Osteocondromatosis.
OMC/HME (exostosis hereditaria múltiple ) es una enfermedad rara, hereditaria autosómica dominante que se multiplican los tumores óseos osteocondral se producen en las superficies de los huesos. La gravedad de la enfermedad puede variar de leve a muy incapacitante. Un pequeño número de los tumores pueden convertirse en condrosarcomas de bajo grado.
La enfermedad se manifiesta hasta los 10 años de
vida, aproximadamente 1 de cada 50.000 están afectadas.
Los pacientes tienen cerca de sus notables
protuberancias articulaciones, especialmente las rodillas, las caderas y
los hombros.
Los pacientes también tienen baja estatura y la mala
alineación de las articulaciones.
Rayos X muestran múltiples lesiones en la superficie
de los huesos largos, la pelvis y otros lugares.
Se requiere tratamiento para las lesiones grandes,
molestos, pero los demás pueden observarse.
El riesgo del desarrollo del
sarcoma requiere que todos los pacientes con esta enfermedad
garantizará una evaluación periódica de autocontrol y seguimiento.
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