lunes, 4 de mayo de 2009

Sarcoma de Células Claras

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SARCOMA DE CÉLULAS CLARAS
O. Via-Dufresne, X. Salazar, L. de Sena, J. C. Lorenzo Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona.Jefe de Servicio: Prof. J. Roca
Discutidor: Dr. J. Majó (Hospital de Sant Pau, Barcelona)

Introducción
Presentamos un caso de sarcoma de partes blandas muy infrecuente, el sarcoma de células claras, mostrando el caso clínico, diagnóstico y evolución, así como una revisión bibliográfica de esta patología.

Caso clínico
Se trata de una mujer de 34 años, fumadora de 3 p/d, que 15 años atrás nota una tumoración en el tobillo izquierdo, que inicia un aumento de tamaño hace 3 años, siendo estudiada a nivel ambulatorio.
La radiología simple y la gammagrafía practicadas entonces fueron consideradas normales, aunque una radiografía recuperada ya mostraba una masa de partes blandas en la zona aquílea. Un problema familiar grave retrasa el seguimiento durante 3 años hasta que, en junio del año 2000, consulta nuevamente cuando ya presenta una gran tumoración en tobillo izquierdo.

La radiología simple muestra una masa de partes blandas que destruye la parte posterior del calcáneo y la RNM una tumoración de 9 x 4 x 4 cm que afecta al tendón de Aquiles y calcáneo.
La biopsia guiada por TAC (que es diagnóstica para sarcoma de células claras), y un estudio de extensión con TAC torácica (que muestra pequeños nódulos menores de 1 mm de difícil valoración patológica) y gammagrafía ósea (que no muestra otras afectaciones que la del tobillo) conduce a decidir cirugía radical con amputación infrarrotuliana y márgenes tumorales amplios.

La pieza quirúrgica nos muestra un tumor bien delimitado, con aspecto de carne de pescado, pero no encapsulado, que erosiona sin invadir la parte posterior del calcáneo.
La radiografía de la pieza anatómica nos permite apreciar con nitidez la erosión ósea sin infiltración (efecto masa). La microscopía óptica muestra las características células redondas agrupadas en nidos y células fusiformes en haces separados por septos fibrosos, de citoplasma claro e índice mitótico débil.

Evolución
Seis meses después de la intervención quirúrgica la paciente desarrolló metástasis pulmonares y óseas, revalorándose el tratamiento quimioterápico, inicialmente rechazado por la paciente.
Así, se trató con un esquema alterno de ifosfamida-adriamicina, pero durante la segunda fase del tratamiento quimioterápico se produjo la muerte por la progresión de la enfermedad y las complicaciones respiratorias.

Discusión
Se trata de un infrecuente sarcoma de partes blandas, descrito en 1965 por Enzinger y Chung, con una histiogénesis oscura, aunque la presencia de melanina intracelular y melaninosomas apunta a un origen en células migradas de la cresta neural, por lo que también es llamado Melanoma Maligno de Partes Blandas.
Afecta a jóvenes entre 15 y 35 años, siendo ligeramente más común en mujeres, originándose en tendones, aponeurosis y fascias, con predilección por pies (alrededor del tendón de Aquiles y zona plantar) y rodillas.

El síntoma de presentación más frecuente es una masa indolora de crecimiento lento (que a menudo tiene aspecto benigno en la RNM), con un curso clínico marcado por la recurrencia local, metástasis (sobretodo pulmonares, ganglionares y óseas) y la muerte, incluso años después de la cirugía. El diagnóstico diferencial debe considerar la metástasis de un melanoma maligno.

El pronóstico se ha relacionado con el tamaño y la necrosis tumoral, así como por la presencia de metástasis.
El tratamiento es amplia escisión local o amputación, siendo discutible el papel de la quimioterapia y la radioterapia.