sábado, 28 de abril de 2012

Que es la Encondromatosis o Sindrome de Ollier

¿ Que es la Encondromatosis o Sindrome de Ollier ?
Encondromatosis
Cuando los condromas o encondromas se transforman en lesiones múltiples se habla de encondromatosis, que compromete varios huesos.
Se habla de enfermedad de Ollier cuando una encondromatosis múltiple compromete solamente un hemicuerpo, es decir, en la encondromatosis unilateral.
La mayoría de los autores aceptan esta definición, aunque hay casos de encondromatosis que no corresponden a enfermedad de Ollier.
Cuando esta enfermedad se asocia a hemangiomas de tejidos blandos o flebolitos, se denomina síndrome de Mafucci.
 
En nuestra serie de 300 pacientes sólo hay un caso de Mafucci y ocho casos de enfermedad de Ollier.
Se manifiesta desde la infancia con deformidad de extremidades y secuelas importantes, como alteración del crecimiento, acortamiento con asimetría, fusión articular, sinostosis, etc....
Es un cuadro fácil de sospechar por el aumento de volumen y deformidades múltiples.
Radiológicamente, se caracteriza por lesiones radiolúcidas, múltiples,habitualmente metafisiarias.
No se debe confundir estos cuadros con osteocondromatosis, que no tiene ninguna relación y que no compromete las manos.
El riesgo de malignización en la encondromatosis es superior a 10%, hasta 30% en algunas series, especialmente en las lesiones de ubicación distal, y hasta 40% cuando son múltiples y axiales.
Es importante considerar lo anterior cuando se toma la decisión de intervenir en el curso de esta enfermedad.

ENFERMEDAD DE OLLIER .

La enfermedad de Ollier, también conocida como discondrodisplasia,condromatosis interna, encondrosis o condromatosis múltiple, es una afección incluida en el grupo de las ostoecondrodisplasias.
Se caracteriza por lesiones cartilaginosas múltiples dentro de las regiones metafisarias de los huesos largos, tubulares, que se distribuyen de manera bilateral y asimétrica.
Las lesiones parecen surgir de la fisis y ser consecuencia del fallo de osificación encondral normal.

Si los encondromas solitarios representan un 10% de los tumores óseos benignos, la condromatosis múltiple es 10 veces menos frecuente
No se conoce el patrón hereditario de este trastorno, y todos los casos descritos parecen ser esporádicos.
De aparición precoz, se suele llegar al diagnóstico al detectar tumefacciones o por las deformidades óseas o el dolor local que producen.
En otras ocasiones la clínica presentada por los pacientes es una cojera o una asimetría de extremidades.
Sin embargo, un encondroma aislado puede ser un hallazgo casual en una radiografía solicitada por otro motivo.
Tal descubrimiento obliga a buscar lesiones en otras localizaciones y, por tanto, a realizar una serie esquelética completa.