martes, 5 de febrero de 2008

Sindrome de Ollier: Presentacion Bilateral

http://www.medigraphic.com/pdfs/h-gral/hg-2001/hg013f.pdf
Enfermedad de Ollier de presentación bilateral.
Reporte de un caso y revisión de la literatura
Ricardo César Pacheco López,*
Bertha Torres Gómez,*
Juan Antonio Ugalde Vitelly,*
Carlos del Vecchyo Calcaneo,*
Nicolás Sastré Ortiz*

RESUMEN
Los endocondromas son tumores benignos de cartílago hialino maduro que crecen en las metáfisis de los huesos tubulares de la mano, y son lesiones primarias solitarias o múltiples.
Cuando los encondromas aparecen en la infancia, en forma múltiple y sin un patrón hereditario conocido, se denomina enfermedad de Ollier.

En esta enfermedad, la afección tiene un predominio unilateral, que compromete principalmente manos y pies.
El presente caso es de un paciente de 18 años con enfermedad de Ollier desde los 2 años de edad con afección de manos y pies, el cual acude a nuestro servicio con una severa deformidad y disfuncionalidad de antebrazo y mano derecha.

El paciente se manejó con una amputación estético funcional de los dedos 4º y 5º, así como resección de los encondromas de los dedos 2º y 3º de la mano derecha.
A diferencia de los pocos casos reportados en la literatura de enfermedad de Ollier con afección de manos, este paciente, evolucionó con recidivas sin regresión ni autolimitación, afectando, finalmente a las 4 extremidades.