viernes, 1 de junio de 2007

¿Que son los Condrosarcomas ? Informe Español I

http://www.arturomahiques.com/condrosarcoma.htm

Discusión
Estadiaje
Factores pronósticos
Variantes
Grado histológico
Origen (primario o secundario)
Localización en el hueso (central o periférico)
Condrosarcoma desdiferenciado (alto grado)
Condrosarcoma extraóseo
Condrosarcoma de células claras (grado medio)
Condrosarcomas premalignos o borderline
Condrosarcoma mesenquimal
Condrosarcoma de la base del cráneo
Condrosarcoma perióstico (yuxtacortical)
Condrosarcoma típico (primario y central)

Discusión:
El condrosarcoma es un tumor maligno de células productoras de cartílago.
Es el segundo tumor óseo maligno en orden de frecuencia, y supone el 10-20% de todos los tumores óseos.
Pueden ser primarios (80% de los casos) o secundarios que resultan, en su mayor parte, de la malignización de tumores benignos preexistentes.
Es menos común y menos agresivo que el osteosarcoma.

Estadiaje:
Lo más frecuente es que se presente como una lesión de bajo grado intracompartimental.
Son lentos para metastatizar y pueden crecer hasta inmensas proporciones.
El tumor tiende a destruir el hueso y extenderse en los tejidos blandos.
El tumor puede invadir los vasos sanguíneos y producir tapones de tumor intravascular largos que pueden extenderse al corazón y las arterias pulmonares.
La proporción de supervivencia a largo plazo de pacientes tratados de condrosarcoma está entre 50-75%.
La forma primaria ocurre más a menudo en los hombres entre 50-60 años de edad (mientras que el osteosarcoma ocurre entre 20-30 años de edad).

Pronóstico
El pronóstico es variable y depende de la agresividad biológica del tumor.
El tratamiento debe basarse en un diagnóstico precoz y exacto, con una biopsia generosa, correctamente planeada y ejecutada, la determinación precisa de la localización del tumor y su resección completa con márgenes amplios con un manguito de tejido normal. La quimioterapia y la radioterapia no son muy eficaces en estos tumores.

Los factores pronósticos más importantes son:
El tipo de cirugía (márgenes). Se ha demostrado que la incidencia de metástasis, recurrencia local y muerte secundaria al tumor es significativamente más elevada en los pacientes con incisión marginal o incompleta del tumor.

Localización.
Las lesiones localizadas en la pelvis son de peor pronóstico por diagnóstico más tardío y resección más dificultosa.

El grado histológico del tumor.
Es un factor predictivo importante en el comportamiento del tumor, si bien es difícil diferenciar, en ocasiones , tumores de alto y bajo grado, incluso con muestras abundantes.
La determinación del grado histológico es subjetiva, por lo que se han intentado encontrar métodos objetivos para poder establecer el pronóstico con más fiabilidad.

Estos métodos están basados en la investigación de la síntesis y el contenido de ADN, citometría de flujo, marcadores moleculares (p53, MIB-1, src o ERB-1), proliferación celular, citogenética, histomorfometría y clasificaciones radiográficas. Así Lee et al. observaron una relación significativa entre contenido en ADN, aneuploidía y tasas de metástasis y muerte secundaria a la enfermedad.

Localización:
La pelvis, el fémur proximal, y la cintura escapular (mientras que el osteosarcoma ocurre más a menudo alrededor de la rodilla).
Cuando el condrosarcoma ocurre en la pelvis, es a menudo de alto grado, diagnosticó tardío, y tiene un pronóstico pobre.
El condrosarcoma secundario ocurre en aproximadamente 25% de los casos.
Es una transformación maligna de un encondroma u osteocondroma preexistente.

Variantes de Condrosarcoma:
Se subdivide en diversas formas en las que se incluye:
El grado histológico.
De estas clasificaciones la que mayor utilidad tiene en cuanto el pronóstico es la basada en el grado histológico. El sistema de clasificación histológica se divide en tres grados según la celularidad, la atipia y el pleomorfismo.
Bajo (grado 1), La graduación se basa en la apariencia histológica del tumor; los tumores que se parecen mucho al cartílago normal son de bajo grado (grado1), y tienen el menor riesgo de producir metástasis, su crecimiento es lento y se asocian con una supervivencia de más del 90% a los cinco años.
Medio (grado 2) Este y el siguiente tienen un menor parecido al cartílago normal, se comportan más agresivamente y tienen mayor potencial de dar metástasis.
Alto (grado 3). Tienen un riesgo más alto de dar metástasis y es, probablemente el único que llega a metastatizar. La tasa de supervivencia de este tipo y del anterior, a los 5 años, se sitúa entre el 40-50%. Un tipo de condrosarcoma que tiene un riesgo más alto de la metástasis que un condrosarcoma grados 3 es el llamado condrosarcoma desdiferenciado. Se trata de un tipo raro que se genera en una lesión benigna de cartílago o de un condrosarcoma de bajo grado. Tiene un mal pronóstico, ya que la tasa de supervivencia a los 5 años es del 20-30%.

Condrosarcoma límite o border line (grado 1/2). Es un condrosarcoma difícil de distinguir de lesiones benignas como el encondroma y tiene una evolución poco agresiva.

Hay unos subtipos histológicos: condrosarcoma de células claras, mesenquimal, de la base del cráneo, y de los tejidos blandos.
Pese a la relación evidente entre el grado histológico y el pronóstico, es muy difícil predecir la evolución clínica del condrosarcoma.

Pritchard et al. comunicaron que el diagnóstico histológico de los condrosarcomas es difícil incluso con muestras abundantes de distintas zonas de la lesión. Lee et al. no encontraron relación significativa entre el grado del tumor y la aparición de recurrencia local y las metástasis.
Su origen. Si es primario o secundario.
Los condrosarcomas primarios aparecen de novo y no se asocian a una lesión preexistente, mientras que los secundarios se levantan televisiones preexistentes benignas del cartílago que pueden ser un encondroma, una exostosis osteocartilaginosa un fibroma condromixoide, una condromatosis sinovial, un condromas periostal, o incluso un condroblastoma.

Sólo los pacientes con exostosis osteocartilaginosa hereditarias múltiples o encondromas múltiples (enfermedad de Ollier) tienen un riesgo reconocido de desarrollar un condrosarcoma secundario.

Schwartz et al. informo que la proporción de pacientes con enfermedad Ollier que desarrollará un condrosarcoma es del 25% en la edad de 40 años.
Los pacientes con enfermedad de Maffucci (encondromas múltiples y hemangiomas) tienen 100% del riesgo de desarrollar un tumor maligno (sarcoma o carcinoma) durante su vida.

Los condrosarcomas secundarios que se levanta de una exostosis osteocartilaginosa tienen mejor pronóstico que otros condrosarcoma y raramente dan metástasis; de hecho, las únicas metástasis de condrosarcoma que surge de una exostosis osteocartilaginosa solitaria han sido aquellas aquellos con un grado histológico alto o un componente desdiferenciado.

Una exostosis osteocartilaginosa que aumenta de tamaño en una adulto debe ser resecada, no debido a su potencial metastático, sino a su efecto local y a su riesgo pequeño de desarrollar un condrosarcoma desdiferenciado. La resección debe ser completa y la cubierta cartilaginosa no debe violar ser durante la resección ya que esto puede aumentar el riesgo local de recurrencia.
Su localización en el hueso: central o periférico.

Los condrosarcomas centrales aparecen desde del medular y los periféricos surgen de la superficie del hueso. Para los propósitos prácticos, sólo los condrosarcomas secundarios necesitan ser subdivididos en central periférico; los condrosarcomas primarios casi siempre son centrales.

La mayoría de los condrosarcomas periféricos son secundarios a una exostosis osteocartilaginosa, y los condrosarcomas centrales secundarios casi siempre derivan de un encondroma el tratamiento y pronóstico de los condrosarcomas secundarios centrales son idénticas a las del condrosarcoma primario.

Autor: Arturo Mahiques Mahiques
Cirugía Ortopédica y Traumatología
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