En la Revista PRPacientes:
Información sobre la Asociación Española de Osteocondromas Múltiples Congénitas
27/06/2007
http://www.prnoticias.com/prn/hojas/noticias/detallenoticia.jsp?pagina=1¬icia=43232&repositorio=0&idapr=14__esp_1__
Información sobre la Asociación Española de Osteocondromas Múltiples Congénitas
AEOMC
En BlogScope - exostosislos pacientes que tienen exostosis cartilaginosa múltiple. La historia historia natural de exostosis múltiples hereditarias.
http://www.blogscope.net/?q=exostosis
viernes, 29 de junio de 2007
lunes, 25 de junio de 2007
Clinica Privada (IVGEN): Problemas Genéticos
Valencia inaugura un centro médico privado especializado en problemas genéticos.
Domingo, 11 de febrero de 2007
(Gaceta Médica Digital)
La semana pasada se inauguró en la ciudad de Valencia la primera clínica privada de España dedicada en exclusiva al manejo de problemas genéticos.
Se trata del Instituto Valenciano de Genética (Ivgen), un centro que ofrece un servicio especializado de consejo genético en el que se abordan todos los aspectos relacionados con la información y diagnóstico de las enfermedades genéticas.
http://www.sabervivir.es/contenido.php?seccion=13&idnoticia=56
Domingo, 11 de febrero de 2007
(Gaceta Médica Digital)
La semana pasada se inauguró en la ciudad de Valencia la primera clínica privada de España dedicada en exclusiva al manejo de problemas genéticos.
Se trata del Instituto Valenciano de Genética (Ivgen), un centro que ofrece un servicio especializado de consejo genético en el que se abordan todos los aspectos relacionados con la información y diagnóstico de las enfermedades genéticas.
http://www.sabervivir.es/contenido.php?seccion=13&idnoticia=56
Pag. Web. Analisis Clínicos
Lanzan la primera página web española para interpretar análisis clínicos.
Martes, 13 de marzo de 2007 (ABC) -
http://www.sabervivir.es/contenido.php?seccion=13&idnoticia=94
Los españoles disponen desde ayer de una página web que permite interpretar los resultados de sus análisis clínicos.
La página «www.labtestsonline.es» ha sido puesta en marcha por la Sociedad Española de Bioquímica Clínica y Patología Molecular (SEQC).
Martes, 13 de marzo de 2007 (ABC) -
http://www.sabervivir.es/contenido.php?seccion=13&idnoticia=94
Los españoles disponen desde ayer de una página web que permite interpretar los resultados de sus análisis clínicos.
La página «www.labtestsonline.es» ha sido puesta en marcha por la Sociedad Española de Bioquímica Clínica y Patología Molecular (SEQC).
Información sobre Enfermedades Oseas
Información sobre Enfermedades Oseas.
Informativo y Educativo para saber que es lo que ocurre con los Huesos
Programa Saber vivir de TVE 1
http://www.sabervivir.es/contenido.php?seccion=512
Informativo y Educativo para saber que es lo que ocurre con los Huesos
Programa Saber vivir de TVE 1
http://www.sabervivir.es/contenido.php?seccion=512
viernes, 22 de junio de 2007
Genetica y Oncologia en Exostosis Múltiples (HME/OMC)
Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology
http://atlasgeneticsoncology.org/Kprones/HeredMultExostosID10061.html
http://atlasgeneticsoncology.org/Kprones/HeredMultExostosID10061.html
¿Que es el Condrosarcoma ?
Información sobre Condrosarcomas:Hospital Presbiteriano de Nueva York
http://wo-pub2.med.cornell.edu/cgi-bin/WebObjects/PublicA.woa/4/wa/viewHContent?website=nyp+spanish&contentID=4328&wosid=M2twYV8VGVZXV7yWsyNjEM
http://wo-pub2.med.cornell.edu/cgi-bin/WebObjects/PublicA.woa/4/wa/viewHContent?website=nyp+spanish&contentID=4328&wosid=M2twYV8VGVZXV7yWsyNjEM
Exostosis y la Deficiencia Motora I
Informe sobre la Deficiencia Motorica ocasionada por HME/OMC:
http://www.psicologoescolar.com/MONOGRAFIAS/EDUCACION_ESPECIAL/deficiencia_motorica_caracteristicas_y_tecnicas_de_intervencion.htm
LA DEFICIENCIA MOTÓRICA: CARACTERÍSTICAS Y TÉCNICAS DE INTERVENCIÓN
-Exóstosis múltiples. -Osteocondrodistrofias. Entre las adquiridas por alteraciones del metabolismo o la dieta, se encuentran:. -Osteoporosis. -Raquitismo ...www.psicologoescolar.com/.../deficiencia_motorica_caracteristicas_y_tecnicas_de_intervencion.htm - Páginas similares
http://www.psicologoescolar.com/MONOGRAFIAS/EDUCACION_ESPECIAL/deficiencia_motorica_caracteristicas_y_tecnicas_de_intervencion.htm
LA DEFICIENCIA MOTÓRICA: CARACTERÍSTICAS Y TÉCNICAS DE INTERVENCIÓN
-Exóstosis múltiples. -Osteocondrodistrofias. Entre las adquiridas por alteraciones del metabolismo o la dieta, se encuentran:. -Osteoporosis. -Raquitismo ...www.psicologoescolar.com/.../deficiencia_motorica_caracteristicas_y_tecnicas_de_intervencion.htm - Páginas similares
Todo sobre Exostosis Multiples u Osteocondromas
Información básica sobre el estado de Investigación sobre HME/OMC.
Nos referimos a NCBI- PubMed, donde estan todos los Informes medicos sobre Exostosis Múltiples u Osteocondromas y sus efectos:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&DbFrom=pubmed&Cmd=Link&LinkName=pubmed_pubmed&LinkReadableName=Related%20Articles&IdsFromResult=4547842&ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum
Otra Direccion: http://www.upmc.com/HealthManagement/ManagingYourHealth/HealthReference/Diseases/?chunkiid=127516
Más Información: http://wimp.nsm.uh.edu/ext-ref.html
Desde Japón: Radiological Study of the Pattern of Multiple Cartilaginous Exostosis Lesions in Children and Classification According to Severity
Journal of Saitama Medical School & Taniguchi Kazhuhiko (Department of Orthopaedics, Saitama Medical Center, Saitama Medical School )
http://ci.nii.ac.jp/naid/110000450750/en/
Nos referimos a NCBI- PubMed, donde estan todos los Informes medicos sobre Exostosis Múltiples u Osteocondromas y sus efectos:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=pubmed&DbFrom=pubmed&Cmd=Link&LinkName=pubmed_pubmed&LinkReadableName=Related%20Articles&IdsFromResult=4547842&ordinalpos=1&itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum
Otra Direccion: http://www.upmc.com/HealthManagement/ManagingYourHealth/HealthReference/Diseases/?chunkiid=127516
Más Información: http://wimp.nsm.uh.edu/ext-ref.html
Desde Japón: Radiological Study of the Pattern of Multiple Cartilaginous Exostosis Lesions in Children and Classification According to Severity
Journal of Saitama Medical School & Taniguchi Kazhuhiko (Department of Orthopaedics, Saitama Medical Center, Saitama Medical School )
http://ci.nii.ac.jp/naid/110000450750/en/
miércoles, 20 de junio de 2007
Técnica DGP aplicado al HME/OMC
Estimado .......
Te envío la Nota de Prensa que lanza la Clínica Dexeus.
Nosotros estamos de acuerdo que siempre es mejor comunicar después del nacimiento. Si bien es cierto que hay muchas personas que están esperando saber que existe la posibilidad de un DGP para su enfermedad.
Un abrazo
Cualquier acción sobre este tema que se vaya a realizar te mantendré informado
Virginia de Lanzas virginia.delanzas@sistemasgenomicos.com
http://www.sistemasgenomicos.com/general/vernoticia.php?cod=80
Links de los Medios de Comunicación que han publicado la Nota de Prensa, el pasado 21 de Junio de 2007:
ABC de Catalunya: http://www.abc.es/hemeroteca/historico-21-06-2007/abc/Catalunya/primer-embarazo-del-mundo-en-el-que-se-logra-sortear-la-exostosis-multiple_1633827390013.html
Web Fresqui ?:http://mix.fresqui.com/exostosis-multiple
Web de Terra: http://actualidad.terra.es/sociedad/articulo/logran_embarazo_mundo_patologia_hereditaria_1657094.htm
En Diario Vasco: http://www.diariovasco.com/prensa/20070621/aldia/logran-embarazo-tara-hereditaria_20070621.html
Diario El Pais de Valencia: http://www.elpais.com/articulo/Comunidad/Valenciana/Dexeus/Sistemas/Genomicos/logran/embarazo/libre/rara/enfermedad/articular/elpepuespval/20070621elpval_7/Tes
El Pais.com/Salud.MÓNICA L. FERRADO - Barcelona - 26/06/2007
http://www.elpais.com/articulo/salud/Primer/embarazo/seleccion/genetica/evitar/rara/enfermedad/hereditaria/elpepusocsal/20070626elpepisal_4/Tes
Diario de Levante: http://www.levante-emv.com/secciones/noticia.jsp?pNumEjemplar=3569&pIdSeccion=19&pIdNoticia=312224&pFechaEjemplar=2007-06-21
Primer embarazo por selección genética para evitar una rara enfermedad hereditaria
Encontrado en:CoRank
http://es.corank.com/tech/tag/exostosis%20multiple
http://www.elpais.com/articulo/salud/Primer/embarazo/selecci...
El próximo mes de octubre, una mujer catalana dará a luz dos niñas gemelas libres de una enfermedad hereditaria extraña que padece el padre, la exostosis múltiple, ......
En FEDER: http://www.enfermedades-raras.org/es/default.htm
Te envío la Nota de Prensa que lanza la Clínica Dexeus.
Nosotros estamos de acuerdo que siempre es mejor comunicar después del nacimiento. Si bien es cierto que hay muchas personas que están esperando saber que existe la posibilidad de un DGP para su enfermedad.
Un abrazo
Cualquier acción sobre este tema que se vaya a realizar te mantendré informado
Virginia de Lanzas virginia.delanzas@sistemasgenomicos.com
http://www.sistemasgenomicos.com/general/vernoticia.php?cod=80
Links de los Medios de Comunicación que han publicado la Nota de Prensa, el pasado 21 de Junio de 2007:
ABC de Catalunya: http://www.abc.es/hemeroteca/historico-21-06-2007/abc/Catalunya/primer-embarazo-del-mundo-en-el-que-se-logra-sortear-la-exostosis-multiple_1633827390013.html
Web Fresqui ?:http://mix.fresqui.com/exostosis-multiple
Web de Terra: http://actualidad.terra.es/sociedad/articulo/logran_embarazo_mundo_patologia_hereditaria_1657094.htm
En Diario Vasco: http://www.diariovasco.com/prensa/20070621/aldia/logran-embarazo-tara-hereditaria_20070621.html
Diario El Pais de Valencia: http://www.elpais.com/articulo/Comunidad/Valenciana/Dexeus/Sistemas/Genomicos/logran/embarazo/libre/rara/enfermedad/articular/elpepuespval/20070621elpval_7/Tes
El Pais.com/Salud.MÓNICA L. FERRADO - Barcelona - 26/06/2007
http://www.elpais.com/articulo/salud/Primer/embarazo/seleccion/genetica/evitar/rara/enfermedad/hereditaria/elpepusocsal/20070626elpepisal_4/Tes
Diario de Levante: http://www.levante-emv.com/secciones/noticia.jsp?pNumEjemplar=3569&pIdSeccion=19&pIdNoticia=312224&pFechaEjemplar=2007-06-21
Primer embarazo por selección genética para evitar una rara enfermedad hereditaria
Encontrado en:CoRank
http://es.corank.com/tech/tag/exostosis%20multiple
http://www.elpais.com/articulo/salud/Primer/embarazo/selecci...
El próximo mes de octubre, una mujer catalana dará a luz dos niñas gemelas libres de una enfermedad hereditaria extraña que padece el padre, la exostosis múltiple, ......
En FEDER: http://www.enfermedades-raras.org/es/default.htm
martes, 19 de junio de 2007
¿ Cuando acudir a un Psicologo ?
http://www.cbp-psicologos.com/psicologo-madrid.html
Cuando acudir al Psicólogo:
1.- No consigues los objetivos que te propones en la vida: rendir más en los estudios, ascender en el trabajo, tener una vida social amplia, encontrar pareja,…
2.- No sabes cómo afrontar determinadas situaciones: la muerte de un ser querido, un despido, una ruptura o separación,…
3.- Tienes una sensación general de malestar, angustia o inquietud contigo mismo o con los demás.
4.- Aparece algún síntoma que te produce malestar o que te incapacita en tu vida cotidiana: ahogos, llantos, crisis de angustia, obsesiones,…
5.- Tienes un familiar o allegado que está sufriendo y no sabes cómo ayudarle.
6.- Quieres mejorar tu estado de ánimo, tu capacidad para enfrentarte a los problemas y solucionar situaciones que ahora te resultan complicadas, desagradables o difíciles.
7.- Te gustaría profundizar en el conocimiento de ti mismo, explotar al máximo tus capacidades y recursos, entrenarte en habilidades sociales, mejorar tu autoestima y en definitiva sentirte mejor.
Cuando acudir al Psicólogo:
1.- No consigues los objetivos que te propones en la vida: rendir más en los estudios, ascender en el trabajo, tener una vida social amplia, encontrar pareja,…
2.- No sabes cómo afrontar determinadas situaciones: la muerte de un ser querido, un despido, una ruptura o separación,…
3.- Tienes una sensación general de malestar, angustia o inquietud contigo mismo o con los demás.
4.- Aparece algún síntoma que te produce malestar o que te incapacita en tu vida cotidiana: ahogos, llantos, crisis de angustia, obsesiones,…
5.- Tienes un familiar o allegado que está sufriendo y no sabes cómo ayudarle.
6.- Quieres mejorar tu estado de ánimo, tu capacidad para enfrentarte a los problemas y solucionar situaciones que ahora te resultan complicadas, desagradables o difíciles.
7.- Te gustaría profundizar en el conocimiento de ti mismo, explotar al máximo tus capacidades y recursos, entrenarte en habilidades sociales, mejorar tu autoestima y en definitiva sentirte mejor.
viernes, 1 de junio de 2007
Bibliografia sobre Tumores Oseos.
http://www.arturomahiques.com/bibliografia.htm
General
* Alazraki, N. P.; Davis, M. A.; Jones, A. G.; Marty, Raymond; McNeil,B. J.; and Siegel, B. A.: Skeletal system. In Nuclear MedicineReview Syllabus, pp. 539-586. Edited by P. T. Kirchner. New York,Society of Nuclear Medicine, 1980.
* American Academy of Orthopaedic Surgeons: Actualizaciones en Cirugia Ortopédica y Traumatología. Volumen 4. Garsi. Madrid 1993.
* American Academy of Orthopaedic Surgeons: Actualizaciones en Cirugia Ortopédica y Traumatología. Volumen 5. Masson. Barcelona 1997.
* American Academy of Orthopaedic Surgeons: Actualizaciones en Cirugia Ortopédica y Traumatología. Volumen 5. Masson. Barcelona 1997.
* Baron, M. G.; de la Gandara, I.; Espinosa, E.; de Paredes, M.L. G.;Zamora, P.; and Mondejar, J. L.: Bone metastases as the first manifestationof a tumour. Internat. Orthop., 15: 373-376, 1991.
* Belliveau, R. E., and Spencer, R. P.: Incidence and sites of bonelesions detected by Tecnecio-99m-polyphosphate scans in patientswith tumors. Cancer, 36: 359-363, 1975.
* Berger, P. E., and Kuhn, J. P.: Computed tomografía of tumors of the musculosqueletyc system in children. Radiology, 127: 171-175, 1978.
* Bernardino, M. E.; Jing, B.-S.; Thomas, J. L.; Lindell, M. M., Jr.;and Zornoza, Jesus: The extremity soft-tissue lesion: acomparativestudy of ultrasonido, computed tomografía, and xeroradiography.Radiology, 139: 53-59, 1981.
* Berquist, T. H.: Magnetic resonance imagen of musculoesqueléticos neoplasms. Clin.Orthop.,244: 101-118, 1989.
* Bowers, T. A.; Murray, J. A.; Charnsangavej, Chusilp; Soo, C.-S.;Chuang, V. P.; and Wallace, Sidney: Bone metastases from renal carcinoma.The preoperative use of transcatheter arterial occlusion. J. Boneand Joint Surg., 64-A: 749-754, June 1982.
* CAMPANACCI M. et RUGGIERI P. - Tumeurs osseuses: Classification, diagnostic et principes thérapeutiques. - Encycl. Méd.-Chir. (Elsevier, Paris-France), Appareil locomoteur, 14-030-A-10, 1992, 12 p.
* Chang, A. E.; Schaner, E. G.; Conkle, D. M.; Flye, M. W.; Doppman,J. L.; and Rosenberg, S. A.: Evaluation of computed tomografíain the detection of pulmonary metastases. A prospective study.Cancer, 43: 913-916, 1979.
* Collin, C.; Godbold, J.; Hajdu, S.; and Brennan, M.: Localizedextremity soft tissue sarcoma: an analysis of factors affectingsurvival. J. Clin. Oncol., 5: 601-612, 1987.
* de Santos, L. A.; Goldstein, H. M.; Murray, J. A.; and Wallace,Sidney: Computed tomografía in the evaluation of musculoesqueléticos neoplasms. Radiology, 128: 89-94,1978.
* Didolkar, M. S.; Fanous, N.; Elias, E. G.; and Moore, R. H.: Metástasiscarcinomas from occult primary tumors. A study of 254 patients.Ann. Surg., 186: 625-630, 1977.
* Enneking, W. F.; Chew, F. S.; Springfield, D. S.; Hudson, T. M.; andSpanier, S. S.: The role of radionuclide bone-scanning in determiningthe resectability of soft-tissue sarcomas. J. Bone and JointSurg., 63-A: 249-257, Feb. 1981.
* Finn, H. A.; Simon, M. A.; Martin, W. B.; and Darakjian, Hrair:Gammagrafía with galio-67 citrate in staging of soft-tissue sarcomasof the extremity. J. Bone and Joint Surg., 69-A: 886-891, July 1987.
* Greenspan A., Remagen W. - Differential diagnosis of tumors and tumor-like lesions of bone and joints. Philadelphia: Lippincott-Raven Pub.
* Holmes, F. F., and Fouts, T. L.: Metástasis cancer of unknownprimary site. Cancer, 26: 816-820, 1970.
* Hudson, T. M.; Haas, George; Enneking, W. F.; and Hawkins, I. F.,Jr.: Angiography in the management of musculoesqueléticos tumors. Surg.,Gynec. and Obstet., 141: 11-21, 1975.
* Jaffe, Norman; Robertson, Resa; Ayala, Alberto; Wallace, Sidney;Chuang, Vincent; Anzai, Takashi; Cangir, Ayten; Wang, Y.-M.; andChen, Timothy: Comparison of intra-articular cis-diamminedichloroplatinumII with high-dose methotrexate and citrovorumfactor rescue in the treatment of primary osteosarcoma. J. Clin.Oncol., 3: 1101-1104, 1985.
* Jeon DG et al. Algorithm for the surgical treatment of malignant lesions of the proximal tibia. CORR No 358 1999. p 15.
* Kirchner, P. T., and Simon, M. A.: Current concepts review. Radioisotopicevaluation of skeletal disease. J. Bone and Joint Surg.,63-A: 673-681, April 1981.
* Kirchner, P. T., and Simon, M. A.: The clinical value of bone andgalio gammagrafía for soft-tissue sarcomas of the extremities.J. Bone and Joint Surg., 66-A: 319-327, March 1984.
* Kransdorf, M. J.; Jelinek, J. S.; Moser, R. P., Jr.; Utz, J. A.;Brower, A. C.; Hudson, T. M.; and Berrey, B. H.: Soft-tissue masses:diagnosis using MR imagen. AJR: Am. J. Roentgenol., 153: 541-547,1989.
* Lange, T. A.; Austin, C. W.; Seibert, J. J.; Angtuaco, T. L.; andYandow, D. R.: Ultrasonido imagen as a screening study for malignantsoft-tissue tumors. J. Bone and Joint Surg., 69-A: 100-105, Jan.1987.
* Levin, D. C.; Watson, R. C.; and Baltaxe, H. A.: Arteriographyin diagnosis and management of acquired peripheral soft-tissuemasses. Radiology, 104: 53-58, 1972.
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* Mankin, H. J.; Lange, T. A.; and Spanier, S. S.: The hazards ofbiopsy in patients with malignant primary bone and soft-tissue tumors.J. Bone and Joint Surg., 64-A: 1121-1127, Oct. 1982.
* Martel, William, and Abell, M. R.: Radiologic evaluation of softtissue tumors. A retrospective study. Cancer, 32: 352-366, 1973.
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* McMillan, J. H.; Levine, Errol; and Stephens, R. H.: Computedtomografía in the evaluation of metástasis adenocarcinoma from anunknown primary site. A retrospective study. Radiology, 143: 143-146,1982.
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* Muhm, J. R.; Brown, L. R.; and Crowe, J. K.: Detection of pulmonarynodules by computed tomografía. AJR: Am. J. Roentgenol., 128:267-270, 1977.
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* Myhre-Jensen, Olaf: A consecutive 7-year series of 1331 benignsoft tissue tumours. Clinicopathologic data. Comparison with sarcomas. Acta Orthop.Scandinavica, 52: 287-293, 1981.
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* Nystrom, J. S.; Weiner, J. M.; Wolf, R. M.; Bateman, J. R.; andViola, M. V.: Identifying the primary site in metástasis cancer ofunknown origin. Inadequacy of roentgenographic procedures. J. Am. Med.Assn., 241: 381-383, 1979.
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* Schreiman, J. S.; Crass, J. R.; Wick, M. R.; Maile, C. W.; andThompson, R. C., Jr.: Osteosarcoma: role of CT in limb-sparing treatment.Radiology, 161: 485-488, 1986.
* Simon, M. A., and Bartucci, E. J.: The search for the primarytumor in patients with skeletal metastases of unknown origin. Cancer,58: 1088-1095, 1986.
* Simon, M. A., and Kirchner, P. T.: Scintigraphic evaluation ofprimary bone tumors. Comparison of tecnecio-99m phosphonate and galio citrate imagen.J. Bone and Joint Surg., 62-A: 758-764, July 1980.
* Simon, M. A., Finn, H. A.: INSTRUCTIONAL COURSE LECTURES, THE AMERICAN ACADEMY OF ORTHOPAEDIC SURGEONS. DIAGNOSTIC STRATEGY FOR BONE AND SOFT-TISSUE TUMORS. Journal of Bone and Joint Surgery, Vol. 75-A, NO. 4, APRIL 1993, pp. 622-631
* Simon, M. A.: Current concepts review.Biopsy of musculoesqueléticos tumors.J.Bone and Joint Surg., 64-A: 1253-1257, Oct.1982.
* Simon, M. A.; Schaaf, H. W.; and Metz, C. E.: Clinical utilityof the erythrocyte sedimentation rate in preoperative evaluationof solitary skeletal lesions. J. Orthop. Res., 2: 262-268, 1984.
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* PeabodyaT.D. Simon M. A.: Principles of staging of soft-tissue sarcomas. University of Chicago Medical Center, Section of Orthopaedic Surgery Clin-Orthop. 1993 Apr. (289). P 19-31. * The TNM staging system is a modus for diagnosis and treatment in which T is the extent of the tumor involvement, N is lymph node involvement, and M is the metastases; this system is supplemented with a histologic malignancy grade. Staging systems identify specific prognostic factors with which to predict clinical outcome. Staging systems are useful for assigning treatment priorities, determining the role of adjuvant therapies, and evaluating clinical investigations. Unfortunately, no universally accepted staging system for soft-tissue sarcomas exists. This is related to the relatively low incidence of sarcomas, the unique and unpredictable behavior of sarcomas, significant disagreement regarding histogenesis and grading, and lack of consensus regarding the value of various prognostic factors. In adults, the two most commonly used staging systems are those developed by the American Joint Committee on Cancer and by Enneking. In children, the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study and the International Union Against Cancer have described the systems most commonly used. These systems for soft-tissue sarcomas rely on an ability to accurately determine both the local and distant extent of disease. Advances in the field of computed tomography and magnetic resonance imaging have made this possible. It is likely that a staging system based upon a more sophisticated understanding of the basic biology of sarcomas will become available. Author-abstract.
* Saddegh M-K. Lindholm J. Lundberg A. Nilsonne U. Kreicbergs A.: Staging of soft-tissue sarcomas. Prognostic analysis of clinical and pathological features. Dept of Orthopaedics, Karolinska Hospital, Stockholm, Sweden. J-Bone-Joint-Surg-[Br]. 1992 Jul. 74(4). P 495-500. In a retrospective study of all 137 patients with soft-tissue sarcoma treated by surgery between 1972 and 1984, the clinical course was related to several host and tumour features, including the Surgical Staging System of Enneking, Spanier and Goodman (1980). Only patients free from metastasis with untreated primary lesions on admission were included. According to the Surgical Staging System, nine tumours were IA, 18 IB, 38 IIA and 72 IIB. Only 12 patients underwent amputation; 125 were treated by local surgery. The mean follow-up time was ten years (minimum five). For the whole series the probability of seven-year survival was 0.65; 42 patients (31%) died from tumour disease. All these had metastases and 24 also had local recurrence. The local recurrence rate was 36%. Multivariate analysis identified large tumour size and high histological grade as significant risk factors for metastatic disease and tumour-related death. Sex, age, tumour site, surgical margin and local recurrence showed no correlation with survival. The prognostic contribution of compartmentality was virtually nil. Histological grade combined with tumour size was found to give better prognostic information than that obtained by the Surgical Staging System. Author-abstract.
Estudios de imagen
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Tipos de Condrosarcomas. Informe Español
http://www.arturomahiques.com/condrosarcoma2.htm
CONDROSARCOMA DESDIFERENCIADO.
Tipo raro de condrosarcoma de alto grado que se origina de un condrosarcoma de bajo grado recidivante (central o periférico) o de una lesión benigna del cartílago.
Representa aproximadamente el 15% de condrosarcomas centrales y el 4% de condrosarcomas periféricos.
Clínicamente se comporta como un tumor maligno de alto grado con fracturas patológicas dolor y tumefacción por extensión a los tejidos blandos. Estas manifestaciones pueden haber estado precedidas por las de un tumor benigno o maligno de bajo grado.
Se da en personas mayores de 50 años.
En el examen histológico tiene áreas de células fusiformes malignas que no pueden ser reconocidas como de origen cartilaginoso, adyacente a las áreas de condrocitos neoplásicos rodeado por una matriz de cartílago hialino. Un sarcoma de alto grado de células fusiformes coexiste con un tumor condroide de bajo grado; histológicamente habrá áreas con histiocitoma fibroso maligno, osteosarcoma, o fibrosarcoma. Para el diagnóstico anatomopatológico preciso hará falta el estudio de la totalidad del tumor.
El condrosarcoma desdiferenciado, que es el más malignos de los condrosarcoma, tiene un riesgo muy elevado de provocar metástasis a distancia. En una revisión de la Clínica Mayo encontraron que sólo 8 de 68 pacientes sobrevivió más de cinco años después del diagnóstico inicial. Sólo 5% de pacientes sobrevivirán más de 5 años.
El tratamiento debe ser lo más agresivo posible mediante una intervención quirúrgica amplia o incluso radical.
CONDROSARCOMA EXTRAOSEO.
El condrosarcoma puede aparecer en los tejidos blandos y sería más un condrosarcoma de partes blandas. Se trata como otros sarcomas de partes blandas. Es un tumor raro y poco conocido sobre su historia natural.
CONDROSARCOMA DE CELULAS CLARAS.
Tumor raro, de crecimiento lento (grado medio), localmente recurrente y fácilmente confundible con el condroblastoma pero maligno, se piensa que es el equivalente maligno del condroblastoma.
Son comunes en la parte proximal del húmero y del fémur. Más común en el fémur proximal (más del 50%) seguido por el húmero proximal, involucra los centros epifisarios de osificación y la metafísicos.
Se encuentra más a menudo en jóvenes adultos entre los 20 y 50 años es especialmente raro en niños o adolescentes.
Radiológicamente se parecen al Condroblastoma.
Normalmente son de bajo grado y tienen mejor pronóstico que la forma central.
Microscópicamente, las láminas de células cartilaginosas en una configuración lobular son mixtas con células gigantes esparcidas;
Esta lesión radiolucente es a menudo mal diagnosticada y mal tratada.
El tratamiento consiste en resección quirúrgica con un margen amplio.
CONDROSARCOMAS PREMALIGNOS o borderline.
Encondroma atípico (yuxtacortical). Nace dentro del canal medular y es más celular que un típico encondroma y puede tener una pequeña atípicas celular. Algunos patólogos lo llaman encondroma atípico y otros lo llaman grado 1/2.
El examen histológico de un condrosarcoma de bajo grado puede mostrar el tejido cartilaginoso nodular con células tumorales principalmente isomórficas.
El tejido de examen muestra la celularidad que se ve en el encondroma.
La diferenciación entre el crecimiento de este tumor maligno y un encondroma puede ser sumamente difícil.
Una lesión asintomática, bien circunscrita, calcificada que no ha cambiado en el tamaño es muy probable que sea un encondroma.
La localización de las lesiones más periféricamente también son más probablemente un encondroma.
Otra lesión premaligna que nace de la superficie del hueso que puede ser grande y que se origina de periostio (condroma periostal), posee las células del cartílago atípicas pero sin ningún cambio franco de malignidad o más frecuentemente en un adulto, puede ser una exostosis osteocartilaginosa con una cubierta cartilaginosa que crece y que es mayor de 1 cm de espesor. En el examen histológico muestra condrocitos de aspecto benigno en la cubierta cartilaginosa. Pero se piensa que las exostosis osteocartilaginosas no deben crecer en el adulto después de los treinta años y que ese crecimiento y indica a actividad biológica excesiva. Una lesión premalignos no tiene ningún riesgo mensurable de metastatizar, pero si la conducta clínica es localmente agresiva, tiene un riesgo de progresar a Condrosarcomas definitivo con el potencial de dar metástasis.
CONDROSARCOMA MESENQUIMAL.
Es menos como un que condrosarcoma de células claras.
Normalmente la mayoría nace en el hueso pero también se han y informado en los tejidos blandos.
Afecta a los huesos craneofaciales (mandíbula), pelvis, costillas, columna y fémur.
Las el porcentaje por sexo y edad muy al no difiere de los otros condrosarcomas.
Radiológicamente es osteolítico y de forma ocasional puede presentar calcificaciones intratumorales.
Histológicamente está compuesto de nódulos de cartílago de apariencia benigna dentro de un fondo de células redondas pequeñas indiferenciadas. El componente indiferenciado de células redondas pequeñas tiene a menudo la apariencia histológica de un hemangiopericitoma.
En una revisión de 111 casos los pacientes con condrosarcoma mesenquimal, Nakashima et al informaron que la proporción de supervivencia a los cinco años después de una resección amplía era del 60% y la supervivencia a los diez años era del 25%. En este grupo de pacientes 57 eran hembras y la edad oscilaba entre 4 y 64 años, la localización ósea más común era las costillas, columna, pelvis y fémur.
El condrosarcoma mesenquimal se trata con una resección quirúrgica.
CONDROSARCOMA EN LA BASE DEL CRANEO.
Esta lesión o se trata con curetaje e irradiación debido a las limitaciones anatómicas de resección quirúrgica. Los pacientes se presentan con déficit neurológico, y los cirujanos ortopédicos raramente están implicados en el tratamiento. La lesión puede confundirse con el condromas del clivus, y al que se solapa en la presentación, apariencia radio gráfica, características y histológicas y tratamiento.
CONDROSARCOMA PERIFERICO.
Se trata de un condrosarcoma secundarios que nace de una exostosis, solitaria o múltiple con predominio en el sexo masculino y que siempre será después de la pubertad.
Tienen un buen pronóstico, mejor que el de otros condrosarcomas y raramente da metástasis
Se localiza preferentemente en la pelvis, fémur proximal, columna vertebral y sacro, húmero proximal, costillas, omóplato y fémur distal. Es raro observarlo en la rodilla, por otro lado lugar frecuente de exostosis.
En la pelvis se origina más frecuentemente en el ala y días como en el marco anterior. En las vértebras y desacuerdo en el arco posterior.
En los huesos largos, se origina siempre en una extremidad diafisarias próxima a la metáfisis.
El tumor se extiende por el exterior del hueso, invaden la en exostosis preexistente y, en las formas más agresivas y más avanzadas, también del hueso de implantación.
El signo más importante es la presencia de una masa adherida al hueso y de consistencia y dura, abollonada, de contornos nítidos y que se desarrolla con lentitud. En algún caso el enfermo sufre una exostosis múltiple, en otros casos, estaría perfecto de una exostosis solitario, pero lo más habitual es no encontrar en la anamnesis ningún rastro de exostosis preexistente. La masa que es indolora y en algún caso puede alcanzar dimensiones gigantescas.
Radiográficamente la imagen típica está formada por núcleos opacos debidos a calcificaciones y osificaciones del tejido neoplásico. Las calcificaciones representan en forma de gránulos, anillos o de " palomitas de maíz". Las osificaciones están más que estructuradas y forman "sarmientos" culpa indios, imágenes de tabiques en "migas de pan" grumos de opacidad intensa.
Se presenta por lo tanto una masa extraóseo única lobulada, abollonada en "coliflor" e intensamente y opaca a los rayos X.. La capa superficial del tumor, de formación más reciente, están menos calcificado y, por consiguiente, puede presentar contornos vagos hacia las partes blandas. Con la ayuda del TAC y la RM puede observarse la parte cartilaginosa no calcificada del tumor.
Esta parte cartilaginosa puede representar la mayor parte de la neoplasia. Estas técnicas de diagnóstico puede asimismo demostrara que se trata del primer estadio del paso de la exostosis han condrosarcoma periférico, haciendo visible un aumento del espesor del capuchón cartilaginosa de una exostosis que en la radiografía parece más o menos típica. Asimismo estas técnicas son las únicas que pueden permitir detectar la presencia de nódulos cartilaginosos de recidiva local de tumor en las partes blandas tras una exéresis quirúrgica y inadecuada.
El condrosarcoma periférico muestra una importante hipercaptación en la gammagrafía, generalmente más que la de la exostosis. Cuando el condrosarcoma periférico en vuelve al hueso de origen, habiendo invadido y borrado completamente la exostosis, el tronco de implantación es irreconocible y se ve como, en ocasiones, el tumor y invade el tejido esponjoso de hueso contiguo.
Macroscópicamente, cuando en un adulto, la envoltura cartilaginosa de una exostosis alcanza o sobrepasa 1 o 2 cm de espesor, hay que sospechar una malignización (en el niño, el espesor puede alcanzar los 2 cm sin que por ello sea índice de malignidad).
El cartílago tiende además a invadir el esponjoso de la exostosis, siendo más blando, jugoso, grisáceo y transparente que el cartílago hialino normal. En fases más avanzadas, se ve una gran masa abollonada, en coliflor, bien delimitadas por unas pseudocápsula fibrosarcoma que tiende a envolver la base de la exostosis y el hueso de implantación.
El tumor está más intensamente calcificado en profundidad en las zonas en que las calcificaciones aparecen con su aspecto habitual blanco amarillento, gredoso y granuloso, de consistencia dura; la osificación del tumor tiene el aspecto de un hueso esponjoso hiperémico o ebúrneo y blanquecino. Cuando nuestra calcificado (en las zonas superficiales del tumor y en los tumores de crecimiento más activo y de mayor grado de malignidad), el cartílago aparece como un conjunto de lóbulos voluminosos e irregulares, de aspecto jugoso, tan lúcido, a veces con un reblandecimiento mucoide hacía el centro lobular.
Histológicamente casi siempre está constituido por cartílago bien diferenciado. Excepcionalmente se pueden observar zonas mixoides. Lo mismo que el condrosarcoma central también presenta 3 grados y, si bien el grado III es excepcional y se observa casi exclusivamente cuando hay progresión de la malignidad en las recidivas.
El diagnóstico histológico siempre debe tener en cuenta los datos clínicos, radiológicos, gammagráficos y macroscópicos. El TAC y la RM aporta elementos muy útiles para el diagnóstico diferencial entre exostosis y condrosarcoma periférico. Puede haber dudas con la condromatosis sinovial agresiva cuyo aspecto macroscópico puede ser igual al de un condrosarcoma y la citología puede presentar aspectos que harían pensar en un grado 1 e incluso en un grado 2. La diferencia reside en la localización articular de la condromatosis y en que su arquitectura histológica es distinta.
Este diagnóstico diferencial es muy importante, ya que el tratamiento de la condromatosis sinovial, aún en su variedad más agresiva, deber ser lo más conservador posible.
También puede darse el caso de tener que hacer diagnóstico diferencial con un osteosarcoma yuxtacortical. En este último, la opacidad a los rayos X. no es la de un cartílago calcificado, sino una a opacidad ósea, más regular y compacta. Además el tronco de implantación sobre el hueso es diferente.
En cuanto a la evolución el crecimiento es bastante lento, llegando en muchas ocasiones, a que la duración de los síntomas hasta la intervención es mayor de dos años. La recidiva local puede manifestarse hasta incluso los diez años. La muerte puede producirse al cabo de veinte o treinta años después de los primeros síntomas. Las metástasis pulmonares son poco frecuentes (menos del 20% de los casos) y en general tardías. Las metástasis en los ganglios regionales son rarísimas. Hay casos en los que se han manifestado en el transcurso de los años numerosas recidivas, sin ninguna metástasis estas recidivas también pueden curarse con intervención quirúrgica amplia.
Para su tratamiento requieren una intervención amplia. En ocasiones esta no es realizable por adherencias de un tumor a la red vascular y nerviosa, a la pared de la vejiga o al peritoneal. En estos casos se realiza una resección parcial con riesgo elevado de recidiva. En las localizaciones en la columna vertebral, es muy difícil poder realizar algo más que una intervención marginal.
El pronóstico depende de la posibilidad de exéresis amplia y del grado histológico. Por tanto excepto el grado 3 que produce metástasis, y por otro lado que es muy raro, el pronóstico de los condrosarcoma periféricos localizado en los miembros es bueno, ya que es posible la resección amplia y eventualmente la amputación.
CONDROSARCOMA PERIOSTICO (YUXTACORTICAL).
Descrito por Schajowicz en 1977, con el nombre de condrosarcoma yuxtacortical. Es muy poco frecuente y que no se diferencia del condrosarcoma central en lo relativo al sexo y a la edad. Se localiza en la metáfisis o hacia una extremidad de la diáfisis de un hueso largo, en el siguiente orden: fémur, tibia o húmero. En el fémur, parece preferir (como el osteosarcoma yuxtacortical) la metáfisis distal en su cara posterior.
La sintomatología que está caracterizada por tumefacción algo o nada dolorosa.
Radiográficamente se observa una masa cuyos bordes son a veces abollonados, que descansa sobre la cara externa de la cortical.
En algunas ocasiones, el tumor es completamente transparente a los rayos X y se ve sobre todo en el escáner y en la RM. Lo más habitual es, sin embargo, que contenga gránulos, manchas y anillos de calcificaciones y excepcionalmente a núcleos de osificación difuminada. La cortical que se encuentra bajo el tumor está borrada sólo aparentemente. La erosión puede ser vaga, pero lo más común es que exista una depresión "en forma de bol ", con contornos precisos y claramente densificados. En la base del tumor el periostio puede reaccionar formando una osificaciones elevada que a veces rodea la base del tumor.
Macroscópicamente el tumor está compuesto en su totalidad por tejidos cartilaginosos con rasgos típicos del condrosarcoma bien diferenciado o parcialmente mixoide.
Los aspectos histológicos y la diferenciación en grados son análogos a los del condrosarcoma periférico.
El diagnóstico diferencial puede plantearse con el condroma perióstico. En relación con este último, el condrosarcoma perióstico aparece que en la edad adulta, que es más grandes e invade más la cortical, aunque en general no penetra en el canal medular. Las dimensiones de un tumor, constituyen un elemento muy útil para formular el diagnóstico diferencial, pero existen casos de condromas perióstico que mide más de 5 cm en el plano histológico y recordar que la presencia de modestos signos de anaplasia es compatible con benignidad y por tanto con el diagnóstico de condroma perióstico.
Por consiguiente, únicamente se define el tumor como condrosarcoma cuando su grado y histológico es 2 ó 3. El diagnóstico diferencial debe hacerse además con el osteosarcoma perióstico: éste se manifiesta a una edad más precoz, incluso en el niño; su localización es estrictamente diafisarias; en el examen radiológico se presenta como una masa lenticular con espículas opacas a rayos X y perpendiculares a la cortical y, en el plano histológico, a pesar de ser ampliamente condroblástico, presenta a zonas de osteogénesis neoplásica.
El condrosarcoma perióstico es mucho menos maligno que el condrosarcoma central del mismo grado histológico y que se cura mediante la excisión con la resección amplia siendo nula o débil su tendencia a dar metástasis.
Autor: Arturo Mahiques Mahiques
Cirugía Ortopédica y Traumatología
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Fax:96 328 53 02
Última modificación: 06/04/2007
CONDROSARCOMA DESDIFERENCIADO.
Tipo raro de condrosarcoma de alto grado que se origina de un condrosarcoma de bajo grado recidivante (central o periférico) o de una lesión benigna del cartílago.
Representa aproximadamente el 15% de condrosarcomas centrales y el 4% de condrosarcomas periféricos.
Clínicamente se comporta como un tumor maligno de alto grado con fracturas patológicas dolor y tumefacción por extensión a los tejidos blandos. Estas manifestaciones pueden haber estado precedidas por las de un tumor benigno o maligno de bajo grado.
Se da en personas mayores de 50 años.
En el examen histológico tiene áreas de células fusiformes malignas que no pueden ser reconocidas como de origen cartilaginoso, adyacente a las áreas de condrocitos neoplásicos rodeado por una matriz de cartílago hialino. Un sarcoma de alto grado de células fusiformes coexiste con un tumor condroide de bajo grado; histológicamente habrá áreas con histiocitoma fibroso maligno, osteosarcoma, o fibrosarcoma. Para el diagnóstico anatomopatológico preciso hará falta el estudio de la totalidad del tumor.
El condrosarcoma desdiferenciado, que es el más malignos de los condrosarcoma, tiene un riesgo muy elevado de provocar metástasis a distancia. En una revisión de la Clínica Mayo encontraron que sólo 8 de 68 pacientes sobrevivió más de cinco años después del diagnóstico inicial. Sólo 5% de pacientes sobrevivirán más de 5 años.
El tratamiento debe ser lo más agresivo posible mediante una intervención quirúrgica amplia o incluso radical.
CONDROSARCOMA EXTRAOSEO.
El condrosarcoma puede aparecer en los tejidos blandos y sería más un condrosarcoma de partes blandas. Se trata como otros sarcomas de partes blandas. Es un tumor raro y poco conocido sobre su historia natural.
CONDROSARCOMA DE CELULAS CLARAS.
Tumor raro, de crecimiento lento (grado medio), localmente recurrente y fácilmente confundible con el condroblastoma pero maligno, se piensa que es el equivalente maligno del condroblastoma.
Son comunes en la parte proximal del húmero y del fémur. Más común en el fémur proximal (más del 50%) seguido por el húmero proximal, involucra los centros epifisarios de osificación y la metafísicos.
Se encuentra más a menudo en jóvenes adultos entre los 20 y 50 años es especialmente raro en niños o adolescentes.
Radiológicamente se parecen al Condroblastoma.
Normalmente son de bajo grado y tienen mejor pronóstico que la forma central.
Microscópicamente, las láminas de células cartilaginosas en una configuración lobular son mixtas con células gigantes esparcidas;
Esta lesión radiolucente es a menudo mal diagnosticada y mal tratada.
El tratamiento consiste en resección quirúrgica con un margen amplio.
CONDROSARCOMAS PREMALIGNOS o borderline.
Encondroma atípico (yuxtacortical). Nace dentro del canal medular y es más celular que un típico encondroma y puede tener una pequeña atípicas celular. Algunos patólogos lo llaman encondroma atípico y otros lo llaman grado 1/2.
El examen histológico de un condrosarcoma de bajo grado puede mostrar el tejido cartilaginoso nodular con células tumorales principalmente isomórficas.
El tejido de examen muestra la celularidad que se ve en el encondroma.
La diferenciación entre el crecimiento de este tumor maligno y un encondroma puede ser sumamente difícil.
Una lesión asintomática, bien circunscrita, calcificada que no ha cambiado en el tamaño es muy probable que sea un encondroma.
La localización de las lesiones más periféricamente también son más probablemente un encondroma.
Otra lesión premaligna que nace de la superficie del hueso que puede ser grande y que se origina de periostio (condroma periostal), posee las células del cartílago atípicas pero sin ningún cambio franco de malignidad o más frecuentemente en un adulto, puede ser una exostosis osteocartilaginosa con una cubierta cartilaginosa que crece y que es mayor de 1 cm de espesor. En el examen histológico muestra condrocitos de aspecto benigno en la cubierta cartilaginosa. Pero se piensa que las exostosis osteocartilaginosas no deben crecer en el adulto después de los treinta años y que ese crecimiento y indica a actividad biológica excesiva. Una lesión premalignos no tiene ningún riesgo mensurable de metastatizar, pero si la conducta clínica es localmente agresiva, tiene un riesgo de progresar a Condrosarcomas definitivo con el potencial de dar metástasis.
CONDROSARCOMA MESENQUIMAL.
Es menos como un que condrosarcoma de células claras.
Normalmente la mayoría nace en el hueso pero también se han y informado en los tejidos blandos.
Afecta a los huesos craneofaciales (mandíbula), pelvis, costillas, columna y fémur.
Las el porcentaje por sexo y edad muy al no difiere de los otros condrosarcomas.
Radiológicamente es osteolítico y de forma ocasional puede presentar calcificaciones intratumorales.
Histológicamente está compuesto de nódulos de cartílago de apariencia benigna dentro de un fondo de células redondas pequeñas indiferenciadas. El componente indiferenciado de células redondas pequeñas tiene a menudo la apariencia histológica de un hemangiopericitoma.
En una revisión de 111 casos los pacientes con condrosarcoma mesenquimal, Nakashima et al informaron que la proporción de supervivencia a los cinco años después de una resección amplía era del 60% y la supervivencia a los diez años era del 25%. En este grupo de pacientes 57 eran hembras y la edad oscilaba entre 4 y 64 años, la localización ósea más común era las costillas, columna, pelvis y fémur.
El condrosarcoma mesenquimal se trata con una resección quirúrgica.
CONDROSARCOMA EN LA BASE DEL CRANEO.
Esta lesión o se trata con curetaje e irradiación debido a las limitaciones anatómicas de resección quirúrgica. Los pacientes se presentan con déficit neurológico, y los cirujanos ortopédicos raramente están implicados en el tratamiento. La lesión puede confundirse con el condromas del clivus, y al que se solapa en la presentación, apariencia radio gráfica, características y histológicas y tratamiento.
CONDROSARCOMA PERIFERICO.
Se trata de un condrosarcoma secundarios que nace de una exostosis, solitaria o múltiple con predominio en el sexo masculino y que siempre será después de la pubertad.
Tienen un buen pronóstico, mejor que el de otros condrosarcomas y raramente da metástasis
Se localiza preferentemente en la pelvis, fémur proximal, columna vertebral y sacro, húmero proximal, costillas, omóplato y fémur distal. Es raro observarlo en la rodilla, por otro lado lugar frecuente de exostosis.
En la pelvis se origina más frecuentemente en el ala y días como en el marco anterior. En las vértebras y desacuerdo en el arco posterior.
En los huesos largos, se origina siempre en una extremidad diafisarias próxima a la metáfisis.
El tumor se extiende por el exterior del hueso, invaden la en exostosis preexistente y, en las formas más agresivas y más avanzadas, también del hueso de implantación.
El signo más importante es la presencia de una masa adherida al hueso y de consistencia y dura, abollonada, de contornos nítidos y que se desarrolla con lentitud. En algún caso el enfermo sufre una exostosis múltiple, en otros casos, estaría perfecto de una exostosis solitario, pero lo más habitual es no encontrar en la anamnesis ningún rastro de exostosis preexistente. La masa que es indolora y en algún caso puede alcanzar dimensiones gigantescas.
Radiográficamente la imagen típica está formada por núcleos opacos debidos a calcificaciones y osificaciones del tejido neoplásico. Las calcificaciones representan en forma de gránulos, anillos o de " palomitas de maíz". Las osificaciones están más que estructuradas y forman "sarmientos" culpa indios, imágenes de tabiques en "migas de pan" grumos de opacidad intensa.
Se presenta por lo tanto una masa extraóseo única lobulada, abollonada en "coliflor" e intensamente y opaca a los rayos X.. La capa superficial del tumor, de formación más reciente, están menos calcificado y, por consiguiente, puede presentar contornos vagos hacia las partes blandas. Con la ayuda del TAC y la RM puede observarse la parte cartilaginosa no calcificada del tumor.
Esta parte cartilaginosa puede representar la mayor parte de la neoplasia. Estas técnicas de diagnóstico puede asimismo demostrara que se trata del primer estadio del paso de la exostosis han condrosarcoma periférico, haciendo visible un aumento del espesor del capuchón cartilaginosa de una exostosis que en la radiografía parece más o menos típica. Asimismo estas técnicas son las únicas que pueden permitir detectar la presencia de nódulos cartilaginosos de recidiva local de tumor en las partes blandas tras una exéresis quirúrgica y inadecuada.
El condrosarcoma periférico muestra una importante hipercaptación en la gammagrafía, generalmente más que la de la exostosis. Cuando el condrosarcoma periférico en vuelve al hueso de origen, habiendo invadido y borrado completamente la exostosis, el tronco de implantación es irreconocible y se ve como, en ocasiones, el tumor y invade el tejido esponjoso de hueso contiguo.
Macroscópicamente, cuando en un adulto, la envoltura cartilaginosa de una exostosis alcanza o sobrepasa 1 o 2 cm de espesor, hay que sospechar una malignización (en el niño, el espesor puede alcanzar los 2 cm sin que por ello sea índice de malignidad).
El cartílago tiende además a invadir el esponjoso de la exostosis, siendo más blando, jugoso, grisáceo y transparente que el cartílago hialino normal. En fases más avanzadas, se ve una gran masa abollonada, en coliflor, bien delimitadas por unas pseudocápsula fibrosarcoma que tiende a envolver la base de la exostosis y el hueso de implantación.
El tumor está más intensamente calcificado en profundidad en las zonas en que las calcificaciones aparecen con su aspecto habitual blanco amarillento, gredoso y granuloso, de consistencia dura; la osificación del tumor tiene el aspecto de un hueso esponjoso hiperémico o ebúrneo y blanquecino. Cuando nuestra calcificado (en las zonas superficiales del tumor y en los tumores de crecimiento más activo y de mayor grado de malignidad), el cartílago aparece como un conjunto de lóbulos voluminosos e irregulares, de aspecto jugoso, tan lúcido, a veces con un reblandecimiento mucoide hacía el centro lobular.
Histológicamente casi siempre está constituido por cartílago bien diferenciado. Excepcionalmente se pueden observar zonas mixoides. Lo mismo que el condrosarcoma central también presenta 3 grados y, si bien el grado III es excepcional y se observa casi exclusivamente cuando hay progresión de la malignidad en las recidivas.
El diagnóstico histológico siempre debe tener en cuenta los datos clínicos, radiológicos, gammagráficos y macroscópicos. El TAC y la RM aporta elementos muy útiles para el diagnóstico diferencial entre exostosis y condrosarcoma periférico. Puede haber dudas con la condromatosis sinovial agresiva cuyo aspecto macroscópico puede ser igual al de un condrosarcoma y la citología puede presentar aspectos que harían pensar en un grado 1 e incluso en un grado 2. La diferencia reside en la localización articular de la condromatosis y en que su arquitectura histológica es distinta.
Este diagnóstico diferencial es muy importante, ya que el tratamiento de la condromatosis sinovial, aún en su variedad más agresiva, deber ser lo más conservador posible.
También puede darse el caso de tener que hacer diagnóstico diferencial con un osteosarcoma yuxtacortical. En este último, la opacidad a los rayos X. no es la de un cartílago calcificado, sino una a opacidad ósea, más regular y compacta. Además el tronco de implantación sobre el hueso es diferente.
En cuanto a la evolución el crecimiento es bastante lento, llegando en muchas ocasiones, a que la duración de los síntomas hasta la intervención es mayor de dos años. La recidiva local puede manifestarse hasta incluso los diez años. La muerte puede producirse al cabo de veinte o treinta años después de los primeros síntomas. Las metástasis pulmonares son poco frecuentes (menos del 20% de los casos) y en general tardías. Las metástasis en los ganglios regionales son rarísimas. Hay casos en los que se han manifestado en el transcurso de los años numerosas recidivas, sin ninguna metástasis estas recidivas también pueden curarse con intervención quirúrgica amplia.
Para su tratamiento requieren una intervención amplia. En ocasiones esta no es realizable por adherencias de un tumor a la red vascular y nerviosa, a la pared de la vejiga o al peritoneal. En estos casos se realiza una resección parcial con riesgo elevado de recidiva. En las localizaciones en la columna vertebral, es muy difícil poder realizar algo más que una intervención marginal.
El pronóstico depende de la posibilidad de exéresis amplia y del grado histológico. Por tanto excepto el grado 3 que produce metástasis, y por otro lado que es muy raro, el pronóstico de los condrosarcoma periféricos localizado en los miembros es bueno, ya que es posible la resección amplia y eventualmente la amputación.
CONDROSARCOMA PERIOSTICO (YUXTACORTICAL).
Descrito por Schajowicz en 1977, con el nombre de condrosarcoma yuxtacortical. Es muy poco frecuente y que no se diferencia del condrosarcoma central en lo relativo al sexo y a la edad. Se localiza en la metáfisis o hacia una extremidad de la diáfisis de un hueso largo, en el siguiente orden: fémur, tibia o húmero. En el fémur, parece preferir (como el osteosarcoma yuxtacortical) la metáfisis distal en su cara posterior.
La sintomatología que está caracterizada por tumefacción algo o nada dolorosa.
Radiográficamente se observa una masa cuyos bordes son a veces abollonados, que descansa sobre la cara externa de la cortical.
En algunas ocasiones, el tumor es completamente transparente a los rayos X y se ve sobre todo en el escáner y en la RM. Lo más habitual es, sin embargo, que contenga gránulos, manchas y anillos de calcificaciones y excepcionalmente a núcleos de osificación difuminada. La cortical que se encuentra bajo el tumor está borrada sólo aparentemente. La erosión puede ser vaga, pero lo más común es que exista una depresión "en forma de bol ", con contornos precisos y claramente densificados. En la base del tumor el periostio puede reaccionar formando una osificaciones elevada que a veces rodea la base del tumor.
Macroscópicamente el tumor está compuesto en su totalidad por tejidos cartilaginosos con rasgos típicos del condrosarcoma bien diferenciado o parcialmente mixoide.
Los aspectos histológicos y la diferenciación en grados son análogos a los del condrosarcoma periférico.
El diagnóstico diferencial puede plantearse con el condroma perióstico. En relación con este último, el condrosarcoma perióstico aparece que en la edad adulta, que es más grandes e invade más la cortical, aunque en general no penetra en el canal medular. Las dimensiones de un tumor, constituyen un elemento muy útil para formular el diagnóstico diferencial, pero existen casos de condromas perióstico que mide más de 5 cm en el plano histológico y recordar que la presencia de modestos signos de anaplasia es compatible con benignidad y por tanto con el diagnóstico de condroma perióstico.
Por consiguiente, únicamente se define el tumor como condrosarcoma cuando su grado y histológico es 2 ó 3. El diagnóstico diferencial debe hacerse además con el osteosarcoma perióstico: éste se manifiesta a una edad más precoz, incluso en el niño; su localización es estrictamente diafisarias; en el examen radiológico se presenta como una masa lenticular con espículas opacas a rayos X y perpendiculares a la cortical y, en el plano histológico, a pesar de ser ampliamente condroblástico, presenta a zonas de osteogénesis neoplásica.
El condrosarcoma perióstico es mucho menos maligno que el condrosarcoma central del mismo grado histológico y que se cura mediante la excisión con la resección amplia siendo nula o débil su tendencia a dar metástasis.
Autor: Arturo Mahiques Mahiques
Cirugía Ortopédica y Traumatología
Colegiado Nº 464611097 en Valencia (España)
Instituto Valenciano de Oncología (IVO):
P. Beltran Báguena 8 y 19.
Tel.: 96 111 40 00
CTO-AM:
Juan de Garay, 28
(46017 Valencia).
Tels: 609 471 397 y 96 328 53 01.
Fax:96 328 53 02
Última modificación: 06/04/2007
¿Que son los Condrosarcomas ? Informe Español I
http://www.arturomahiques.com/condrosarcoma.htm
Discusión
Estadiaje
Factores pronósticos
Variantes
Grado histológico
Origen (primario o secundario)
Localización en el hueso (central o periférico)
Condrosarcoma desdiferenciado (alto grado)
Condrosarcoma extraóseo
Condrosarcoma de células claras (grado medio)
Condrosarcomas premalignos o borderline
Condrosarcoma mesenquimal
Condrosarcoma de la base del cráneo
Condrosarcoma perióstico (yuxtacortical)
Condrosarcoma típico (primario y central)
Discusión:
El condrosarcoma es un tumor maligno de células productoras de cartílago.
Es el segundo tumor óseo maligno en orden de frecuencia, y supone el 10-20% de todos los tumores óseos.
Pueden ser primarios (80% de los casos) o secundarios que resultan, en su mayor parte, de la malignización de tumores benignos preexistentes.
Es menos común y menos agresivo que el osteosarcoma.
Estadiaje:
Lo más frecuente es que se presente como una lesión de bajo grado intracompartimental.
Son lentos para metastatizar y pueden crecer hasta inmensas proporciones.
El tumor tiende a destruir el hueso y extenderse en los tejidos blandos.
El tumor puede invadir los vasos sanguíneos y producir tapones de tumor intravascular largos que pueden extenderse al corazón y las arterias pulmonares.
La proporción de supervivencia a largo plazo de pacientes tratados de condrosarcoma está entre 50-75%.
La forma primaria ocurre más a menudo en los hombres entre 50-60 años de edad (mientras que el osteosarcoma ocurre entre 20-30 años de edad).
Pronóstico
El pronóstico es variable y depende de la agresividad biológica del tumor.
El tratamiento debe basarse en un diagnóstico precoz y exacto, con una biopsia generosa, correctamente planeada y ejecutada, la determinación precisa de la localización del tumor y su resección completa con márgenes amplios con un manguito de tejido normal. La quimioterapia y la radioterapia no son muy eficaces en estos tumores.
Los factores pronósticos más importantes son:
El tipo de cirugía (márgenes). Se ha demostrado que la incidencia de metástasis, recurrencia local y muerte secundaria al tumor es significativamente más elevada en los pacientes con incisión marginal o incompleta del tumor.
Localización.
Las lesiones localizadas en la pelvis son de peor pronóstico por diagnóstico más tardío y resección más dificultosa.
El grado histológico del tumor.
Es un factor predictivo importante en el comportamiento del tumor, si bien es difícil diferenciar, en ocasiones , tumores de alto y bajo grado, incluso con muestras abundantes.
La determinación del grado histológico es subjetiva, por lo que se han intentado encontrar métodos objetivos para poder establecer el pronóstico con más fiabilidad.
Estos métodos están basados en la investigación de la síntesis y el contenido de ADN, citometría de flujo, marcadores moleculares (p53, MIB-1, src o ERB-1), proliferación celular, citogenética, histomorfometría y clasificaciones radiográficas. Así Lee et al. observaron una relación significativa entre contenido en ADN, aneuploidía y tasas de metástasis y muerte secundaria a la enfermedad.
Localización:
La pelvis, el fémur proximal, y la cintura escapular (mientras que el osteosarcoma ocurre más a menudo alrededor de la rodilla).
Cuando el condrosarcoma ocurre en la pelvis, es a menudo de alto grado, diagnosticó tardío, y tiene un pronóstico pobre.
El condrosarcoma secundario ocurre en aproximadamente 25% de los casos.
Es una transformación maligna de un encondroma u osteocondroma preexistente.
Variantes de Condrosarcoma:
Se subdivide en diversas formas en las que se incluye:
El grado histológico.
De estas clasificaciones la que mayor utilidad tiene en cuanto el pronóstico es la basada en el grado histológico. El sistema de clasificación histológica se divide en tres grados según la celularidad, la atipia y el pleomorfismo.
Bajo (grado 1), La graduación se basa en la apariencia histológica del tumor; los tumores que se parecen mucho al cartílago normal son de bajo grado (grado1), y tienen el menor riesgo de producir metástasis, su crecimiento es lento y se asocian con una supervivencia de más del 90% a los cinco años.
Medio (grado 2) Este y el siguiente tienen un menor parecido al cartílago normal, se comportan más agresivamente y tienen mayor potencial de dar metástasis.
Alto (grado 3). Tienen un riesgo más alto de dar metástasis y es, probablemente el único que llega a metastatizar. La tasa de supervivencia de este tipo y del anterior, a los 5 años, se sitúa entre el 40-50%. Un tipo de condrosarcoma que tiene un riesgo más alto de la metástasis que un condrosarcoma grados 3 es el llamado condrosarcoma desdiferenciado. Se trata de un tipo raro que se genera en una lesión benigna de cartílago o de un condrosarcoma de bajo grado. Tiene un mal pronóstico, ya que la tasa de supervivencia a los 5 años es del 20-30%.
Condrosarcoma límite o border line (grado 1/2). Es un condrosarcoma difícil de distinguir de lesiones benignas como el encondroma y tiene una evolución poco agresiva.
Hay unos subtipos histológicos: condrosarcoma de células claras, mesenquimal, de la base del cráneo, y de los tejidos blandos.
Pese a la relación evidente entre el grado histológico y el pronóstico, es muy difícil predecir la evolución clínica del condrosarcoma.
Pritchard et al. comunicaron que el diagnóstico histológico de los condrosarcomas es difícil incluso con muestras abundantes de distintas zonas de la lesión. Lee et al. no encontraron relación significativa entre el grado del tumor y la aparición de recurrencia local y las metástasis.
Su origen. Si es primario o secundario.
Los condrosarcomas primarios aparecen de novo y no se asocian a una lesión preexistente, mientras que los secundarios se levantan televisiones preexistentes benignas del cartílago que pueden ser un encondroma, una exostosis osteocartilaginosa un fibroma condromixoide, una condromatosis sinovial, un condromas periostal, o incluso un condroblastoma.
Sólo los pacientes con exostosis osteocartilaginosa hereditarias múltiples o encondromas múltiples (enfermedad de Ollier) tienen un riesgo reconocido de desarrollar un condrosarcoma secundario.
Schwartz et al. informo que la proporción de pacientes con enfermedad Ollier que desarrollará un condrosarcoma es del 25% en la edad de 40 años.
Los pacientes con enfermedad de Maffucci (encondromas múltiples y hemangiomas) tienen 100% del riesgo de desarrollar un tumor maligno (sarcoma o carcinoma) durante su vida.
Los condrosarcomas secundarios que se levanta de una exostosis osteocartilaginosa tienen mejor pronóstico que otros condrosarcoma y raramente dan metástasis; de hecho, las únicas metástasis de condrosarcoma que surge de una exostosis osteocartilaginosa solitaria han sido aquellas aquellos con un grado histológico alto o un componente desdiferenciado.
Una exostosis osteocartilaginosa que aumenta de tamaño en una adulto debe ser resecada, no debido a su potencial metastático, sino a su efecto local y a su riesgo pequeño de desarrollar un condrosarcoma desdiferenciado. La resección debe ser completa y la cubierta cartilaginosa no debe violar ser durante la resección ya que esto puede aumentar el riesgo local de recurrencia.
Su localización en el hueso: central o periférico.
Los condrosarcomas centrales aparecen desde del medular y los periféricos surgen de la superficie del hueso. Para los propósitos prácticos, sólo los condrosarcomas secundarios necesitan ser subdivididos en central periférico; los condrosarcomas primarios casi siempre son centrales.
La mayoría de los condrosarcomas periféricos son secundarios a una exostosis osteocartilaginosa, y los condrosarcomas centrales secundarios casi siempre derivan de un encondroma el tratamiento y pronóstico de los condrosarcomas secundarios centrales son idénticas a las del condrosarcoma primario.
Autor: Arturo Mahiques Mahiques
Cirugía Ortopédica y Traumatología
Colegiado Nº 464611097 en Valencia (España)
Instituto Valenciano de Oncología (IVO):
P. Beltran Báguena 8 y 19.
Tel.: 96 111 40 00
CTO-AM:
Juan de Garay, 28
(46017 Valencia).
Tels: 609 471 397 y 96 328 53 01.
Fax:96 328 53 02
Discusión
Estadiaje
Factores pronósticos
Variantes
Grado histológico
Origen (primario o secundario)
Localización en el hueso (central o periférico)
Condrosarcoma desdiferenciado (alto grado)
Condrosarcoma extraóseo
Condrosarcoma de células claras (grado medio)
Condrosarcomas premalignos o borderline
Condrosarcoma mesenquimal
Condrosarcoma de la base del cráneo
Condrosarcoma perióstico (yuxtacortical)
Condrosarcoma típico (primario y central)
Discusión:
El condrosarcoma es un tumor maligno de células productoras de cartílago.
Es el segundo tumor óseo maligno en orden de frecuencia, y supone el 10-20% de todos los tumores óseos.
Pueden ser primarios (80% de los casos) o secundarios que resultan, en su mayor parte, de la malignización de tumores benignos preexistentes.
Es menos común y menos agresivo que el osteosarcoma.
Estadiaje:
Lo más frecuente es que se presente como una lesión de bajo grado intracompartimental.
Son lentos para metastatizar y pueden crecer hasta inmensas proporciones.
El tumor tiende a destruir el hueso y extenderse en los tejidos blandos.
El tumor puede invadir los vasos sanguíneos y producir tapones de tumor intravascular largos que pueden extenderse al corazón y las arterias pulmonares.
La proporción de supervivencia a largo plazo de pacientes tratados de condrosarcoma está entre 50-75%.
La forma primaria ocurre más a menudo en los hombres entre 50-60 años de edad (mientras que el osteosarcoma ocurre entre 20-30 años de edad).
Pronóstico
El pronóstico es variable y depende de la agresividad biológica del tumor.
El tratamiento debe basarse en un diagnóstico precoz y exacto, con una biopsia generosa, correctamente planeada y ejecutada, la determinación precisa de la localización del tumor y su resección completa con márgenes amplios con un manguito de tejido normal. La quimioterapia y la radioterapia no son muy eficaces en estos tumores.
Los factores pronósticos más importantes son:
El tipo de cirugía (márgenes). Se ha demostrado que la incidencia de metástasis, recurrencia local y muerte secundaria al tumor es significativamente más elevada en los pacientes con incisión marginal o incompleta del tumor.
Localización.
Las lesiones localizadas en la pelvis son de peor pronóstico por diagnóstico más tardío y resección más dificultosa.
El grado histológico del tumor.
Es un factor predictivo importante en el comportamiento del tumor, si bien es difícil diferenciar, en ocasiones , tumores de alto y bajo grado, incluso con muestras abundantes.
La determinación del grado histológico es subjetiva, por lo que se han intentado encontrar métodos objetivos para poder establecer el pronóstico con más fiabilidad.
Estos métodos están basados en la investigación de la síntesis y el contenido de ADN, citometría de flujo, marcadores moleculares (p53, MIB-1, src o ERB-1), proliferación celular, citogenética, histomorfometría y clasificaciones radiográficas. Así Lee et al. observaron una relación significativa entre contenido en ADN, aneuploidía y tasas de metástasis y muerte secundaria a la enfermedad.
Localización:
La pelvis, el fémur proximal, y la cintura escapular (mientras que el osteosarcoma ocurre más a menudo alrededor de la rodilla).
Cuando el condrosarcoma ocurre en la pelvis, es a menudo de alto grado, diagnosticó tardío, y tiene un pronóstico pobre.
El condrosarcoma secundario ocurre en aproximadamente 25% de los casos.
Es una transformación maligna de un encondroma u osteocondroma preexistente.
Variantes de Condrosarcoma:
Se subdivide en diversas formas en las que se incluye:
El grado histológico.
De estas clasificaciones la que mayor utilidad tiene en cuanto el pronóstico es la basada en el grado histológico. El sistema de clasificación histológica se divide en tres grados según la celularidad, la atipia y el pleomorfismo.
Bajo (grado 1), La graduación se basa en la apariencia histológica del tumor; los tumores que se parecen mucho al cartílago normal son de bajo grado (grado1), y tienen el menor riesgo de producir metástasis, su crecimiento es lento y se asocian con una supervivencia de más del 90% a los cinco años.
Medio (grado 2) Este y el siguiente tienen un menor parecido al cartílago normal, se comportan más agresivamente y tienen mayor potencial de dar metástasis.
Alto (grado 3). Tienen un riesgo más alto de dar metástasis y es, probablemente el único que llega a metastatizar. La tasa de supervivencia de este tipo y del anterior, a los 5 años, se sitúa entre el 40-50%. Un tipo de condrosarcoma que tiene un riesgo más alto de la metástasis que un condrosarcoma grados 3 es el llamado condrosarcoma desdiferenciado. Se trata de un tipo raro que se genera en una lesión benigna de cartílago o de un condrosarcoma de bajo grado. Tiene un mal pronóstico, ya que la tasa de supervivencia a los 5 años es del 20-30%.
Condrosarcoma límite o border line (grado 1/2). Es un condrosarcoma difícil de distinguir de lesiones benignas como el encondroma y tiene una evolución poco agresiva.
Hay unos subtipos histológicos: condrosarcoma de células claras, mesenquimal, de la base del cráneo, y de los tejidos blandos.
Pese a la relación evidente entre el grado histológico y el pronóstico, es muy difícil predecir la evolución clínica del condrosarcoma.
Pritchard et al. comunicaron que el diagnóstico histológico de los condrosarcomas es difícil incluso con muestras abundantes de distintas zonas de la lesión. Lee et al. no encontraron relación significativa entre el grado del tumor y la aparición de recurrencia local y las metástasis.
Su origen. Si es primario o secundario.
Los condrosarcomas primarios aparecen de novo y no se asocian a una lesión preexistente, mientras que los secundarios se levantan televisiones preexistentes benignas del cartílago que pueden ser un encondroma, una exostosis osteocartilaginosa un fibroma condromixoide, una condromatosis sinovial, un condromas periostal, o incluso un condroblastoma.
Sólo los pacientes con exostosis osteocartilaginosa hereditarias múltiples o encondromas múltiples (enfermedad de Ollier) tienen un riesgo reconocido de desarrollar un condrosarcoma secundario.
Schwartz et al. informo que la proporción de pacientes con enfermedad Ollier que desarrollará un condrosarcoma es del 25% en la edad de 40 años.
Los pacientes con enfermedad de Maffucci (encondromas múltiples y hemangiomas) tienen 100% del riesgo de desarrollar un tumor maligno (sarcoma o carcinoma) durante su vida.
Los condrosarcomas secundarios que se levanta de una exostosis osteocartilaginosa tienen mejor pronóstico que otros condrosarcoma y raramente dan metástasis; de hecho, las únicas metástasis de condrosarcoma que surge de una exostosis osteocartilaginosa solitaria han sido aquellas aquellos con un grado histológico alto o un componente desdiferenciado.
Una exostosis osteocartilaginosa que aumenta de tamaño en una adulto debe ser resecada, no debido a su potencial metastático, sino a su efecto local y a su riesgo pequeño de desarrollar un condrosarcoma desdiferenciado. La resección debe ser completa y la cubierta cartilaginosa no debe violar ser durante la resección ya que esto puede aumentar el riesgo local de recurrencia.
Su localización en el hueso: central o periférico.
Los condrosarcomas centrales aparecen desde del medular y los periféricos surgen de la superficie del hueso. Para los propósitos prácticos, sólo los condrosarcomas secundarios necesitan ser subdivididos en central periférico; los condrosarcomas primarios casi siempre son centrales.
La mayoría de los condrosarcomas periféricos son secundarios a una exostosis osteocartilaginosa, y los condrosarcomas centrales secundarios casi siempre derivan de un encondroma el tratamiento y pronóstico de los condrosarcomas secundarios centrales son idénticas a las del condrosarcoma primario.
Autor: Arturo Mahiques Mahiques
Cirugía Ortopédica y Traumatología
Colegiado Nº 464611097 en Valencia (España)
Instituto Valenciano de Oncología (IVO):
P. Beltran Báguena 8 y 19.
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