tibia) y la pelvis.
En la mayoría de los casos, afecta a jóvenes de entre 10 y 30 años de edad, y se da más en los hombres que en las mujeres.
El condrosarcoma prolifera en el cartílago y afecta principalmente a adultos.
El sarcoma de Ewing se origina en el tejido inmaduro de la médula ósea, y puede ocurrir en cualquier hueso, pero aparece con mayor frecuencia en las extremidades y puede comprometer a los músculos y al tejido blando que rodean al tumor.
Las células del sarcoma de Ewing también se pueden extender (por metástasis) a otras zonas del cuerpo, entre ellas, la médula ósea, los pulmones, los riñones, el corazón, la glándula suprarrenal y otros tejidos blandos.
El sarcoma de Ewing representa alrededor del 2 % de los cánceres infantiles, siendo el segundo tumor óseo maligno.
Aparece con mayor frecuencia en niños y jóvenes de entre 5 y 20 años de edad, y por lo general en varones.
En cuanto a las causas del cáncer de hueso, no se tiene certeza de cuáles son las que originan la enfermedad, aunque la genética juega un papel importante en la mayoría de los casos.
De igual forma, se reconocen factores que aumentan el riesgo de padecer estos tipos de tumor.
En el caso de cáncer de huesos primario:
1.- En los niños los factores de riesgo son: recibir radiación o quimioterapia para un cáncer distinto, predisposición genética. Retinoblastoma, Síndrome de Li-Fraumeni, Exostosis múltiple hereditaria (supercrecimientos anormales de los huesos).
2.- Y en los adultos pueden ser: enfermedad de Pager, exposición a materiales radioactivos.
Síntomas:
Estos pueden variar dependiendo de la ubicación y del tamaño del tumor, pero en general todos son dolorosos.
Los tumores que se localizan en articulaciones o cerca de ellas pueden provocar hinchazón en la zona.
El cáncer de hueso también puede interferir en los movimientos normales y debilitar los tejidos que ocasionen fracturas. También se puede presentar debilidad, fatiga, anemia, fiebre y pérdida de peso.
Tratamientos
Las opciones dependen del tipo, tamaño, etapa del cáncer, edad y estado general de la persona. Comúnmente, como principal medida se recurre a la cirugía, aunque la quimioterapia pre y pos quirúrgica contribuye a evitar muchas amputaciones de miembros.
En el caso del sarcoma de Swing, que tiende a producir metástasis rápidamente, por lo general se usa una quimioterapia combinada, además de radioterapia o cirugía del tumor.
viernes, 22 de junio de 2007
¿Que es el Condrosarcoma ?
Información sobre Condrosarcomas:Hospital Presbiteriano de Nueva York
http://wo-pub2.med.cornell.edu/cgi-bin/WebObjects/PublicA.woa/4/wa/viewHContent?website=nyp+spanish&contentID=4328&wosid=M2twYV8VGVZXV7yWsyNjEM
http://wo-pub2.med.cornell.edu/cgi-bin/WebObjects/PublicA.woa/4/wa/viewHContent?website=nyp+spanish&contentID=4328&wosid=M2twYV8VGVZXV7yWsyNjEM
viernes, 1 de junio de 2007
Bibliografia sobre Tumores Oseos.
http://www.arturomahiques.com/bibliografia.htm
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Tipos de Condrosarcomas. Informe Español
http://www.arturomahiques.com/condrosarcoma2.htm
CONDROSARCOMA DESDIFERENCIADO.
Tipo raro de condrosarcoma de alto grado que se origina de un condrosarcoma de bajo grado recidivante (central o periférico) o de una lesión benigna del cartílago.
Representa aproximadamente el 15% de condrosarcomas centrales y el 4% de condrosarcomas periféricos.
Clínicamente se comporta como un tumor maligno de alto grado con fracturas patológicas dolor y tumefacción por extensión a los tejidos blandos. Estas manifestaciones pueden haber estado precedidas por las de un tumor benigno o maligno de bajo grado.
Se da en personas mayores de 50 años.
En el examen histológico tiene áreas de células fusiformes malignas que no pueden ser reconocidas como de origen cartilaginoso, adyacente a las áreas de condrocitos neoplásicos rodeado por una matriz de cartílago hialino. Un sarcoma de alto grado de células fusiformes coexiste con un tumor condroide de bajo grado; histológicamente habrá áreas con histiocitoma fibroso maligno, osteosarcoma, o fibrosarcoma. Para el diagnóstico anatomopatológico preciso hará falta el estudio de la totalidad del tumor.
El condrosarcoma desdiferenciado, que es el más malignos de los condrosarcoma, tiene un riesgo muy elevado de provocar metástasis a distancia. En una revisión de la Clínica Mayo encontraron que sólo 8 de 68 pacientes sobrevivió más de cinco años después del diagnóstico inicial. Sólo 5% de pacientes sobrevivirán más de 5 años.
El tratamiento debe ser lo más agresivo posible mediante una intervención quirúrgica amplia o incluso radical.
CONDROSARCOMA EXTRAOSEO.
El condrosarcoma puede aparecer en los tejidos blandos y sería más un condrosarcoma de partes blandas. Se trata como otros sarcomas de partes blandas. Es un tumor raro y poco conocido sobre su historia natural.
CONDROSARCOMA DE CELULAS CLARAS.
Tumor raro, de crecimiento lento (grado medio), localmente recurrente y fácilmente confundible con el condroblastoma pero maligno, se piensa que es el equivalente maligno del condroblastoma.
Son comunes en la parte proximal del húmero y del fémur. Más común en el fémur proximal (más del 50%) seguido por el húmero proximal, involucra los centros epifisarios de osificación y la metafísicos.
Se encuentra más a menudo en jóvenes adultos entre los 20 y 50 años es especialmente raro en niños o adolescentes.
Radiológicamente se parecen al Condroblastoma.
Normalmente son de bajo grado y tienen mejor pronóstico que la forma central.
Microscópicamente, las láminas de células cartilaginosas en una configuración lobular son mixtas con células gigantes esparcidas;
Esta lesión radiolucente es a menudo mal diagnosticada y mal tratada.
El tratamiento consiste en resección quirúrgica con un margen amplio.
CONDROSARCOMAS PREMALIGNOS o borderline.
Encondroma atípico (yuxtacortical). Nace dentro del canal medular y es más celular que un típico encondroma y puede tener una pequeña atípicas celular. Algunos patólogos lo llaman encondroma atípico y otros lo llaman grado 1/2.
El examen histológico de un condrosarcoma de bajo grado puede mostrar el tejido cartilaginoso nodular con células tumorales principalmente isomórficas.
El tejido de examen muestra la celularidad que se ve en el encondroma.
La diferenciación entre el crecimiento de este tumor maligno y un encondroma puede ser sumamente difícil.
Una lesión asintomática, bien circunscrita, calcificada que no ha cambiado en el tamaño es muy probable que sea un encondroma.
La localización de las lesiones más periféricamente también son más probablemente un encondroma.
Otra lesión premaligna que nace de la superficie del hueso que puede ser grande y que se origina de periostio (condroma periostal), posee las células del cartílago atípicas pero sin ningún cambio franco de malignidad o más frecuentemente en un adulto, puede ser una exostosis osteocartilaginosa con una cubierta cartilaginosa que crece y que es mayor de 1 cm de espesor. En el examen histológico muestra condrocitos de aspecto benigno en la cubierta cartilaginosa. Pero se piensa que las exostosis osteocartilaginosas no deben crecer en el adulto después de los treinta años y que ese crecimiento y indica a actividad biológica excesiva. Una lesión premalignos no tiene ningún riesgo mensurable de metastatizar, pero si la conducta clínica es localmente agresiva, tiene un riesgo de progresar a Condrosarcomas definitivo con el potencial de dar metástasis.
CONDROSARCOMA MESENQUIMAL.
Es menos como un que condrosarcoma de células claras.
Normalmente la mayoría nace en el hueso pero también se han y informado en los tejidos blandos.
Afecta a los huesos craneofaciales (mandíbula), pelvis, costillas, columna y fémur.
Las el porcentaje por sexo y edad muy al no difiere de los otros condrosarcomas.
Radiológicamente es osteolítico y de forma ocasional puede presentar calcificaciones intratumorales.
Histológicamente está compuesto de nódulos de cartílago de apariencia benigna dentro de un fondo de células redondas pequeñas indiferenciadas. El componente indiferenciado de células redondas pequeñas tiene a menudo la apariencia histológica de un hemangiopericitoma.
En una revisión de 111 casos los pacientes con condrosarcoma mesenquimal, Nakashima et al informaron que la proporción de supervivencia a los cinco años después de una resección amplía era del 60% y la supervivencia a los diez años era del 25%. En este grupo de pacientes 57 eran hembras y la edad oscilaba entre 4 y 64 años, la localización ósea más común era las costillas, columna, pelvis y fémur.
El condrosarcoma mesenquimal se trata con una resección quirúrgica.
CONDROSARCOMA EN LA BASE DEL CRANEO.
Esta lesión o se trata con curetaje e irradiación debido a las limitaciones anatómicas de resección quirúrgica. Los pacientes se presentan con déficit neurológico, y los cirujanos ortopédicos raramente están implicados en el tratamiento. La lesión puede confundirse con el condromas del clivus, y al que se solapa en la presentación, apariencia radio gráfica, características y histológicas y tratamiento.
CONDROSARCOMA PERIFERICO.
Se trata de un condrosarcoma secundarios que nace de una exostosis, solitaria o múltiple con predominio en el sexo masculino y que siempre será después de la pubertad.
Tienen un buen pronóstico, mejor que el de otros condrosarcomas y raramente da metástasis
Se localiza preferentemente en la pelvis, fémur proximal, columna vertebral y sacro, húmero proximal, costillas, omóplato y fémur distal. Es raro observarlo en la rodilla, por otro lado lugar frecuente de exostosis.
En la pelvis se origina más frecuentemente en el ala y días como en el marco anterior. En las vértebras y desacuerdo en el arco posterior.
En los huesos largos, se origina siempre en una extremidad diafisarias próxima a la metáfisis.
El tumor se extiende por el exterior del hueso, invaden la en exostosis preexistente y, en las formas más agresivas y más avanzadas, también del hueso de implantación.
El signo más importante es la presencia de una masa adherida al hueso y de consistencia y dura, abollonada, de contornos nítidos y que se desarrolla con lentitud. En algún caso el enfermo sufre una exostosis múltiple, en otros casos, estaría perfecto de una exostosis solitario, pero lo más habitual es no encontrar en la anamnesis ningún rastro de exostosis preexistente. La masa que es indolora y en algún caso puede alcanzar dimensiones gigantescas.
Radiográficamente la imagen típica está formada por núcleos opacos debidos a calcificaciones y osificaciones del tejido neoplásico. Las calcificaciones representan en forma de gránulos, anillos o de " palomitas de maíz". Las osificaciones están más que estructuradas y forman "sarmientos" culpa indios, imágenes de tabiques en "migas de pan" grumos de opacidad intensa.
Se presenta por lo tanto una masa extraóseo única lobulada, abollonada en "coliflor" e intensamente y opaca a los rayos X.. La capa superficial del tumor, de formación más reciente, están menos calcificado y, por consiguiente, puede presentar contornos vagos hacia las partes blandas. Con la ayuda del TAC y la RM puede observarse la parte cartilaginosa no calcificada del tumor.
Esta parte cartilaginosa puede representar la mayor parte de la neoplasia. Estas técnicas de diagnóstico puede asimismo demostrara que se trata del primer estadio del paso de la exostosis han condrosarcoma periférico, haciendo visible un aumento del espesor del capuchón cartilaginosa de una exostosis que en la radiografía parece más o menos típica. Asimismo estas técnicas son las únicas que pueden permitir detectar la presencia de nódulos cartilaginosos de recidiva local de tumor en las partes blandas tras una exéresis quirúrgica y inadecuada.
El condrosarcoma periférico muestra una importante hipercaptación en la gammagrafía, generalmente más que la de la exostosis. Cuando el condrosarcoma periférico en vuelve al hueso de origen, habiendo invadido y borrado completamente la exostosis, el tronco de implantación es irreconocible y se ve como, en ocasiones, el tumor y invade el tejido esponjoso de hueso contiguo.
Macroscópicamente, cuando en un adulto, la envoltura cartilaginosa de una exostosis alcanza o sobrepasa 1 o 2 cm de espesor, hay que sospechar una malignización (en el niño, el espesor puede alcanzar los 2 cm sin que por ello sea índice de malignidad).
El cartílago tiende además a invadir el esponjoso de la exostosis, siendo más blando, jugoso, grisáceo y transparente que el cartílago hialino normal. En fases más avanzadas, se ve una gran masa abollonada, en coliflor, bien delimitadas por unas pseudocápsula fibrosarcoma que tiende a envolver la base de la exostosis y el hueso de implantación.
El tumor está más intensamente calcificado en profundidad en las zonas en que las calcificaciones aparecen con su aspecto habitual blanco amarillento, gredoso y granuloso, de consistencia dura; la osificación del tumor tiene el aspecto de un hueso esponjoso hiperémico o ebúrneo y blanquecino. Cuando nuestra calcificado (en las zonas superficiales del tumor y en los tumores de crecimiento más activo y de mayor grado de malignidad), el cartílago aparece como un conjunto de lóbulos voluminosos e irregulares, de aspecto jugoso, tan lúcido, a veces con un reblandecimiento mucoide hacía el centro lobular.
Histológicamente casi siempre está constituido por cartílago bien diferenciado. Excepcionalmente se pueden observar zonas mixoides. Lo mismo que el condrosarcoma central también presenta 3 grados y, si bien el grado III es excepcional y se observa casi exclusivamente cuando hay progresión de la malignidad en las recidivas.
El diagnóstico histológico siempre debe tener en cuenta los datos clínicos, radiológicos, gammagráficos y macroscópicos. El TAC y la RM aporta elementos muy útiles para el diagnóstico diferencial entre exostosis y condrosarcoma periférico. Puede haber dudas con la condromatosis sinovial agresiva cuyo aspecto macroscópico puede ser igual al de un condrosarcoma y la citología puede presentar aspectos que harían pensar en un grado 1 e incluso en un grado 2. La diferencia reside en la localización articular de la condromatosis y en que su arquitectura histológica es distinta.
Este diagnóstico diferencial es muy importante, ya que el tratamiento de la condromatosis sinovial, aún en su variedad más agresiva, deber ser lo más conservador posible.
También puede darse el caso de tener que hacer diagnóstico diferencial con un osteosarcoma yuxtacortical. En este último, la opacidad a los rayos X. no es la de un cartílago calcificado, sino una a opacidad ósea, más regular y compacta. Además el tronco de implantación sobre el hueso es diferente.
En cuanto a la evolución el crecimiento es bastante lento, llegando en muchas ocasiones, a que la duración de los síntomas hasta la intervención es mayor de dos años. La recidiva local puede manifestarse hasta incluso los diez años. La muerte puede producirse al cabo de veinte o treinta años después de los primeros síntomas. Las metástasis pulmonares son poco frecuentes (menos del 20% de los casos) y en general tardías. Las metástasis en los ganglios regionales son rarísimas. Hay casos en los que se han manifestado en el transcurso de los años numerosas recidivas, sin ninguna metástasis estas recidivas también pueden curarse con intervención quirúrgica amplia.
Para su tratamiento requieren una intervención amplia. En ocasiones esta no es realizable por adherencias de un tumor a la red vascular y nerviosa, a la pared de la vejiga o al peritoneal. En estos casos se realiza una resección parcial con riesgo elevado de recidiva. En las localizaciones en la columna vertebral, es muy difícil poder realizar algo más que una intervención marginal.
El pronóstico depende de la posibilidad de exéresis amplia y del grado histológico. Por tanto excepto el grado 3 que produce metástasis, y por otro lado que es muy raro, el pronóstico de los condrosarcoma periféricos localizado en los miembros es bueno, ya que es posible la resección amplia y eventualmente la amputación.
CONDROSARCOMA PERIOSTICO (YUXTACORTICAL).
Descrito por Schajowicz en 1977, con el nombre de condrosarcoma yuxtacortical. Es muy poco frecuente y que no se diferencia del condrosarcoma central en lo relativo al sexo y a la edad. Se localiza en la metáfisis o hacia una extremidad de la diáfisis de un hueso largo, en el siguiente orden: fémur, tibia o húmero. En el fémur, parece preferir (como el osteosarcoma yuxtacortical) la metáfisis distal en su cara posterior.
La sintomatología que está caracterizada por tumefacción algo o nada dolorosa.
Radiográficamente se observa una masa cuyos bordes son a veces abollonados, que descansa sobre la cara externa de la cortical.
En algunas ocasiones, el tumor es completamente transparente a los rayos X y se ve sobre todo en el escáner y en la RM. Lo más habitual es, sin embargo, que contenga gránulos, manchas y anillos de calcificaciones y excepcionalmente a núcleos de osificación difuminada. La cortical que se encuentra bajo el tumor está borrada sólo aparentemente. La erosión puede ser vaga, pero lo más común es que exista una depresión "en forma de bol ", con contornos precisos y claramente densificados. En la base del tumor el periostio puede reaccionar formando una osificaciones elevada que a veces rodea la base del tumor.
Macroscópicamente el tumor está compuesto en su totalidad por tejidos cartilaginosos con rasgos típicos del condrosarcoma bien diferenciado o parcialmente mixoide.
Los aspectos histológicos y la diferenciación en grados son análogos a los del condrosarcoma periférico.
El diagnóstico diferencial puede plantearse con el condroma perióstico. En relación con este último, el condrosarcoma perióstico aparece que en la edad adulta, que es más grandes e invade más la cortical, aunque en general no penetra en el canal medular. Las dimensiones de un tumor, constituyen un elemento muy útil para formular el diagnóstico diferencial, pero existen casos de condromas perióstico que mide más de 5 cm en el plano histológico y recordar que la presencia de modestos signos de anaplasia es compatible con benignidad y por tanto con el diagnóstico de condroma perióstico.
Por consiguiente, únicamente se define el tumor como condrosarcoma cuando su grado y histológico es 2 ó 3. El diagnóstico diferencial debe hacerse además con el osteosarcoma perióstico: éste se manifiesta a una edad más precoz, incluso en el niño; su localización es estrictamente diafisarias; en el examen radiológico se presenta como una masa lenticular con espículas opacas a rayos X y perpendiculares a la cortical y, en el plano histológico, a pesar de ser ampliamente condroblástico, presenta a zonas de osteogénesis neoplásica.
El condrosarcoma perióstico es mucho menos maligno que el condrosarcoma central del mismo grado histológico y que se cura mediante la excisión con la resección amplia siendo nula o débil su tendencia a dar metástasis.
Autor: Arturo Mahiques Mahiques
Cirugía Ortopédica y Traumatología
Colegiado Nº 464611097 en Valencia (España)
Instituto Valenciano de Oncología (IVO):
P. Beltran Báguena 8 y 19.
Tel.: 96 111 40 00
CTO-AM:
Juan de Garay, 28
(46017 Valencia).
Tels: 609 471 397 y 96 328 53 01.
Fax:96 328 53 02
Última modificación: 06/04/2007
CONDROSARCOMA DESDIFERENCIADO.
Tipo raro de condrosarcoma de alto grado que se origina de un condrosarcoma de bajo grado recidivante (central o periférico) o de una lesión benigna del cartílago.
Representa aproximadamente el 15% de condrosarcomas centrales y el 4% de condrosarcomas periféricos.
Clínicamente se comporta como un tumor maligno de alto grado con fracturas patológicas dolor y tumefacción por extensión a los tejidos blandos. Estas manifestaciones pueden haber estado precedidas por las de un tumor benigno o maligno de bajo grado.
Se da en personas mayores de 50 años.
En el examen histológico tiene áreas de células fusiformes malignas que no pueden ser reconocidas como de origen cartilaginoso, adyacente a las áreas de condrocitos neoplásicos rodeado por una matriz de cartílago hialino. Un sarcoma de alto grado de células fusiformes coexiste con un tumor condroide de bajo grado; histológicamente habrá áreas con histiocitoma fibroso maligno, osteosarcoma, o fibrosarcoma. Para el diagnóstico anatomopatológico preciso hará falta el estudio de la totalidad del tumor.
El condrosarcoma desdiferenciado, que es el más malignos de los condrosarcoma, tiene un riesgo muy elevado de provocar metástasis a distancia. En una revisión de la Clínica Mayo encontraron que sólo 8 de 68 pacientes sobrevivió más de cinco años después del diagnóstico inicial. Sólo 5% de pacientes sobrevivirán más de 5 años.
El tratamiento debe ser lo más agresivo posible mediante una intervención quirúrgica amplia o incluso radical.
CONDROSARCOMA EXTRAOSEO.
El condrosarcoma puede aparecer en los tejidos blandos y sería más un condrosarcoma de partes blandas. Se trata como otros sarcomas de partes blandas. Es un tumor raro y poco conocido sobre su historia natural.
CONDROSARCOMA DE CELULAS CLARAS.
Tumor raro, de crecimiento lento (grado medio), localmente recurrente y fácilmente confundible con el condroblastoma pero maligno, se piensa que es el equivalente maligno del condroblastoma.
Son comunes en la parte proximal del húmero y del fémur. Más común en el fémur proximal (más del 50%) seguido por el húmero proximal, involucra los centros epifisarios de osificación y la metafísicos.
Se encuentra más a menudo en jóvenes adultos entre los 20 y 50 años es especialmente raro en niños o adolescentes.
Radiológicamente se parecen al Condroblastoma.
Normalmente son de bajo grado y tienen mejor pronóstico que la forma central.
Microscópicamente, las láminas de células cartilaginosas en una configuración lobular son mixtas con células gigantes esparcidas;
Esta lesión radiolucente es a menudo mal diagnosticada y mal tratada.
El tratamiento consiste en resección quirúrgica con un margen amplio.
CONDROSARCOMAS PREMALIGNOS o borderline.
Encondroma atípico (yuxtacortical). Nace dentro del canal medular y es más celular que un típico encondroma y puede tener una pequeña atípicas celular. Algunos patólogos lo llaman encondroma atípico y otros lo llaman grado 1/2.
El examen histológico de un condrosarcoma de bajo grado puede mostrar el tejido cartilaginoso nodular con células tumorales principalmente isomórficas.
El tejido de examen muestra la celularidad que se ve en el encondroma.
La diferenciación entre el crecimiento de este tumor maligno y un encondroma puede ser sumamente difícil.
Una lesión asintomática, bien circunscrita, calcificada que no ha cambiado en el tamaño es muy probable que sea un encondroma.
La localización de las lesiones más periféricamente también son más probablemente un encondroma.
Otra lesión premaligna que nace de la superficie del hueso que puede ser grande y que se origina de periostio (condroma periostal), posee las células del cartílago atípicas pero sin ningún cambio franco de malignidad o más frecuentemente en un adulto, puede ser una exostosis osteocartilaginosa con una cubierta cartilaginosa que crece y que es mayor de 1 cm de espesor. En el examen histológico muestra condrocitos de aspecto benigno en la cubierta cartilaginosa. Pero se piensa que las exostosis osteocartilaginosas no deben crecer en el adulto después de los treinta años y que ese crecimiento y indica a actividad biológica excesiva. Una lesión premalignos no tiene ningún riesgo mensurable de metastatizar, pero si la conducta clínica es localmente agresiva, tiene un riesgo de progresar a Condrosarcomas definitivo con el potencial de dar metástasis.
CONDROSARCOMA MESENQUIMAL.
Es menos como un que condrosarcoma de células claras.
Normalmente la mayoría nace en el hueso pero también se han y informado en los tejidos blandos.
Afecta a los huesos craneofaciales (mandíbula), pelvis, costillas, columna y fémur.
Las el porcentaje por sexo y edad muy al no difiere de los otros condrosarcomas.
Radiológicamente es osteolítico y de forma ocasional puede presentar calcificaciones intratumorales.
Histológicamente está compuesto de nódulos de cartílago de apariencia benigna dentro de un fondo de células redondas pequeñas indiferenciadas. El componente indiferenciado de células redondas pequeñas tiene a menudo la apariencia histológica de un hemangiopericitoma.
En una revisión de 111 casos los pacientes con condrosarcoma mesenquimal, Nakashima et al informaron que la proporción de supervivencia a los cinco años después de una resección amplía era del 60% y la supervivencia a los diez años era del 25%. En este grupo de pacientes 57 eran hembras y la edad oscilaba entre 4 y 64 años, la localización ósea más común era las costillas, columna, pelvis y fémur.
El condrosarcoma mesenquimal se trata con una resección quirúrgica.
CONDROSARCOMA EN LA BASE DEL CRANEO.
Esta lesión o se trata con curetaje e irradiación debido a las limitaciones anatómicas de resección quirúrgica. Los pacientes se presentan con déficit neurológico, y los cirujanos ortopédicos raramente están implicados en el tratamiento. La lesión puede confundirse con el condromas del clivus, y al que se solapa en la presentación, apariencia radio gráfica, características y histológicas y tratamiento.
CONDROSARCOMA PERIFERICO.
Se trata de un condrosarcoma secundarios que nace de una exostosis, solitaria o múltiple con predominio en el sexo masculino y que siempre será después de la pubertad.
Tienen un buen pronóstico, mejor que el de otros condrosarcomas y raramente da metástasis
Se localiza preferentemente en la pelvis, fémur proximal, columna vertebral y sacro, húmero proximal, costillas, omóplato y fémur distal. Es raro observarlo en la rodilla, por otro lado lugar frecuente de exostosis.
En la pelvis se origina más frecuentemente en el ala y días como en el marco anterior. En las vértebras y desacuerdo en el arco posterior.
En los huesos largos, se origina siempre en una extremidad diafisarias próxima a la metáfisis.
El tumor se extiende por el exterior del hueso, invaden la en exostosis preexistente y, en las formas más agresivas y más avanzadas, también del hueso de implantación.
El signo más importante es la presencia de una masa adherida al hueso y de consistencia y dura, abollonada, de contornos nítidos y que se desarrolla con lentitud. En algún caso el enfermo sufre una exostosis múltiple, en otros casos, estaría perfecto de una exostosis solitario, pero lo más habitual es no encontrar en la anamnesis ningún rastro de exostosis preexistente. La masa que es indolora y en algún caso puede alcanzar dimensiones gigantescas.
Radiográficamente la imagen típica está formada por núcleos opacos debidos a calcificaciones y osificaciones del tejido neoplásico. Las calcificaciones representan en forma de gránulos, anillos o de " palomitas de maíz". Las osificaciones están más que estructuradas y forman "sarmientos" culpa indios, imágenes de tabiques en "migas de pan" grumos de opacidad intensa.
Se presenta por lo tanto una masa extraóseo única lobulada, abollonada en "coliflor" e intensamente y opaca a los rayos X.. La capa superficial del tumor, de formación más reciente, están menos calcificado y, por consiguiente, puede presentar contornos vagos hacia las partes blandas. Con la ayuda del TAC y la RM puede observarse la parte cartilaginosa no calcificada del tumor.
Esta parte cartilaginosa puede representar la mayor parte de la neoplasia. Estas técnicas de diagnóstico puede asimismo demostrara que se trata del primer estadio del paso de la exostosis han condrosarcoma periférico, haciendo visible un aumento del espesor del capuchón cartilaginosa de una exostosis que en la radiografía parece más o menos típica. Asimismo estas técnicas son las únicas que pueden permitir detectar la presencia de nódulos cartilaginosos de recidiva local de tumor en las partes blandas tras una exéresis quirúrgica y inadecuada.
El condrosarcoma periférico muestra una importante hipercaptación en la gammagrafía, generalmente más que la de la exostosis. Cuando el condrosarcoma periférico en vuelve al hueso de origen, habiendo invadido y borrado completamente la exostosis, el tronco de implantación es irreconocible y se ve como, en ocasiones, el tumor y invade el tejido esponjoso de hueso contiguo.
Macroscópicamente, cuando en un adulto, la envoltura cartilaginosa de una exostosis alcanza o sobrepasa 1 o 2 cm de espesor, hay que sospechar una malignización (en el niño, el espesor puede alcanzar los 2 cm sin que por ello sea índice de malignidad).
El cartílago tiende además a invadir el esponjoso de la exostosis, siendo más blando, jugoso, grisáceo y transparente que el cartílago hialino normal. En fases más avanzadas, se ve una gran masa abollonada, en coliflor, bien delimitadas por unas pseudocápsula fibrosarcoma que tiende a envolver la base de la exostosis y el hueso de implantación.
El tumor está más intensamente calcificado en profundidad en las zonas en que las calcificaciones aparecen con su aspecto habitual blanco amarillento, gredoso y granuloso, de consistencia dura; la osificación del tumor tiene el aspecto de un hueso esponjoso hiperémico o ebúrneo y blanquecino. Cuando nuestra calcificado (en las zonas superficiales del tumor y en los tumores de crecimiento más activo y de mayor grado de malignidad), el cartílago aparece como un conjunto de lóbulos voluminosos e irregulares, de aspecto jugoso, tan lúcido, a veces con un reblandecimiento mucoide hacía el centro lobular.
Histológicamente casi siempre está constituido por cartílago bien diferenciado. Excepcionalmente se pueden observar zonas mixoides. Lo mismo que el condrosarcoma central también presenta 3 grados y, si bien el grado III es excepcional y se observa casi exclusivamente cuando hay progresión de la malignidad en las recidivas.
El diagnóstico histológico siempre debe tener en cuenta los datos clínicos, radiológicos, gammagráficos y macroscópicos. El TAC y la RM aporta elementos muy útiles para el diagnóstico diferencial entre exostosis y condrosarcoma periférico. Puede haber dudas con la condromatosis sinovial agresiva cuyo aspecto macroscópico puede ser igual al de un condrosarcoma y la citología puede presentar aspectos que harían pensar en un grado 1 e incluso en un grado 2. La diferencia reside en la localización articular de la condromatosis y en que su arquitectura histológica es distinta.
Este diagnóstico diferencial es muy importante, ya que el tratamiento de la condromatosis sinovial, aún en su variedad más agresiva, deber ser lo más conservador posible.
También puede darse el caso de tener que hacer diagnóstico diferencial con un osteosarcoma yuxtacortical. En este último, la opacidad a los rayos X. no es la de un cartílago calcificado, sino una a opacidad ósea, más regular y compacta. Además el tronco de implantación sobre el hueso es diferente.
En cuanto a la evolución el crecimiento es bastante lento, llegando en muchas ocasiones, a que la duración de los síntomas hasta la intervención es mayor de dos años. La recidiva local puede manifestarse hasta incluso los diez años. La muerte puede producirse al cabo de veinte o treinta años después de los primeros síntomas. Las metástasis pulmonares son poco frecuentes (menos del 20% de los casos) y en general tardías. Las metástasis en los ganglios regionales son rarísimas. Hay casos en los que se han manifestado en el transcurso de los años numerosas recidivas, sin ninguna metástasis estas recidivas también pueden curarse con intervención quirúrgica amplia.
Para su tratamiento requieren una intervención amplia. En ocasiones esta no es realizable por adherencias de un tumor a la red vascular y nerviosa, a la pared de la vejiga o al peritoneal. En estos casos se realiza una resección parcial con riesgo elevado de recidiva. En las localizaciones en la columna vertebral, es muy difícil poder realizar algo más que una intervención marginal.
El pronóstico depende de la posibilidad de exéresis amplia y del grado histológico. Por tanto excepto el grado 3 que produce metástasis, y por otro lado que es muy raro, el pronóstico de los condrosarcoma periféricos localizado en los miembros es bueno, ya que es posible la resección amplia y eventualmente la amputación.
CONDROSARCOMA PERIOSTICO (YUXTACORTICAL).
Descrito por Schajowicz en 1977, con el nombre de condrosarcoma yuxtacortical. Es muy poco frecuente y que no se diferencia del condrosarcoma central en lo relativo al sexo y a la edad. Se localiza en la metáfisis o hacia una extremidad de la diáfisis de un hueso largo, en el siguiente orden: fémur, tibia o húmero. En el fémur, parece preferir (como el osteosarcoma yuxtacortical) la metáfisis distal en su cara posterior.
La sintomatología que está caracterizada por tumefacción algo o nada dolorosa.
Radiográficamente se observa una masa cuyos bordes son a veces abollonados, que descansa sobre la cara externa de la cortical.
En algunas ocasiones, el tumor es completamente transparente a los rayos X y se ve sobre todo en el escáner y en la RM. Lo más habitual es, sin embargo, que contenga gránulos, manchas y anillos de calcificaciones y excepcionalmente a núcleos de osificación difuminada. La cortical que se encuentra bajo el tumor está borrada sólo aparentemente. La erosión puede ser vaga, pero lo más común es que exista una depresión "en forma de bol ", con contornos precisos y claramente densificados. En la base del tumor el periostio puede reaccionar formando una osificaciones elevada que a veces rodea la base del tumor.
Macroscópicamente el tumor está compuesto en su totalidad por tejidos cartilaginosos con rasgos típicos del condrosarcoma bien diferenciado o parcialmente mixoide.
Los aspectos histológicos y la diferenciación en grados son análogos a los del condrosarcoma periférico.
El diagnóstico diferencial puede plantearse con el condroma perióstico. En relación con este último, el condrosarcoma perióstico aparece que en la edad adulta, que es más grandes e invade más la cortical, aunque en general no penetra en el canal medular. Las dimensiones de un tumor, constituyen un elemento muy útil para formular el diagnóstico diferencial, pero existen casos de condromas perióstico que mide más de 5 cm en el plano histológico y recordar que la presencia de modestos signos de anaplasia es compatible con benignidad y por tanto con el diagnóstico de condroma perióstico.
Por consiguiente, únicamente se define el tumor como condrosarcoma cuando su grado y histológico es 2 ó 3. El diagnóstico diferencial debe hacerse además con el osteosarcoma perióstico: éste se manifiesta a una edad más precoz, incluso en el niño; su localización es estrictamente diafisarias; en el examen radiológico se presenta como una masa lenticular con espículas opacas a rayos X y perpendiculares a la cortical y, en el plano histológico, a pesar de ser ampliamente condroblástico, presenta a zonas de osteogénesis neoplásica.
El condrosarcoma perióstico es mucho menos maligno que el condrosarcoma central del mismo grado histológico y que se cura mediante la excisión con la resección amplia siendo nula o débil su tendencia a dar metástasis.
Autor: Arturo Mahiques Mahiques
Cirugía Ortopédica y Traumatología
Colegiado Nº 464611097 en Valencia (España)
Instituto Valenciano de Oncología (IVO):
P. Beltran Báguena 8 y 19.
Tel.: 96 111 40 00
CTO-AM:
Juan de Garay, 28
(46017 Valencia).
Tels: 609 471 397 y 96 328 53 01.
Fax:96 328 53 02
Última modificación: 06/04/2007
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