sábado, 26 de junio de 2010

Exostosis Multiples y Subungueal (Chile)

http://www.sochiderm.cl/prontus_sochiderm/site/artic/20090625/asocfile/20090625000251/cclin.pdf

Síndrome de exostosis múltiple (OMC)

Roberto Valdés F.:Deoto de Dermatologia
Daniela Majerson G.,& Daniela Gutiérrez C.: Escuela de Medicina
Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.

Daniela Majerson G.. E-mail: dmajerson@gmail.com
Paciente de sexo masculino, de 12 años de edad, previamente sano y sin antecedentes familiares que consultó por alteraciones ungueales en uñas de manos y pies de varios meses de evolución. Tales lesiones no presentaban síntomas asociados.

Además, la madre relata que el niño ha sido portador desde la edad de lactante de numerosas alteraciones ortopédicas, como deformidades de huesos largos, pie plano y asimetrías en los dedos de los pies, sin que aquéllas le determinaran una alteración en el desarrollo motor.

Al examen físico se encontraron estrías y surcos longitudinales en uñas de dedos y ortejos, algunas de las cuales se originaban en una tumoración presente en el lecho ungueal;
Se sospechó de exostosis subungueales, las que se confirmaron mediante radiografías simples; además, se encontraron exostosis a nivel del antebrazo y muñeca derechos y en ambas tibias.

La exostosis múltiple hereditaria, también llamada osteocondromatosis hereditaria, es un síndrome autosómico dominante infrecuente, con una prevalencia estimada de 1/50.000 a 1/100.000.
Se caracteriza por el crecimiento de osteocondromas o exostosis, que son prominencias de hueso endocondral cubierto por cartílago, ubicados generalmente en la metáfisis de huesos largos de las extremidades.
Estas prominencias muchas veces pueden llegar a producir deformidades y acortamiento de extremidades.
Suele diagnosticarse durante la primera década de la vida y las lesiones pueden crecer hasta el cierre del cartílago de crecimiento durante la adolescencia.
La localización más frecuente de exostosis es el fémur distal, tibia proximal y peroné proximal.

Autores tales como Baran y Del Rio han descrito alteraciones ungueales como otra manifestación más de este síndrome como nódulos no dolorosos que afectan el área proximal del lecho ungueal y la lúnula, produciendo un solevantamiento del borde proximal del lecho ungueal; así como también onicoatrofia.
En nuestro caso, al igual que en los reportados anteriormente, se observa una tumoración en el lecho ungueal; además se observan estrías y surcos asociados a la tumoración.
El tratamiento es ortopédico y quirúrgico.
Para exostosis subungueales aisladas se utiliza la extirpación de las lesiones, lo que luego se complementa con el curetaje de la superficie del hueso para disminuir la recurrencia.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
– Baran R, Bureau H. Multiple exostoses syndrome. J Am Acad Dermatol 1991; 25:333-5.
– Del-Rio R, Navarra E, Ferrando J, Mascaro JM. Multiple exostoses syndrome presenting as nail malalignment and longitudinal dystrophy of fingers. Arch Dermatol 1992; 128:1655-6.