viernes, 24 de agosto de 2007

Un Libro: Principios de Medicina Interna. Por Harrison Med.

Harrison Principios de Medicina Interna 16a edición
http://www.harrisonmedicina.com/content.aspx?aID=102072&searchStr=osteocondromatosis

Parte XIV. Endocrinología y metabolismo
Sección 2. Trastornos del metabolismo óseo y mineral: Otras displasias de hueso y cartílago
Sections: Otras displasias de hueso y cartílago, Paquidermoperiostosis , Osteocondrodisplasias , Acondrodisplasia , Encondromatosis , Exostosis múltiples .
Temas tratados: acondroplasia; encondromatosis; osteoartropatía hipertrófica; osteocondromatosis; síndrome de maffucci; síndrome de osteocondrodisplasia.

Extracto: "La paquidermoperiostosis u osteoartropatía hipertrófica (primaria o idiopática) es un trastorno autosómico dominante caracterizado por la formación de hueso nuevo perióstico que afecta las partes más distales de las extremidades.

Las lesiones se manifiestan por hipocratismo digital e hiperhidrosis y engrosamiento de la piel, principalmente de la cara y la frente. Los cambios suelen aparecer durante la adolescencia, avanzan en el siguiente decenio y luego se vuelven quiescentes.
Durante la fase activa, el crecimiento progresivo de las manos y los pies produce un aspecto semejante al de una garra que puede confundirse con acromegalia. También se presentan artralgias, seudogota y limitación de la movilidad.

El trastorno debe distinguirse de la osteopatía hipertrófica secundaria que se desarrolla durante la evolución de los trastornos pulmonares graves.
Los dos trastornos pueden diferenciarse con las radiografías estándar de los dedos de las manos, en las cuales la paquidermoperiostosis secundaria produce una abundante formación de hueso nuevo perióstico y una superficie lisa y ondulante.
En cambio, la osteopatía hipertrófica primaria se caracteriza..."