lunes, 14 de mayo de 2007

¿Que es un OsteoCondroma: Efectos ?

En contrado en: http://www.arturomahiques.com/osteocondroma.htm

Discusión
Es una displasia del desarrollo del platillo de crecimiento periférico que produce una lesión con una base ósea y una gorra de cartílago que se encuentra cerca de la metáfisis de huesos largos.
La lesión se produce por una placa de cartílago epifisario aberrante, ya que su apariencia histológica es similar a la de una placa de crecimiento normal.

El osteocondroma periférico crece exterior a la metáfisis, actuando como un platillo de crecimiento ectópico que cesa el crecimiento a la maduración del esqueleto. Por tanto hay un excrecencia de hueso trabecular encasquetada por una zona delgada de cartílago proliferativo.

Es el tumor benigno del hueso más común. Supone el 44% de los tumores benignos y el 20% de todos los tumores primarios del hueso. Tiene un ligero predominio en los Varones (1.6:1).

Se localiza más frecuentemente en el miembro inferior y particularmente alrededor de la rodilla (36%). Schajowicz encontró que el 69% de los pacientes tenía menos de 30 años. Los osteocondromas múltiples se encuentran en pacientes menores de 20 años.

Normalmente ocurre en los huesos largos, pero pueden encontrarse en cualquier hueso que se preforma del cartílago. Las localizaciones más comunes son el fémur proximal o distal, húmero proximal, tibia proximal, pelvis, y escápula.

En áreas como la rodilla, tiene más probabilidades de sufrir una degeneración maligna.
Puede ocurrir en la columna y puede causar daño neurológico.

Diagnóstico deferencial:
· exostosis cartilaginosa múltiple
o Los pacientes tienen los tumores poliostóticos.
o Buscar la estatura corta, achatamiento del radio, y la deformidad angular de los miembros inferiores.
o Estos pacientes tienen un riesgo aumentado para el condrosarcoma secundario después de la edad de 30 años.

· osteosarcoma parosteal
o Puede presentarse como una "exostosis" sintomática que aumenta de tamaño en los adultos. Histológicamente, el osteosarcoma parosteal está compuesto de tejidos fibro-óseos densos que no están presentes en el osteocondroma. Las células del cartílago en una exostosis cartilaginosa maligna muestra cambios típicos de malignidad.

Crecimiento del tumor:
La lesión crece por la osificación encondral de células del cartílago proliferativas en su envoltura. El tumor continuará agrandándose durante el crecimiento del esqueleto, pero se quedará latente en la madurez. Sin embargo, la lesión puede continuar creciendo en la 3 década. Ocasionalmente una lesión crece más rápidamente de lo esperado.

Transformación maligna:
o El riesgo de transformación sarcomatosa en la exostosis solitaria es aproximadamente 1%, pero en la exostosis múltiple hereditaria el riesgo se acerca 10%, debido a las numerosas lesiones.
o Una lesión que es de base ancha o sesil, tiene una superficie considerablemente mayor, y así, más probabilidad de sufrir una transformación maligna.
o La transformación maligna debe sospecharse si la lesión de repente se hace sintomática o empieza a crecer rápidamente
o Evidencia de la transformación: (condrosarcoma)
o La cubierta cartilaginosa mas gruesa de 1 cm en un adulto (en el niño puede ser de 2-3 centímetros de espesor), o con un diámetro máximo mayor de 5 cm.
o El aumento súbito o marcado en la captación en la gammagrafía ósea en un adulto (incoherente ya que en la madurez esquelética lo normal es que esté latente);

La confirmación por TAC o RM de una masa de tejidos blandos o desplazamiento de un paquete neurovascular mayor.
La RM es más útil para la estimación del espesor de la gorra cartilaginosa y para la identificación del tallo que muestra la medular en continuidad con el hueso huésped.

Presentación clínica:
El Osteocondroma puede o no ser sintomático, dependiendo de su localización.
Una lesión sintomática, puede causarse por la irritación los tejidos blandos que lo envuelven (tendón o vientre muscular) y pueden formar un bursa llena de líquido que puede confundirnos con una masa del tejidos blandos.
El Osteocondroma cerca de una articulación puede limitar el rango de movimiento.
Otras causas adicionales de síntomas son compresión de un nervio, la fractura del tallo, o el desarrollo de un pseudoaneurisma.
Busque una masa consistente, no sensible, inmóvil que se levanta cerca del extremo de un hueso largo.

Estudios radiográficos:
La apariencia radiográfica de una exostosis es de una lesión aplanada, sesil o pediculada. La arquitectura del hueso de la lesión se mezcla imperceptiblemente con el hueso del huésped.

La superficie exterior de la lesión es redondeada o lobulada. El tamaño va de pequeño (dos centímetros o menos) a bastante grande (doce centímetros o más). El tallo de un osteocondroma pedunculado está compuesto de hueso cortical delgado, la cavidad medular es inmediata con la cavidad medular del hueso subyacente del huésped.

Los Osteocondromas pediculados se orientan en dirección proximal. El sello radiográfico es la unión del tumor con la metáfisis subyacente.

Busque una excrecencia metafisaria bien definida de hueso con una densidad jaspeada.
- calcificación:
- la cubierta cartilaginosa muestra áreas irregulares de calcificación.
- la cantidad de calcificación y de formación de hueso aumenta con la edad.

Examen microscópico:
En el examen microscópico, la cubierta cartilaginosa se ve con el mismo modelo del platillo de crecimiento normal pero está menos organizado. Normalmente está intacta en los niños y adelgazada en los adultos.

Las trabéculas subyacentes formadas por osificación endocondral de la cubierta contienen núcleos centrales de cartílago calcificado.
Puede haber células de cartílago uniformes pero expandidas con pequeños núcleos redondos o elongados que pueden posicionarse en filas similar a una fisis.

El polimorfismo y la hipercromasia de las células del cartílago son un hallazgo esperado en los niños jóvenes.
La cubierta cartilaginosa puede ser de aproximadamente 1 centímetro de anchura en la adolescencia. Una gorra mayor que 3 centímetro es compatible con un condrosarcoma de bajo grado.

Tratamiento:
No se requiere ningún tratamiento si no hay duda en el diagnóstico y si el paciente es relativamente asintomático.
La resección quirúrgica se indica en la irritación persistente (bursitis) o en el compromiso neurovascular.

La resección quirúrgica también se indica en el crecimiento continuado del osteocondroma después de la madurez del esqueleto (sospecha de malignización).

El tratamiento definitivo incluye la escisión marginal de la exostosis activa, incluyendo la gorra cartilaginosa y el pericondrio que lo envuelve.
La base ósea profunda tiene actividad mínima y puede quitarse a trozos.
La gorra cartilaginosa no debe traumatizarse durante su extirpación.
El pronóstico de una exostosis solitaria es excelente (<5% de recurrencia tras la excisión marginal).

Es un trastorno hereditario autosómico, dominante.
Ha recibido diferentes denominaciones:
aclasia metafisaria indicando un ensanchamiento de la región metafisaria en comparación con la diafisaria, debido a una falta de remodelación o tubulación de esta región,
Osteocondromatosis familiar,
condrodisplasia deformante hereditaria.

La patogénesis y los caracteres radiográficos y patológicos son similares a los del osteocondroma solitario.
Se diferencia de esta última en la mayor extensión de los huesos y de las localizaciones menos habituales.

Edad, sexo y localización
La lesión se descubre a los 2 años de edad. Se da más frecuentemente en los hombres (2:1).
Los sitios más frecuentemente implicados son las rodillas, caderas, tobillos y hombros; pero también se ven comprometidos los huesos planos.
Todos los huesos formados a partir de cartílago pueden verse afectados.

Manifestaciones clínicas
Hay un defecto en la remodelación de la metáfisis que provoca deformación del hueso afecto y retraso del crecimiento en longitud.
Los trastornos del crecimiento se ven primariamente en los brazos y las piernas.

Estudios de imagen
Son similares a los del osteocondroma solitario, sin embargo es más frecuente la forma sesil.

Histología
Igual a la forma solitaria. La transformación maligna a condroblastoma es más frecuente (5% a 15%) que la lesión solitaria, por el mayor número de lesiones y, mas importante, por mayor riesgo intrínseco.

Diagnóstico diferencial
Radiográfico
o Lo más importante es la distinción entre osteocondroma y condrosarcoma exostótico tras la malignización de una exostosis previa. Es importante reconocer precozmente los signos de malignización, tales como aumento de la densidad y del tamaño de la cubierta cartilaginosa, (generalmente más de 2-3 cm.), presencia de una masa de tejidos blandos con o sin calcificaciones y calcificaciones dispersa en la cubierta cartilaginosa, separadas de las del tallo.

La gammagrafía ósea puede revelar incremento en la captación del radiotrazador.
El condrosarcoma exostótico normalmente muestra una gran captación, si bien esto no siempre es indicativo de transformación maligna, ya que la exostosis simple puede mostrar aumento de captación por la osificación encondral, y en el condrosarcoma exostótico representa una osificación activa y una hiperemia del cartílago y del tallo del tumor.

Ocasionalmente, también se puede ver incremento en la hipercaptación por los cambios inflamatorios ocurridos en la bursa que cubre la exostosis. Después del cierre epifisario la alteración del tamaño y el contorno de la cubierta cartilaginosa de la exostosis es un indicador bastante fiable de transformación maligna.

o Otra lesión que se puede confundir con el osteocondroma es la displasia epifisaria hemimélica (osteocondroma epifisario o intraarticular). Esta lesión es un desorden por hipercrecimiento asimétrico de una o más epífisis de la extremidad inferior y en ocasiones de la extremidad superior.

o Osteoma. Cuando la osificación intra-cartilaginosa se ha completado, el osteocondroma se puede confundir con el osteoma. Requiere examen histológico.

o Condroma periosteal. Esta lesión está separada del hueso huésped por la cortical del propio hueso.

Patológico
o La transformación maligna de la exostosis en condrosarcoma es el principal problema de diagnóstico diferencial. Esta transformación se pone de manifiesto por el aumento de la celularidad y su irregular distribución, pleomorfismo y atipias celulares y nucleares.

Exostosis cartilaginosa reactiva. Esta lesión difiere de la exostosis en el menor tamaño, y la formación metaplásica de cartílago a partir de tejido fibroso que cubre el hueso, mientras que el crecimiento del osteocondroma se produce por la división mitótica de los condrocitos.

Tratamiento
Solo se tratan aquellas exostosis que provocan deformidades antiestéticas, trastornos funcionales o provoquen dolor. El tratamiento consiste en la resección.

DISPLASIA EPIFISARIA MEMIMELICA.

Se trata de un trastorno del desarrollo no hereditario caracterizado por un crecimiento excesivo asimétrico, unilateral de una o más epífisis con predilección por un lado del cuerpo. Generalmente las lesiones se localizan en una extremidad, generalmente el miembro inferior.
Los huesos más frecuentemente afectados son el astrágalo, fémur distal, y tibia distal.

La lesión, típicamente nace en un lado de la extremidad afecta y provoca deformación del hueso.
La lesión es idéntica, histológicamente, a la exostosis, de hecho se le ha llamado osteocondroma epifisario, y solo se diferencia en su localización en la epífisis y en que puede aparecer en huesos del carpo y del tarso.

Las manifestaciones clínicas están relacionadas con la deformidad, limitación del movimiento de la articulación afecta, y dolor.

Radiográficamente se observan opacidades irregulares, adyacentes a un lado de la epífisis comprometida, a menudo separadas, al comienzo, y luego fusionadas con el hueso vecino.

2 comentarios:

ivan dijo...

el ostecondroma multiple ,es un diagnostico que tendra cura ,o quedra operaciones continuas.tengo una hermanita de 4 años con ese diagnostico ,que hace dos años a sido operada de esta enfermedad y que luego le a vuelto a crecer el el mismo lado que a cido operada pero tambien le abrotado por otro lado de su cuerpo,pero ala vez tiene en diferentes parte de su cuerpo que a comesado abrotarle. en el hospital nos han dicho que es necesario operarkla otra vez,lo que quiero saber,si esta enfermedad tiene algun tratamiento,o si va a seguir operandose todo este tiempo. que posibilidad tendra la niña de lograrce ,espero su respuesta lo pmas pronto posible

LBG dijo...

Mi hija menor, que ya tiene 24 años,ha sido intervenida quirùrgicamente ocho veces por dicho diagnòstico. Este comentario es para destacar la atenciòn en el Servicio de Ortopedia del Hospital Garrahan (especialmente al Dr. Goyeneche)y del hospital Dr. Cura de Olavarrìa (Dr. Caputo). Sòlo deseamos que los oteocondromas sean SIEMPRE benignos. (5/08/07