Cuando los condromas o encondromas se transforman en lesiones múltiples se habla de encondromatosis, que compromete varios huesos.
Se habla de enfermedad de Ollier cuando una encondromatosis múltiple compromete solamente un hemicuerpo, es decir, en la encondromatosis unilateral.
La mayoría de los autores aceptan esta definición, aunque hay casos de encondromatosis que no corresponden a enfermedad de Ollier.
Cuando esta enfermedad se asocia a hemangiomas de tejidos blandos o flebolitos, se denomina síndrome de Mafucci.
En nuestra serie de 300 pacientes sólo hay 1 caso de Mafucci y 8 casos de enfermedad de Ollier.
Se manifiesta desde la infancia con deformidad de extremidades y secuelas importantes, como alteración del crecimiento, acortamiento con asimetría, fusión articular, sinostosis, etc....
Es un cuadro fácil de sospechar por el aumento de volumen y deformidades múltiples.
Radiológicamente, se caracteriza por lesiones radiolúcidas, múltiples,habitualmente metafisiarias.
No se debe confundir estos cuadros con osteocondromatosis, que no tiene ninguna relación y que no compromete las manos.
El riesgo de malignización en la encondromatosis es superior a 10%,hasta 30% en algunas series, especialmente en las lesiones de ubicación distal, y hasta 40% cuando son múltiples y axiales.
Es importante considerar lo anterior cuando se toma la decisión de intervenir en el curso de esta enfermedad.
ENFERMEDAD DE OLLIER .
La enfermedad de Ollier, también conocida como discondrodisplasia, condromatosis interna, encondrosis o condromatosis múltiple, es una afección incluida en el grupo de las ostoecondrodisplasias.
Se caracteriza por lesiones cartilaginosas múltiples dentro de las regiones metafisarias de los huesos largos, tubulares, que sedistribuyen de manera bilateral y asimétrica.
Las lesiones parecen surgir de la fisis y ser consecuencia del fallo de osificación encondral normal.
Si los encondromas solitarios representan un 10% de los tumores óseos benignos, la condromatosis múltiple es 10 veces menos frecuente
No se conoce el patrón hereditario de este trastorno, y todos los casos descritos parecen ser esporádicos.
De aparición precoz, se suele llegar al diagnóstico al detectar tumefacciones o por las deformidades óseas o el dolor local que producen.
En otras ocasiones la clínica presentada por los pacientes es una cojera o una asimetría de extremidades.
Sin embargo, un encondroma aislado puede ser un hallazgo casual en una radiografía solicitada por otro motivo.
Tal descubrimiento obliga a buscar lesiones en otras localizaciones y, por tanto, a realizar una serie esquelética completa.
Los huesos más afectados, después de los de las manos, son los huesos tubulares del pie, el fémur, la tibia, la pelvis, y los huesos delantebrazo.
El aspecto radiológico típico muestra zonas de osteólisis procedentes del cartílago de crecimiento, que se extienden hacia la diáfisis. Se pueden observar calcificaciones en copos de avena en un 50% de los casos.
Histológicamente la condromatosis múltiple se diferencia del condroma solitario por presentar un tejido más rico en células, con núcleos más grandes.
El pronóstico dependerá de las complicaciones ortopédicas (asimetría de extremidades, deformidades, fracturas patológicas) y de la malignización de las lesiones.
La asimetría se presenta en un 70% de los pacientes y representa un problema ortopédico importante.
Las principales deformidades observadas en esta enfermedad son:
1.- ensanchamiento de las falanges,
2.- acortamiento asimétrico de las extremidades,
3.- incurvamiento de huesos largos y
4.- desviación cubital de la muñeca.
Un tercio de los pacientes presenta fracturas patológicas,no sólo en las zonas de condromatosis, sino también a nivel de hueso sano.
El riesgo de desarrollar condrosarcomas secundarios oscila entre un 25 y un 50%.
Sin embargo, el 100% de los pacientes afectados de síndromede Maffucci presentarán degeneración sarcomatosa.
Si el diagnóstico de encondroma es evidente, el tratamiento de elección es la observación. La exploración clínica y radiológica deberepetirse cada 3 meses durante un año, y luego anualmente o cuando los síntomas lo aconsejen.
Si el diagnóstico es dudoso, se recomienda curetaje minucioso y el aporte de injerto óseo.
El crecimiento rápido de la lesión o el aumento de dolor aconsejan la evaluación y tratamiento precoz. El método de elección es entonces la resección tumoral asociada o no a un injerto u osteosíntesis.
Link de un caso femenino de enfermedad de ollier:
http://www.rneuroci rugia.com/ index.php? redir=V_ART& id=61&vol= 4&nro=2&I=
5 comentarios:
hola mi nombre es luis soy de mexico y mando saludos afectuosos.... tengo un sobrino de 17 años que presenta esta enfermedad al parecer tiene una malformacion en la pierna derecha a crecido rapidamente durante los ultimos tres meses ya hemos visitado a varios doctores aqui en mexico y nos dan malas esperanzas ya que dicen que puede morir si no le amputan la pierna
por favor si alguien puede orientarme acerca de un medico no importando distancias o una cura o algo estare muy agradecido
giusseppelui@ hotmail . com
hola me llamo josue soy de mexico tengo 16 años , hace mas de 6 meses me operaron en la mano derecha por que me detectaron encondromas en los dedos y me rellenaron con hueso , el doctor me dijo que posiblemente podria tener mas tumores de estos especialmente en la parte derecha del cuerpo , pero no tengo malformaciones ni nada , por favor a futuro se podrian presentar malformaciones o otras cosas y existe otra cura ademas de la cirujias
hace un año me operaron por esto en la mano derecha , pero no tenia malformaciones ni nada estas pueden presentarse a futuro
Hola, me llamo Yara, tengo 15 años y soy Argentina. A los 13 me detectaron un cuadro avanzado de encondromatosis múltiple vinculable a la historia de Ollier, en la mano izquierda. Dado a la situación tuvieron que intervenir mediante una operación. Recientemente, comenzó a afectarse mi pie izquierdo, me cuesta caminar luego de un tiempo.
Mis preguntas son ¿cuándo se detendrán?,¿cuál es el riesgo de que se malignicen y que es lo que ésta podría llegar a causar?¿cuáles son los medios preventivos que debo llevar a cabo? Muchas gracias, saludos a todos.
Hola mi nombre es Sabrina, tengo 24 años. A mi me diagnosticaron endocondromatosis multiples a la edad de 1 año, a los 2 años comenzaron con la cirugías. Todos los años me operaban, ya que los tumores afectaban a mis dos piernas y caderas. Fue un proceso duro, ya que todos los años me tenían que operar y todos los años tenía que aprender a caminar de nuevo. Llegué a tener más operaciones que años, en un momento. Tantas cirugías provocaron el acortamiento de mi pierna derecha, lo que me hace cojear, pero usando una plantilla en el talón puedo caminar con "más normalidad". Hoy, gracias a Dios, ya no me operan hace unos años. Sigo viendo a mi medico, el cual fue un ángel mandado por Dios, el cual se llama Dr. Eduardo Levi del hospital Británico en Buenos Aires.
Estas palabras son para todos los que lean esto: mi consejo, con conocimiento de causa, es que no pierdan la fe, aferrense a la fe, autosuperence cada día, nada ni esta enfermedad los limite. Somos personas especiales preparadas para un plan especial. No se depriman, Jesús los ama. Y sabrán que al final de todo, van a entender y conocer la respuesta de tantos "¿Por qué?".
mi facebook es /sabrisychak
Dios los bendiga
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