Informe sobre Osteocondromatosis Sinovial

No confundir con HME/OMC, son alteraciones diferentes.

OSTEOCONDROMATOSIS SINOVIAL DE HOMBRO.
Autores:
Dres:
· Alejandro Sola Cordón
· Angel Calvo Díaz
· Mª Jesús Caballero Burbano
· Javier Domingo Cebollada
· Fernando Martínez Delgado
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología.
Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza

Anamnesis:
Paciente de 25 años con molestias en hombro derecho de dos años de evolución sin antecedente traumático recordable. Dolor al dormir sobre ese lado. No episodios de bloqueo ni de luxaciones.
Exploración clínica:Hombro derecho de morfolgía y relieves similares a los del hombro contralateral. No aumento de temperatura ni enrojecimiento cutáneo. No signos inflamatorios locales.

Movilidad pasiva completa salvo limitación de rotación externa de unos 30º. Arco doloroso en últimos grados de movimiento. Manguito rotador funcionante. Signo de Jobe negativo. No signos de inestabilidad: sulcus test negativo, test de hiperabducción de Gagey negativo, maniobras de aprehensión negativas a 0º, 45º y 90º de abducción, cajones negativos.

Ausencia de déficits sensitivo-motores y vasculares en extremidad superior derecha.
Movilidad cervical conservada tanto activa como pasiva. No dolor en ninguno de los grados de los arcos de movimiento. Ausencia de radiculalgia en los test de provocación.

Radiología:
Tras la anamnesis y la exploración clínica se procedió al estudio radiológico simple en tres proyecciones (AP, axial y escapular) FIGURAS 01, 02, 03 del hombro derecho, apreciándose la existencia de múltiples cuerpos libres radiopacos a nivel de la articulación glenohumeral y áreas adyacentes.
Con objeto de precisar con mayor exactitud la localizaión de los cuerpos libres se le realizó una RM que confirmó el diagnóstico de sospecha. RM: condromatosis sinovial en receso axilar, bursa subcoracoidea y subescapular. FIGURAS 04, 05, 06, 07.

Tratamiento:
Tras los hallazgos de las exploraciones radiológicas se le propuso al paciente la extracción de los cuerpos libres mediante una cirugía artroscópica con opción a pasar a una cirugía abierta caso de que la exéresis no pudiera llevarse a cabo. Tal y como estaba previsto se realizó una extracción artroscópica de múltiples fragmentos osteocondrales libres articulares, más de 40 (FIGURA 08). Se encontraron cuerpos libres en el receso anteroinferior que eran fácilmente extraíbles con una pinza de agarre FIGURAS 10, 11, 12 ; la mayoría de ellos se encontraban en un receso subcoracoideo formando la imagen de "nido repleto de huevos" FIGURAS 13, 14. Asímismo se asoció una sinovectomía y toma de biopsia sinovial. Durante la intervención se evidenció la existencia de signos degenerativos glenohumerales moderados (FIGURA 15).

Diagnóstico final: Osteocondromatosis sinovial hombro derecho.

Seguimiento postoperatorio:
El drene de redón fue retirado al día siguiente de la intervención, día en que también fue dado de alta hospitalaria. La RX postoperatoria mostró que se había logrado la extracción de casi todos los cuerpos libres (FIGURA 09). Actualmente tras varios meses de seguimiento el paciente presenta un balance articular normal, estando libre de toda molestia.

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Discusión: La osteocondromatosis sinovial es una enfermedad rara, de etiología todavía desconocida,que ocurre fundamentalmente durante la tercera, cuarta y quinta década de la vida, con predilección por la rodilla, la cual se ve afectada en el 66% de los casos, seguida del codo, tobillo, cadera y hombro. La localización extrarticular es extraordinaria. Es excepcional en la infancia. Generalmente se presenta con dolor, inflamación, episodios de bloqueo, limitación de la movilidad y, en ocasiones, palpación de los cuerpos libres.

Se trata de una metaplasia condral de la membrana sinovial cuya patogenia todavía queda por esclarecer. En los últimos años ha surgido una teoría genética en la que se verían afectadas las proteínas G. Esta afirmación es avalada por el hecho de que algunas enfermedades como el pseudohipoparatiroidismo y la displasia fibrosa se asocian a otros desórdenes como la fibrodisplasia osificante progresiva y la propia osteocondromatosis sinovial.

El diagnóstico suele ser tardío y el tratamiento controvertido. La existencia de un cuerpo libre articular puede explicarse por la existencia de: osteocondritis disecante, fracturas osteocondrales, condromatosis sinovial y fracturas de osteofitos en una articulación artrósica. La RM es el método diagnóstico de elección, habiendo demostrado su utilidad especialmente en las fases iniciales. Permite diferenciar no sólo los diferentes estadíos de la enfermedad sino también las formas idiopáticas de las secundarias. Debido al creciente uso de la ultrasonografía en la evaluación de la patología musculoesquelética como la artropatía por patología del manguito rotador, ha aumentado la posibilidad de diagnosticar casualmente una osteocondromatosis sinovial durante una exploración ecográfica del hombro.

La artroscopia es una medio elegante para la extracción de los cuerpos libres y la realización de una sinovectomía. Sin embargo puede resultar insuficiente en el caso de afectar la vaina de la porción larga del biceps y otros recesos de la articulación glenohumeral. La localización a nivel de la bursa subacromial se ha relacionado con el desarrollo de una clínica de impingement. El primero que hizo mención sobre la utilización del artroscopio para la exéresis de los cuerpos libres seguido de sinovectomía fueron Richman y Rose en 1990. Algunos autores han conseguido resultados satisfactorios mediante tratamiento conservador a expensas de modificación de la actividad, AINEs y crioterapia.

Una complicación, que aunque rara es de evolución fatal, es la malignización haica un condrosarcoma. Bertoni cree que todos los casos de transformación maligna son inicialmente condrosarcomas de bajo grado. Se debe sospechar ante un empeoramiento rápido del estado general del paciente, una invasión ósea evidenciable por radiografía simple y una invasión del canal medular manifestado en una RM.

De acuerdo con el grupo oncológico de Hospital Cochin de París, los tres criterios indispensables para diagnosticar una malignización son: diagnóstico histológico de osteocondromatosis sinovial establecido antes que el de condrosarcoma, diagnóstico histológico de condrosarcoma en el mismo sitio anatómico que la osteocondromatosis, diagnóstico histológico de condrosarcoma y osteocondromatosis en la lisma pieza de biopsia. Caso de confirmarse la malignización, el tratamiento será una resección en bloque o una amputación.

Dado lo radical del mismo, el diagnósico debe recaer en estos tres pilares: anamnesis y exploración clínica, radilogía y anatomopatología.

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