viernes, 13 de abril de 2007

Efectos del HME/OMC

Articulo sobre Exostosis Cartilaginosas Multiples (Exostosis Hereditaria) encontrado en: http://www.wheelessonline.com/ortho/multiple_cartilaginous_exostoses_hereditary_exostosis

- Ver: Deshuesar el menú del tumor:

1.- Discusión:
- un osteochondroma ese resultados de una displasia de la placa periférica del
crecimiento.
- pues su nombre implica, la exostosis hereditaria múltiple es una condición heredada que produce las exostosis múltiples;
- ocurre en 1 fuera de 50.000 personas;
- heredado típicamente como rasgo dominante autosomal, con penentrance del 96%;
- el 10% no pueden no tener ningún antecedente familiar;
- la edad media de la diagnosis es 3 años;
- las exostosis cartilaginosas se presentan de metaphyses, señalan lejos de la epífisis, y aparecen extender abajo de la diáfisis durante crecimiento;
- aumentan de tamaño y número con crecimiento, pero pueden llegar a ser latentes en la madurez;
- los osteochondromas se ven en varios sitios;
- adentro sobre el 90% de la tibia distal de los casos, de la tibia próxima, del fémur próximo, y del húmero próximo estar implicado.
- también implicará crestas, los omóplatos, y las costillas ilíacos;

2.- Degeneración sarcomatous:
- el chondrosarcoma puede convertirse en 1-2% de pacientes > 21 años de la edad;
- las lesiones a riesgo son ésas que ocurren cerca de la pelvis, omóplato, húmero
próximo, fémur próximo, y la espina dorsal ha aumentado riesgo de la
transformación mala;
- cambiar de tamaño de la exostosis o el inicio del dolor en un adulto afectado es
tema de inquietud e investigación.
- se ha recomendado la supervisión del PTS vía exploraciones anuales del hueso,
solamente su restos de la eficacia no probado.

3.- Distribución radiográfica de lesiones: HUESOS afectados:
  1. Omóplato .......................... 40 % .
  2. Ilium .................................. 15 %.
  3. Húmero Próximo.............. 50%
  4. Fémur Mediados ............. 30%
  5. Costillas ............................ 40 %
  6. Fémur Distal .................... 70%
  7. Radio Distal ...................... 30 %
  8. Tibia Próxima .................. 70 %
  9. Cúbito Distal .................... 30 %
  10. peroné próximo ............... 30 %
  11. Manos ............................. 20-30 %
  12. Tibia distal y Peroné ... 20-25 %
  13. Pies ................................. 10-15 %

4.- Presentación clínica:

A.- A pesar de el de alta frecuencia de resultados radiográficos, un porcentaje mucho
más pequeño de pacientes demostrará lesiones clínicas;

  • el 75% de pacientes tendrán por lo menos una clínico lesión vidente;
  • el 50% demostrarán una deformidad del antebrazo;
  • el 45% demostrarán una deformidad del tobillo;
  • el 20% demostrarán deformidad de la rodilla;

- los problemas clínicos incluyen:

  • fractura;
  • presión de la exostosis en rodear tejidos finos suaves;
  • compromiso neurovascular;
  • estatura: el 40% demostrarán estatura corta; los individuos pueden ser pequeños, pero no se consideran enanos;
  • la desigualdad de la longitud de la pierna puede ser bastante severa requerir procedimientos de la igualación por la mitad de los individuos;

5.- Cúbito en MED:

  • el acortamiento es el problema principal.
  • el cúbito distal contribuye más a la longitud total del hueso que el radio distal y por lo tanto está un acortamiento más propenso de una exostosis distal;
  • sobre el 50% de pacientes será afectado;
  • dx del diff: enchondromatosis múltiple:

- los efectos del acortamiento cubital incluyen;

  • inclinación radial y deformidad angulatory;
  • desviación cubital de la muñeca;
  • traducción cubital;
  • dislocaciones principales radiales:
  • más común con el acortamiento cubital severo;
  • puede conducir a la pérdida de pronación y de variación cubital creciente;
  • el varience cubital se mide como la diferencia entre el physis radial y cubital;

Tratamiento:

  • la mayoría de los pacientes con la implicación del antebrazo no requieren
    probablemente el tratamiento a pesar de deformidad severa;
  • referencia: Evaluación del antebrazo en temas Untreated del adulto con Osteochondromatosis hereditario múltiple
  • la supresión de un osteochondroma distal da resultados imprevisibles;
  • la cabeza radial nunca debe por suprimido en un crecimiento paciente;
  • el sujetar con grapa del hemiepiphysis radial puede mejorar la alineación de la
    muñeca así como mejorar la supinación y la pronación;
  • el alargar cubital:

    - Empalme de la rodilla en MED: - la desigualdad de la longitud de la pierna puede requerir procedimientos de la igualación en el 50 %. - la implicación fibular por osteochondroma puede causar:
    valgum de la rodilla;
  • Tobillo en MED:
  • deformidad del tobillo del valgus;
  • diastasis del tobillo;
  • indicaciones quirúrgicas:
  • dolor del trauma o de masas prominentes;
  • assoc del dolor del tobillo con deformidad
  • con valgus tibiotalar se indican > 15 grados, el sujetar con grapa hemiepiphyseal;
  • tratamiento quirúrgico:
  • el alargar fibular + hemiepiphyseal sujetando con grapa cuando coexiste el valgus con discrepancia de la longitud de la pierna.


Osteochondromata hereditario múltiple.Gerencia de las deformidades del antebrazo en osteochondromas hereditarios múltiples.

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G.A. Schmale M.ED. MD, E.U. Conrado no 7, julio de 1994 de III MD, y de W.H. Raskind MD PH.D. JBJS vol. 76-A.

Exostosis múltiples hereditarias: Una experiencia y revisión de centro de la etiología. K.A. Pierz, MD. CORR 2002; 2002:49 - 59

Severidad de la enfermedad y del riesgo del cambio malo en exostosis múltiples hereditarias. Un estudio del genotipo-phenotype.