viernes, 13 de abril de 2007

Efectos del HME/OMC

Articulo sobre Exostosis Cartilaginosas Multiples (Exostosis Hereditaria) encontrado en: http://www.wheelessonline.com/ortho/multiple_cartilaginous_exostoses_hereditary_exostosis

- Ver: Deshuesar el menú del tumor:

1.- Discusión:
- un osteochondroma ese resultados de una displasia de la placa periférica del
crecimiento.
- pues su nombre implica, la exostosis hereditaria múltiple es una condición heredada que produce las exostosis múltiples;
- ocurre en 1 fuera de 50.000 personas;
- heredado típicamente como rasgo dominante autosomal, con penentrance del 96%;
- el 10% no pueden no tener ningún antecedente familiar;
- la edad media de la diagnosis es 3 años;
- las exostosis cartilaginosas se presentan de metaphyses, señalan lejos de la epífisis, y aparecen extender abajo de la diáfisis durante crecimiento;
- aumentan de tamaño y número con crecimiento, pero pueden llegar a ser latentes en la madurez;
- los osteochondromas se ven en varios sitios;
- adentro sobre el 90% de la tibia distal de los casos, de la tibia próxima, del fémur próximo, y del húmero próximo estar implicado.
- también implicará crestas, los omóplatos, y las costillas ilíacos;

2.- Degeneración sarcomatous:
- el chondrosarcoma puede convertirse en 1-2% de pacientes > 21 años de la edad;
- las lesiones a riesgo son ésas que ocurren cerca de la pelvis, omóplato, húmero
próximo, fémur próximo, y la espina dorsal ha aumentado riesgo de la
transformación mala;
- cambiar de tamaño de la exostosis o el inicio del dolor en un adulto afectado es
tema de inquietud e investigación.
- se ha recomendado la supervisión del PTS vía exploraciones anuales del hueso,
solamente su restos de la eficacia no probado.

3.- Distribución radiográfica de lesiones: HUESOS afectados:
  1. Omóplato .......................... 40 % .
  2. Ilium .................................. 15 %.
  3. Húmero Próximo.............. 50%
  4. Fémur Mediados ............. 30%
  5. Costillas ............................ 40 %
  6. Fémur Distal .................... 70%
  7. Radio Distal ...................... 30 %
  8. Tibia Próxima .................. 70 %
  9. Cúbito Distal .................... 30 %
  10. peroné próximo ............... 30 %
  11. Manos ............................. 20-30 %
  12. Tibia distal y Peroné ... 20-25 %
  13. Pies ................................. 10-15 %

4.- Presentación clínica:

A.- A pesar de el de alta frecuencia de resultados radiográficos, un porcentaje mucho
más pequeño de pacientes demostrará lesiones clínicas;

  • el 75% de pacientes tendrán por lo menos una clínico lesión vidente;
  • el 50% demostrarán una deformidad del antebrazo;
  • el 45% demostrarán una deformidad del tobillo;
  • el 20% demostrarán deformidad de la rodilla;

- los problemas clínicos incluyen:

  • fractura;
  • presión de la exostosis en rodear tejidos finos suaves;
  • compromiso neurovascular;
  • estatura: el 40% demostrarán estatura corta; los individuos pueden ser pequeños, pero no se consideran enanos;
  • la desigualdad de la longitud de la pierna puede ser bastante severa requerir procedimientos de la igualación por la mitad de los individuos;

5.- Cúbito en MED:

  • el acortamiento es el problema principal.
  • el cúbito distal contribuye más a la longitud total del hueso que el radio distal y por lo tanto está un acortamiento más propenso de una exostosis distal;
  • sobre el 50% de pacientes será afectado;
  • dx del diff: enchondromatosis múltiple:

- los efectos del acortamiento cubital incluyen;

  • inclinación radial y deformidad angulatory;
  • desviación cubital de la muñeca;
  • traducción cubital;
  • dislocaciones principales radiales:
  • más común con el acortamiento cubital severo;
  • puede conducir a la pérdida de pronación y de variación cubital creciente;
  • el varience cubital se mide como la diferencia entre el physis radial y cubital;

Tratamiento:

  • la mayoría de los pacientes con la implicación del antebrazo no requieren
    probablemente el tratamiento a pesar de deformidad severa;
  • referencia: Evaluación del antebrazo en temas Untreated del adulto con Osteochondromatosis hereditario múltiple
  • la supresión de un osteochondroma distal da resultados imprevisibles;
  • la cabeza radial nunca debe por suprimido en un crecimiento paciente;
  • el sujetar con grapa del hemiepiphysis radial puede mejorar la alineación de la
    muñeca así como mejorar la supinación y la pronación;
  • el alargar cubital:

    - Empalme de la rodilla en MED: - la desigualdad de la longitud de la pierna puede requerir procedimientos de la igualación en el 50 %. - la implicación fibular por osteochondroma puede causar:
    valgum de la rodilla;
  • Tobillo en MED:
  • deformidad del tobillo del valgus;
  • diastasis del tobillo;
  • indicaciones quirúrgicas:
  • dolor del trauma o de masas prominentes;
  • assoc del dolor del tobillo con deformidad
  • con valgus tibiotalar se indican > 15 grados, el sujetar con grapa hemiepiphyseal;
  • tratamiento quirúrgico:
  • el alargar fibular + hemiepiphyseal sujetando con grapa cuando coexiste el valgus con discrepancia de la longitud de la pierna.


Osteochondromata hereditario múltiple.Gerencia de las deformidades del antebrazo en osteochondromas hereditarios múltiples.

Osteochondromatosis de Synovial: un estudio histopathological de treinta casos.

Deformidades del antebrazo en los pacientes que tienen exostosis cartilaginosa múltiple.

La historia natural de exostosis múltiples hereditarias.

Deformidades de la rodilla en exostosis hereditarias múltiples.

Un estudio radiográfico longitudinal.

La historia natural de exostosis múltiples hereditarias.

G.A. Schmale M.ED. MD, E.U. Conrado no 7, julio de 1994 de III MD, y de W.H. Raskind MD PH.D. JBJS vol. 76-A.

Exostosis múltiples hereditarias: Una experiencia y revisión de centro de la etiología. K.A. Pierz, MD. CORR 2002; 2002:49 - 59

Severidad de la enfermedad y del riesgo del cambio malo en exostosis múltiples hereditarias. Un estudio del genotipo-phenotype.

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