viernes, 1 de junio de 2007

Tipos de Condrosarcomas. Informe Español

http://www.arturomahiques.com/condrosarcoma2.htm

CONDROSARCOMA DESDIFERENCIADO.
Tipo raro de condrosarcoma de alto grado que se origina de un condrosarcoma de bajo grado recidivante (central o periférico) o de una lesión benigna del cartílago.
Representa aproximadamente el 15% de condrosarcomas centrales y el 4% de condrosarcomas periféricos.
Clínicamente se comporta como un tumor maligno de alto grado con fracturas patológicas dolor y tumefacción por extensión a los tejidos blandos. Estas manifestaciones pueden haber estado precedidas por las de un tumor benigno o maligno de bajo grado.
Se da en personas mayores de 50 años.

En el examen histológico tiene áreas de células fusiformes malignas que no pueden ser reconocidas como de origen cartilaginoso, adyacente a las áreas de condrocitos neoplásicos rodeado por una matriz de cartílago hialino. Un sarcoma de alto grado de células fusiformes coexiste con un tumor condroide de bajo grado; histológicamente habrá áreas con histiocitoma fibroso maligno, osteosarcoma, o fibrosarcoma. Para el diagnóstico anatomopatológico preciso hará falta el estudio de la totalidad del tumor.

El condrosarcoma desdiferenciado, que es el más malignos de los condrosarcoma, tiene un riesgo muy elevado de provocar metástasis a distancia. En una revisión de la Clínica Mayo encontraron que sólo 8 de 68 pacientes sobrevivió más de cinco años después del diagnóstico inicial. Sólo 5% de pacientes sobrevivirán más de 5 años.
El tratamiento debe ser lo más agresivo posible mediante una intervención quirúrgica amplia o incluso radical.

CONDROSARCOMA EXTRAOSEO.
El condrosarcoma puede aparecer en los tejidos blandos y sería más un condrosarcoma de partes blandas. Se trata como otros sarcomas de partes blandas. Es un tumor raro y poco conocido sobre su historia natural.

CONDROSARCOMA DE CELULAS CLARAS.
Tumor raro, de crecimiento lento (grado medio), localmente recurrente y fácilmente confundible con el condroblastoma pero maligno, se piensa que es el equivalente maligno del condroblastoma.
Son comunes en la parte proximal del húmero y del fémur. Más común en el fémur proximal (más del 50%) seguido por el húmero proximal, involucra los centros epifisarios de osificación y la metafísicos.
Se encuentra más a menudo en jóvenes adultos entre los 20 y 50 años es especialmente raro en niños o adolescentes.
Radiológicamente se parecen al Condroblastoma.
Normalmente son de bajo grado y tienen mejor pronóstico que la forma central.
Microscópicamente, las láminas de células cartilaginosas en una configuración lobular son mixtas con células gigantes esparcidas;
Esta lesión radiolucente es a menudo mal diagnosticada y mal tratada.
El tratamiento consiste en resección quirúrgica con un margen amplio.

CONDROSARCOMAS PREMALIGNOS o borderline.
Encondroma atípico (yuxtacortical). Nace dentro del canal medular y es más celular que un típico encondroma y puede tener una pequeña atípicas celular. Algunos patólogos lo llaman encondroma atípico y otros lo llaman grado 1/2.
El examen histológico de un condrosarcoma de bajo grado puede mostrar el tejido cartilaginoso nodular con células tumorales principalmente isomórficas.
El tejido de examen muestra la celularidad que se ve en el encondroma.

La diferenciación entre el crecimiento de este tumor maligno y un encondroma puede ser sumamente difícil.
Una lesión asintomática, bien circunscrita, calcificada que no ha cambiado en el tamaño es muy probable que sea un encondroma.
La localización de las lesiones más periféricamente también son más probablemente un encondroma.

Otra lesión premaligna que nace de la superficie del hueso que puede ser grande y que se origina de periostio (condroma periostal), posee las células del cartílago atípicas pero sin ningún cambio franco de malignidad o más frecuentemente en un adulto, puede ser una exostosis osteocartilaginosa con una cubierta cartilaginosa que crece y que es mayor de 1 cm de espesor. En el examen histológico muestra condrocitos de aspecto benigno en la cubierta cartilaginosa. Pero se piensa que las exostosis osteocartilaginosas no deben crecer en el adulto después de los treinta años y que ese crecimiento y indica a actividad biológica excesiva. Una lesión premalignos no tiene ningún riesgo mensurable de metastatizar, pero si la conducta clínica es localmente agresiva, tiene un riesgo de progresar a Condrosarcomas definitivo con el potencial de dar metástasis.

CONDROSARCOMA MESENQUIMAL.
Es menos como un que condrosarcoma de células claras.
Normalmente la mayoría nace en el hueso pero también se han y informado en los tejidos blandos.
Afecta a los huesos craneofaciales (mandíbula), pelvis, costillas, columna y fémur.
Las el porcentaje por sexo y edad muy al no difiere de los otros condrosarcomas.
Radiológicamente es osteolítico y de forma ocasional puede presentar calcificaciones intratumorales.

Histológicamente está compuesto de nódulos de cartílago de apariencia benigna dentro de un fondo de células redondas pequeñas indiferenciadas. El componente indiferenciado de células redondas pequeñas tiene a menudo la apariencia histológica de un hemangiopericitoma.
En una revisión de 111 casos los pacientes con condrosarcoma mesenquimal, Nakashima et al informaron que la proporción de supervivencia a los cinco años después de una resección amplía era del 60% y la supervivencia a los diez años era del 25%. En este grupo de pacientes 57 eran hembras y la edad oscilaba entre 4 y 64 años, la localización ósea más común era las costillas, columna, pelvis y fémur.
El condrosarcoma mesenquimal se trata con una resección quirúrgica.

CONDROSARCOMA EN LA BASE DEL CRANEO.
Esta lesión o se trata con curetaje e irradiación debido a las limitaciones anatómicas de resección quirúrgica. Los pacientes se presentan con déficit neurológico, y los cirujanos ortopédicos raramente están implicados en el tratamiento. La lesión puede confundirse con el condromas del clivus, y al que se solapa en la presentación, apariencia radio gráfica, características y histológicas y tratamiento.

CONDROSARCOMA PERIFERICO.
Se trata de un condrosarcoma secundarios que nace de una exostosis, solitaria o múltiple con predominio en el sexo masculino y que siempre será después de la pubertad.
Tienen un buen pronóstico, mejor que el de otros condrosarcomas y raramente da metástasis

Se localiza preferentemente en la pelvis, fémur proximal, columna vertebral y sacro, húmero proximal, costillas, omóplato y fémur distal. Es raro observarlo en la rodilla, por otro lado lugar frecuente de exostosis.
En la pelvis se origina más frecuentemente en el ala y días como en el marco anterior. En las vértebras y desacuerdo en el arco posterior.
En los huesos largos, se origina siempre en una extremidad diafisarias próxima a la metáfisis.
El tumor se extiende por el exterior del hueso, invaden la en exostosis preexistente y, en las formas más agresivas y más avanzadas, también del hueso de implantación.

El signo más importante es la presencia de una masa adherida al hueso y de consistencia y dura, abollonada, de contornos nítidos y que se desarrolla con lentitud. En algún caso el enfermo sufre una exostosis múltiple, en otros casos, estaría perfecto de una exostosis solitario, pero lo más habitual es no encontrar en la anamnesis ningún rastro de exostosis preexistente. La masa que es indolora y en algún caso puede alcanzar dimensiones gigantescas.

Radiográficamente la imagen típica está formada por núcleos opacos debidos a calcificaciones y osificaciones del tejido neoplásico. Las calcificaciones representan en forma de gránulos, anillos o de " palomitas de maíz". Las osificaciones están más que estructuradas y forman "sarmientos" culpa indios, imágenes de tabiques en "migas de pan" grumos de opacidad intensa.

Se presenta por lo tanto una masa extraóseo única lobulada, abollonada en "coliflor" e intensamente y opaca a los rayos X.. La capa superficial del tumor, de formación más reciente, están menos calcificado y, por consiguiente, puede presentar contornos vagos hacia las partes blandas. Con la ayuda del TAC y la RM puede observarse la parte cartilaginosa no calcificada del tumor.

Esta parte cartilaginosa puede representar la mayor parte de la neoplasia. Estas técnicas de diagnóstico puede asimismo demostrara que se trata del primer estadio del paso de la exostosis han condrosarcoma periférico, haciendo visible un aumento del espesor del capuchón cartilaginosa de una exostosis que en la radiografía parece más o menos típica. Asimismo estas técnicas son las únicas que pueden permitir detectar la presencia de nódulos cartilaginosos de recidiva local de tumor en las partes blandas tras una exéresis quirúrgica y inadecuada.

El condrosarcoma periférico muestra una importante hipercaptación en la gammagrafía, generalmente más que la de la exostosis. Cuando el condrosarcoma periférico en vuelve al hueso de origen, habiendo invadido y borrado completamente la exostosis, el tronco de implantación es irreconocible y se ve como, en ocasiones, el tumor y invade el tejido esponjoso de hueso contiguo.
Macroscópicamente, cuando en un adulto, la envoltura cartilaginosa de una exostosis alcanza o sobrepasa 1 o 2 cm de espesor, hay que sospechar una malignización (en el niño, el espesor puede alcanzar los 2 cm sin que por ello sea índice de malignidad).

El cartílago tiende además a invadir el esponjoso de la exostosis, siendo más blando, jugoso, grisáceo y transparente que el cartílago hialino normal. En fases más avanzadas, se ve una gran masa abollonada, en coliflor, bien delimitadas por unas pseudocápsula fibrosarcoma que tiende a envolver la base de la exostosis y el hueso de implantación.

El tumor está más intensamente calcificado en profundidad en las zonas en que las calcificaciones aparecen con su aspecto habitual blanco amarillento, gredoso y granuloso, de consistencia dura; la osificación del tumor tiene el aspecto de un hueso esponjoso hiperémico o ebúrneo y blanquecino. Cuando nuestra calcificado (en las zonas superficiales del tumor y en los tumores de crecimiento más activo y de mayor grado de malignidad), el cartílago aparece como un conjunto de lóbulos voluminosos e irregulares, de aspecto jugoso, tan lúcido, a veces con un reblandecimiento mucoide hacía el centro lobular.

Histológicamente casi siempre está constituido por cartílago bien diferenciado. Excepcionalmente se pueden observar zonas mixoides. Lo mismo que el condrosarcoma central también presenta 3 grados y, si bien el grado III es excepcional y se observa casi exclusivamente cuando hay progresión de la malignidad en las recidivas.

El diagnóstico histológico siempre debe tener en cuenta los datos clínicos, radiológicos, gammagráficos y macroscópicos. El TAC y la RM aporta elementos muy útiles para el diagnóstico diferencial entre exostosis y condrosarcoma periférico. Puede haber dudas con la condromatosis sinovial agresiva cuyo aspecto macroscópico puede ser igual al de un condrosarcoma y la citología puede presentar aspectos que harían pensar en un grado 1 e incluso en un grado 2. La diferencia reside en la localización articular de la condromatosis y en que su arquitectura histológica es distinta.

Este diagnóstico diferencial es muy importante, ya que el tratamiento de la condromatosis sinovial, aún en su variedad más agresiva, deber ser lo más conservador posible.
También puede darse el caso de tener que hacer diagnóstico diferencial con un osteosarcoma yuxtacortical. En este último, la opacidad a los rayos X. no es la de un cartílago calcificado, sino una a opacidad ósea, más regular y compacta. Además el tronco de implantación sobre el hueso es diferente.

En cuanto a la evolución el crecimiento es bastante lento, llegando en muchas ocasiones, a que la duración de los síntomas hasta la intervención es mayor de dos años. La recidiva local puede manifestarse hasta incluso los diez años. La muerte puede producirse al cabo de veinte o treinta años después de los primeros síntomas. Las metástasis pulmonares son poco frecuentes (menos del 20% de los casos) y en general tardías. Las metástasis en los ganglios regionales son rarísimas. Hay casos en los que se han manifestado en el transcurso de los años numerosas recidivas, sin ninguna metástasis estas recidivas también pueden curarse con intervención quirúrgica amplia.

Para su tratamiento requieren una intervención amplia. En ocasiones esta no es realizable por adherencias de un tumor a la red vascular y nerviosa, a la pared de la vejiga o al peritoneal. En estos casos se realiza una resección parcial con riesgo elevado de recidiva. En las localizaciones en la columna vertebral, es muy difícil poder realizar algo más que una intervención marginal.
El pronóstico depende de la posibilidad de exéresis amplia y del grado histológico. Por tanto excepto el grado 3 que produce metástasis, y por otro lado que es muy raro, el pronóstico de los condrosarcoma periféricos localizado en los miembros es bueno, ya que es posible la resección amplia y eventualmente la amputación.

CONDROSARCOMA PERIOSTICO (YUXTACORTICAL).
Descrito por Schajowicz en 1977, con el nombre de condrosarcoma yuxtacortical. Es muy poco frecuente y que no se diferencia del condrosarcoma central en lo relativo al sexo y a la edad. Se localiza en la metáfisis o hacia una extremidad de la diáfisis de un hueso largo, en el siguiente orden: fémur, tibia o húmero. En el fémur, parece preferir (como el osteosarcoma yuxtacortical) la metáfisis distal en su cara posterior.

La sintomatología que está caracterizada por tumefacción algo o nada dolorosa.
Radiográficamente se observa una masa cuyos bordes son a veces abollonados, que descansa sobre la cara externa de la cortical.

En algunas ocasiones, el tumor es completamente transparente a los rayos X y se ve sobre todo en el escáner y en la RM. Lo más habitual es, sin embargo, que contenga gránulos, manchas y anillos de calcificaciones y excepcionalmente a núcleos de osificación difuminada. La cortical que se encuentra bajo el tumor está borrada sólo aparentemente. La erosión puede ser vaga, pero lo más común es que exista una depresión "en forma de bol ", con contornos precisos y claramente densificados. En la base del tumor el periostio puede reaccionar formando una osificaciones elevada que a veces rodea la base del tumor.

Macroscópicamente el tumor está compuesto en su totalidad por tejidos cartilaginosos con rasgos típicos del condrosarcoma bien diferenciado o parcialmente mixoide.
Los aspectos histológicos y la diferenciación en grados son análogos a los del condrosarcoma periférico.

El diagnóstico diferencial puede plantearse con el condroma perióstico. En relación con este último, el condrosarcoma perióstico aparece que en la edad adulta, que es más grandes e invade más la cortical, aunque en general no penetra en el canal medular. Las dimensiones de un tumor, constituyen un elemento muy útil para formular el diagnóstico diferencial, pero existen casos de condromas perióstico que mide más de 5 cm en el plano histológico y recordar que la presencia de modestos signos de anaplasia es compatible con benignidad y por tanto con el diagnóstico de condroma perióstico.

Por consiguiente, únicamente se define el tumor como condrosarcoma cuando su grado y histológico es 2 ó 3. El diagnóstico diferencial debe hacerse además con el osteosarcoma perióstico: éste se manifiesta a una edad más precoz, incluso en el niño; su localización es estrictamente diafisarias; en el examen radiológico se presenta como una masa lenticular con espículas opacas a rayos X y perpendiculares a la cortical y, en el plano histológico, a pesar de ser ampliamente condroblástico, presenta a zonas de osteogénesis neoplásica.
El condrosarcoma perióstico es mucho menos maligno que el condrosarcoma central del mismo grado histológico y que se cura mediante la excisión con la resección amplia siendo nula o débil su tendencia a dar metástasis.

Autor: Arturo Mahiques Mahiques
Cirugía Ortopédica y Traumatología
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Última modificación: 06/04/2007