viernes, 13 de abril de 2007

Sindrome de Ollier

El Articulo entero en: http://www.gaitano.net/Encondroma%20malignizado.htm

Tumores óseos y sarcomas de partes blandas . Dr. Manuel González Gaitano (Junio, 2004)

Paciente varón de 70 años de edad, que es remitido a nuestro centro por presentar dolor, con inflamación en falange distal del primer dedo de la mano derecha. Refiere que tanto el dolor como el volumen de la falange, muestran un progresivo aumento en los últimos meses.
Como antecedente personal, refiere estar intervenido quirúrgicamente de encondroma hace unos veinte años en la misma falange que actualmente presenta la lesión.
Analítica y resto de exploraciones son normales.

Diagnostico: Transformación Sarcomatosa de Encondroma.

Tratamiento:
Dado que la lesión nos es diagnosticada como condrosarcoma de bajo grado o Grado I , casi podemos afirmar que no van aparecer metástasis, por lo que nos decidimos por realizar una reseccion tumoral local, con márgenes adecuados para posteriormente realizar un trasporte o elongación ósea , al ser una persona con una gran actividad empresarial.

Posteriormente existe una gran adaptación para la realización de su vida laboral y cotidiana, por lo que decide no realizarse la segunda intervención planificada.
La radioterapia y la quimioterapia no tienen indicación en este tipo de lesiones Grado I.

Puntos a recordar:
-Los condrosarcomas primarios en las manos y pies son extremadamente raros y cuando
aparecen suelen ser por transformación de lesiones benignas como encondromas, sobre
todo en la encondromatosis múltiple.
-La enfermedad que mas frecuentemente deriva en condrosarcomas secundarios es la
Enfermedad de Ollier o Exostosis Osteocartilaginosa Múltiple Hereditaria, en la cual casi la
tercera parte presentara Condrosarcomas, pero también pueden aparecer Condrosarcomas
secundarios en Osteocondromas, fibromas condromixoides, condroblastoma ,
condromatosis sinovial y en el síndrome de Maffucci donde aparecen encondromas
múltiples mas hemangiomas

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