Que es un Osteosarcoma

http://www.dmedicina.com/salud/cancer/osteosarcoma.html
¿Qué es?
El osteosarcoma es un tumor maligno caracterizado por la formación de hueso o tejido osteoide por parte de las células malignas.
Es un tumor poco frecuente, que suele aparecer en adolescentes.
Es muy importante comenzar subrayando que, si al igual que en otros tipos de cáncer el tratamiento temprano es vital, en el caso del osteosarcoma lo es aún más: las dudas o los procedimientos inadecuados en las fases iniciales del enfoque de estos casos pueden suponer la pérdida de las opciones de cura o de realizar un tratamiento conservador de la extremidad.

Síntomas.
Los enfermos suelen referir dolor en la zona afecta, en relación con el esfuerzo pero rara vez por la noche.
Normalmente este dolor se refiere a algún traumatismo reciente.
Se observa una masa de partes blandas o un abultamiento de la zona (40 %), que suele estar más caliente que los tejidos próximos. El hecho de que esta sintomatología ocurra en gente joven suele retrasar el diagnóstico, pues se suele achacar a la práctica de deporte o otras causas.

Diagnóstico.
La analítica puede mostrar una elevación de la fosfatasa alcalina en el 50 % de los casos.
También se puede utilizar la radiografía simple del hueso afectado, los resultados son variados; en el 60 % de los casos la radiografía puede ser característica y definitiva: destrucción del hueso y formación de hueso subperióstico, pero también puede no presentar unas características tan definidas (30 % de los casos) o incluso simular un tumor benigno.
A veces pueden presentarse como lesiones líticas(que destruyen el hueso)exclusivamente(13% )
Las lesiones se localizan en las epífisis de los huesos largos (80-90 % de los casos), en la región de la rodilla (50 %) o en el húmero proximal (25 %).
Es rara su localización en el esqueleto axial (pelvis o columna vertebral).
En este punto, con una historia clínica adecuada y una radiología simple informada por un buen radiólogo, el índice de sospecha de encontrarnos ante un tumor óseo maligno será muy elevado.

Antes de proceder a la biopsia, que puede alterar los estudios radiológicos, debe realizarse un estudio local más completo mediante TAC y/o RMN así como el estudio de extensión para descartar la presencia de lesiones a otros niveles, fundamentalmente el pulmón (el 90% de los casos que desarrollan metástasis lo hace a este nivel). Cualquier decisión terapéutica se basará, obviamente, en un diagnóstico histológico y de extensión correctos.

Tratamientos
Quimioterapia: El tratamiento con quimioterapia ha cambiado el pronóstico de estos pacientes, permitiendo unas supervivencias medias a los 5 años del 55-65 %.
En los años 80 se comparó la cirugía sola con la cirugía seguida de quimioterapia en estudios que fueron muy criticados pero que confirmaron sin lugar a dudas el valor de la quimioterapia para cambiar la historia natural de esta enfermedad.

La administración de quimioterapia neoadyuvante en el osteosarcoma se ha generalizado basada en una serie de puntos:
- Tratamiento precoz de la enfermedad micrometastásica, cuando téoricamente tiene un menor volumen y sería más sensible a la quimioterapia.
Reducción en el volumen del tumor primario, facilitando un tratamiento conservador.
Dar tiempo a la planificación de la cirugía y a la obtención de la prótesis más conveniente.
- Permitir evaluar la sensibilidad a la quimioterapia del tumor primario (grado de necrosis alcanzado) para modificar el esquema de tratamiento en los casos desfavorables.
Tendría el inconveniente de retrasar la resección del tumor primario en 8-12 semanas, permitiendo el crecimiento o el desarrollo de metástasis en el caso de tumores resistentes a la quimioterapia y la amplia disponibilidad actual de prótesis ha dejado anticuado el punto c.

- El tratamiento con quimioterapia rara vez es curativo en caso de enfermedad metastásica, por este motivo la recaída a distancia en el osteosarcoma tiene un mal pronóstico.
La resección de las metástasis pulmonares, cuando es factible, sí ofrece opciones de cura y sería el tratamiento de elección.
Son factores pronósticos desfavorables en esta situación un intervalo libre de enfermedad corto, la afectación pulmonar bilateral, posiblemente el número de nódulos pulmonares, la escasa respuesta a la quimioterapia del tumor primario y, obviamente, la imposibilidad de resecar toda la enfermedad pulmonar.
Hasta un 20% de los enfermos resecados por completo son superviventes a largo plazo. La afectación pleural metastásica no permite un tratamiento efectivo, como tampoco la aparición de metástasis óseas o ganglionares.
- Hay pacientes que presentan enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico. El planteamiento terapéutico es en principio el mismo, administración de quimioterapia neoadyuvante seguida de cirugía del tumor primario y de las metástasis cuando sea posible.
Algunos centros indican que el pronóstico de estos enfermos cuando responden a la quimioterapia es bueno, pero otros han encontrado resultados muy pobres en esta situación, con una supervivencia esperable del 20% a los 5 años.

Quimioterapia preoperatoria: Aunque la eficacia de la quimioterapia neoadyuvante se mide objetivamente por el grado de necrosis observado en la pieza quirúrgica, hay signos orientativos durante el curso de la quimioterapia.
En los casos favorables el paciente refiere disminución del dolor y una mejor movilidad, se aprecia una disminución en la masa de partes blandas y hay una normalización en las cifras de la fosfatasa alcalina y de la LDH.

En la radiografía simple hay una reducción de la masa de partes blandas y aparece recalcificación del hueso lítico y del límite de la lesión, apareciendo un rodete óseo característico.
Ninguna técnica, sin embargo, es suficientemente fiable para evaluar el grado de necrosis alcanzado, aunque sí pueden demostrar una evolución desfavorable.

Tratamiento conservador: No es objeto de este resumen profundizar en este aspecto del tratamiento, que debe quedar para los expertos en este campo, pero sí expondremos algunos conceptos generales.
La resección del tumor debe de ser completa, en bloque, sin exponerlo durante la cirugía y deberá tener en cuenta la localización de cicatrices o de trayectos de biopsia previos.

En el caso de los tumores óseos la cirugía, en primer lugar, debe asegurar una correcta resección con criterios oncológicos para evitar la recidiva local.
En las extremidades irá seguida de una reconstrucción del defecto óseo y de la estabilización de la extremidad mediante transferencias musculares que también favorezcan la función del miembro.

Si no es posible una cirugía con márgenes adecuados, microscópicamente negativos en lesiones localizadas en las extremidades, deberá practicarse una amputación radical.
En lesiones del esqueleto axial (pelvis o vértebras) no debe descartarse la cirugía, y se han publicado series que recogen la experiencia obtenida en estas localizaciones.

Hay una serie de contraindicaciones para un tratamiento conservador en osteosarcomas de extremidades, como son:
1.- la existencia de una infiltración del paquete vasculonervioso por el tumor,
2.- una fractura patológica,
3.- la realización de una biopsia mal planificada que ha contaminado las partes blandas,
4.- una infección activa del lecho tumoral que no permita la colocación de una prótesis o de un injerto óseo,
5.- una afectación extensa de la musculatura regional que impida la reconstrucción muscular funcional o el insuficiente desarrollo óseo en niños con tumores de la extremidad inferior, si bien se están desarrollando prótesis metálicas extendibles.

La existencia de una fractura patológica es una contraindicación relativa, pues si consolida durante la quimioterapia neoadyuvante sería todavía posible un intento conservador.
La aparición de una recaída local se asocia a una mala calidad de los márgenes quirúrgicos, a problemas con la biopsia (sitio donde se ha practicado, su trayecto) y con la respuesta el primario a la quimioterapia pre-operatoria.
Si el informe anatomopatológico indica que los márgenes son inadecuados debe practicarse una amputación en caso de osteosarcoma localizado en extremidades, pues estos pacientes van a fallecer de su enfermedad si presentan una recaída local.

Radioterapia: Antes de la introducción de los modernos esquemas de quimioterapia se adquirió experiencia con el uso de la radioterapia en enfermos con osteosarcomas de extremidades.
Dado el conocido mal pronóstico de la enfermedad, se trataba el tumor primario con radioterapia a dosis de 70-80 Gy y se retrasaba la amputación 6 meses, reservándola para aquellos casos que no desarrollaban metástasis pulmonares en ese periodo.
Muchos de estos pacientes tenían un tumor que no era operable y se utilizaba la radioterapia para esterilizar el tumor, si bien a costa de una importante necrosis de los tejidos sanos.
Estudios posteriores con radioterapia preoperatoria no han demostrado una ventaja .

Algunos autores mencionan haber administrado radioterapia postoperatoria para asegurar el control local cuando la cirugía conservadora no ha obtenido unos márgenes inadecuados, pero no se han publicado datos que permitan evaluar su eficacia en esta indicación.
Se ha explorado el uso de radioterapia pulmonar total para prevenir la aparición de metástasis en pacientes potencialmente curados.

Un estudio aleatorizado que incluyó 86 pacientes demostró una supervivencia los 3 años del 48% entre los tratados con una dosis de 20 Gy sobre ambos pulmones en relación con un 28 % en los sometidos solo a amputación.
Aunque hay otros estudios en curso, hasta la actualidad no se considera indicado en el manejo de estos enfermos.